盤狀紅斑狼瘡

1.遺傳

本病的患病率在不同種族中有差異。家系調查顯示，DLE患者的一二級親屬中約10%～20%可有同類疾病的發生，有的出現高球蛋白血症、多種自身抗體和T抑制細胞功能異常等，單卵雙生髮病一致率達24%～57%，而雙卵雙胎為3%～9%。

2.藥物

藥物致病可分成兩類，第一類是誘發DLE癥狀的藥物，如保太松、金製劑等藥物。第二類是引起狼瘡樣綜合征的藥物，如鹽酸肼酞嗪（肼苯噠嗪）、普魯卡因醯胺、氯丙嗪苯妥因鈉、異煙肼等。

3.感染

有人認為，其發病與某些病毒（特別是慢病毒）感染有關。從患者腎小球內皮細胞漿、血管內皮細胞、皮損中都可發現類似包涵體的物質。同時，患者血清對病毒滴度增高，尤其對麻疹病毒，副流感病毒Ⅰ、Ⅱ型，EB病毒，風疹病毒和黏病毒等。

4.物理因素

紫外線能誘發皮損或使原有皮損加劇，少數病例可誘發或加重系統性病變，兩個月後皮膚熒光帶試驗陽性，如預先服阿的平能預防皮損。亦有人認為紫外線先使皮膚細胞受傷害，抗核因子得以進入細胞內與胞核發生作用，發生皮膚損害。寒冷強烈電光照射亦可誘發或加重本病。有些局限性盤狀紅斑狼瘡曝晒后可演變為系統型，由慢性型演變成急性型。

5.內分泌因素

鑒於本病女性顯著多於男性，且多在生育期發病，故認為雌激素與本病發生有關。此外口服避孕藥可誘發狼瘡樣綜合征。

6.免疫異常

一個具有DLE遺傳素質的人在上述各種誘因的作用下，機體的免疫機能紊亂。當遺傳因素強時，弱的外界刺激即可引起發病。反之，在遺傳因素弱時，其發病需要強烈的外界刺激。

盤狀紅斑狼瘡的特點是皮膚持久性盤形紅斑，境界清楚，表面毛細血管擴張並有粘著性鱗屑，損害中心逐漸出現萎縮、微凹、色素減退而周圍色素沉著。局限性盤狀狼瘡主要發生在面部，特別是臉頰和鼻樑，可融合成蝶形，其次發生在口唇、耳廓、頭皮等處，泛發性盤狀狼瘡還可發生在四肢、手足、軀幹等處。此外，還有一種紫紅色水腫性的斑塊樣皮疹，不出現萎縮和鱗屑，一般在面部，可對稱或成蝶形分佈，稱為水腫性狼瘡。損害唇與口腔粘膜的盤狀紅斑呈灰白色或發紅的斑片，可形成糜爛及淺表潰瘍。盤狀紅斑一般病程發展緩慢，愈后留下色素減退的萎縮性疤痕，發生在頭皮的形成萎縮性脫髮區。盤狀紅斑很少影響內臟，沒有生命危險，但也有少數患者可轉為系統性紅斑狼瘡。伴盤狀紅斑的系統性紅斑狼瘡往往病情較輕，腎臟受累少。

開始時，活動性損害為紅斑狀圓形鱗屑性丘疹，直徑5~10mm，伴有毛囊栓塞。皮損好發於雙頰的突起部位，鼻樑，頭皮和外耳道，可持續存在或反覆數年。皮損可波及軀幹上部和四肢伸側。光敏感多見，表現為光照射過皮膚的片狀損害。粘膜受累可十分突出，尤其是口腔潰瘍。未經治療的DLE皮損漸漸向外擴展，皮損中央區出現萎縮。殘留的瘢痕不會收縮。用力剝離鱗屑，可見到鱗屑上有刺狀突起，栓在擴張毛囊口內，稱為"地毯圖釘"。頭部有廣泛的脫髮，並有永久性瘢痕形成。

儘管本病通常局限於皮膚，但仍有近10%患者最終出現不同程度的全身表現，一般不嚴重，可能僅僅表現為抗核抗體陽性。白細胞減少以及輕微暫時的全身表現(如關節痛)常見。僅少數DLE病人發生慢性滑囊炎，別無其他"全身性"表現。

1.檢查唇紅部有無紅斑、鱗屑、萎縮、糜爛、退色或色素沉著，病損有無延及皮膚。

2.口內粘膜有無紅斑、糜爛、萎縮，周圍有無呈放射狀排列的白色短紋。

3.檢查面頰部有無蝶形紅斑、鱗屑、角質栓、色素減退或萎縮。

應早期治療，以防永久性萎縮。必須盡量減少在陽光或紫外線下暴露，外出時應採用防晒措施。

局部塗擦腎上腺皮質激素類軟膏或霜劑每日3~4次，常可使小皮損消退；如0.1%或0.5%醋酸去炎松，0.025%或0.2%氟氫松，0.05%丙酮縮氟氫羥龍(flurandrenolide)，0.1%戊酸倍他米松或0.05%倍他米松雙丙酸鹽等。後者可能療效最好，對頑固性皮損，用丙酮縮氟氫羥龍塑料帶封包療法常可奏效。對於個別頑固斑塊，可皮內注射0.1%醋酸炎松混懸液，但常能導致繼發性皮膚萎縮。應避免過量使用外用激素。

抗瘧葯(如羥基氯喹200mg/d)，治療本病非常有效。對耐葯病例需要較大劑量(400mg/d)或聯合用藥(如羥基氯喹200mg/d與阿的平50~100mg/d並用)，治療需數月到數年。

有效治療盤狀紅斑狼瘡的食療方如下有：

熟地、山萸肉燉鴨肉配方：熟地20克、山萸肉15克、鴨肉80克。

製法：將鴨肉洗凈切塊，同藥材一起加水適量放入燉盅內，隔水燉3小時，食用。

功效：熟地性味甘溫入肝腎經，有滋陰養血功能，治胃陰不足；山萸肉性甘咸性平、有滋陰養胃之功能。本食療方適用於肝腎陰虛型之盤狀紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎、急性複發型、久病陰虛或激素用藥過久合併脾腫大，肝功腎功損害者。

人蔘、北芪燉乳鴿配方：紅參10克。北芪30克。乳鴿1隻（50克）。

製法：將乳鴿宰殺去毛、內臟切塊。北芪加水煮沸后約10分鐘，然後與人蔘乳鴿共放入燉盅內，隔水燉3小時，調味后吃肉飲湯。

功效：紅參性味甘微溫，入肺、脾經，治陽氣虛弱，脾胃氣虛；北芪性味甘溫，入脾、肺經，補氣昇陽，止汗、利尿；乳鴿性味甘咸、平，補肝、腎、益氣血，治久病體弱、氣血虛虧。本食療方對脾腎陽虛型久病虛弱或有狼瘡腎炎患者有效。

洋參女貞子燉鵪鶉：洋參10克、女貞子30克、鵪鶉1隻。

製法：宰殺鵪鶉去毛、內臟，與藥材一起加水適量放入燉盅、隔水燉3小時、吃肉飲湯。

功效：西洋參味甘苦涼補氣；女貞子性味甘苦入肝腎經、有養陰補腎作用；鵪鶉性味甘平可補中益氣；本食療方滋陰補腎氣，對久病陰虛火旺氣短乏力者有效。

1、紅斑性狼瘡患者，宜吃性涼清淡的瓜果蔬菜，忌吃辛辣溫熱刺激性食物，忌吃煎炸炒爆、香燥傷陰助火的食物。

2、腎陰不足、陰虛生內熱者，宜吃具有養陰清熱、滋腎降火作用的食物，同樣忌吃辛辣刺激性食物，忌吃溫燥傷陰食品，忌吃煙與酒。

3、紅斑性狼瘡病人還宜選食青菜、薺菜、胡蘿蔔、山藥、茼蒿、黃芽菜、蕹菜、莧菜、地瓜、瓠子、番茄、蒓菜、菜瓜、藕、苤藍、百合、芋頭、馬鈴薯、黑木耳、銀耳、赤小豆、慈姑、牛奶、茶葉、草莓、蘋果、橘子、柿子、無花果、枇杷、香蕉、山楂、蜆肉、蛙肉、牡蠣肉、烏魚、鯽魚、鰱魚、青魚、西洋參、沙參、生地黃、冬蟲夏草等。