橫紋肌溶解綜合征

● 腎內科或內科、普通外科或外科

● 引起橫紋肌溶解症的因素可分為物理因素和非物理因素兩類。

● 任何原因引起肢體長時間受壓或過度活動，均可導致橫紋肌溶解症。

● 地震、塌方、戰爭、交通事故等災難所致的擠壓綜合征。

● 一氧化碳中毒、酒精中毒、腦血管意外等所致的昏睡及肢體長期受壓。

● 劇烈運動或長時間不運動后的突然運動，如馬拉松賽跑、武裝越野、划艇、登山、舉重等。

● 在高溫、高濕環境下或高海拔地區進行劇烈活動。

● 拷打、高壓電擊傷和外傷等各種肌肉創傷。

● 氣溫或體溫過高或過低。

● 熱射病尤其是勞力型熱射病。

● 藥物：抗精神病葯和抗抑鬱葯、鎮靜催眠葯、抗組胺劑、他汀類和貝特類降脂葯、利尿葯、抗生素、免疫抑製劑等。

● 有機磷農藥、重金屬、昆蟲毒液及蛇毒等中毒。

● 病毒和細菌感染：常見有甲型、乙型流感病毒和肺炎球菌、嗜肺軍團菌感染。

● 任何存在電解質丟失的疾病：低鉀血症、低磷血症、低鈉血症。

● 糖尿病高滲性非酮症昏迷、甲狀腺危象及嗜鉻細胞瘤。

● 多發性肌炎和皮肌炎等自身免疫病：包括皮肌炎重疊系統性硬皮病、皮肌炎繼發乾燥綜合征。

● 遺傳代謝性疾病：如遺傳性糖代謝紊亂、肌肉磷酸化酶缺乏症、先天性磷酸果糖激酶缺乏症等。

● 橫紋肌溶解症除了有橫紋肌溶解本身的癥狀，還有一些原發病的癥狀和併發症的癥狀。

● 肌肉疼痛、腫脹無力、按壓疼痛。

● 周身不適、乏力、發熱、心慌、噁心、嘔吐等。

● 尿色深（醬油色尿），甚至出現少尿、無尿。

● 低血容量休克。

● 皮肌炎：四肢關節前面出現紫紅色斑疹，四肢近端肌肉無力和萎縮。

● 一氧化碳中毒：輕者頭痛、無力、頭暈，重者口唇呈櫻桃紅色，伴噁心、嘔吐等。

● 頭痛、嗜睡、反應遲鈍或腹脹、便秘等。

● 突然尿量減少或無尿。

● 或出現皮膚出血點或瘀斑、精神差、肢端涼、尿少、噁心、嘔吐或胸痛、呼吸困難等。

● 肌酶水平測定

肌酸激酶水平測定是橫紋肌溶解綜合征最重要的檢查。大部分患者的肌酸激酶水平會明顯升高，但目前尚無一個明確的臨界值，通常採用大於正常值上限的5倍作為標準。此外，當肌酸激酶＞5000U/L時，急性腎損傷的發生率將明顯增加。

其他肌酶（如乳酸脫氫酶）、肌紅蛋白水平通常也會伴隨著肌酸激酶的升高一起升高，但不是診斷所必需的檢查項目。

● 尿常規及沉渣鏡檢

明確尿液中的有形成分，即是否有肌紅蛋白、紅細胞及其他成分。

● 全血細胞計數

包括細胞分類和血小板計數。

● 腎功能

檢查肌酐、尿素氮水平。由於嚴重的橫紋肌溶解綜合征會引起腎損傷，因此，當肌酐和尿素氮明顯升高，或進行性升高時，需要密切監測，同時儘快開始治療。

● 電解質水平

主要需檢查鈣、鉀、磷、鈉等電解質的水平。

● 凝血功能

主要用於檢測患者是否併發了彌散性血管內凝血，如出現凝血時間明顯延長時，即可能出現了該併發症。

肌肉磁共振成像（MRI）檢查可以評估肌肉壞死的嚴重程度，但該檢查主要用於排查、鑒別其他肌肉病變。

對於特殊病因（遺傳代謝性肌病）引起的橫紋肌溶解綜合征，或者需要與炎性肌病進行鑒別的時候，必要時需要完善肌肉活檢以明確診斷。

可見肌肉的疼痛、壓痛、腫脹及無力等肌肉受累的情況，亦可有發熱、全身乏力、白細胞和（或）中性粒細胞比例升高等炎症反應的表現，尿外觀：呈茶色或紅葡萄酒色尿。因本病大約30%會出現急性腎衰竭，當急性腎衰竭病情較重時，可見少尿、無尿及其他氮質血症的表現。

● 醫生診斷橫紋肌溶解症，主要依據病史、臨床表現、實驗室檢查、肌肉活檢及腎活檢。

● 有創傷性或非創傷性導致肌肉損傷的病史是診斷橫紋肌溶解症的重要依據；

● 典型的橫紋肌溶解症表現：肌痛、乏力、尿色異常、少尿或無尿。

● 實驗室檢查血中肌酸激酶和血、尿肌紅蛋白升高。

● 肌肉活檢見橫紋肌組織部分肌纖維消失，間質炎細胞浸潤。

● 腎活檢：遠端腎單位有肌紅蛋白管型形成，近端急性腎小管壞死，上皮細胞及腎小球基底膜脫落。

● 一些其他疾病也可能會出現身體某些部位疼痛伴有血中肌紅蛋白升高等表現，容易與橫紋肌溶解症混淆，這些疾病有心絞痛、心肌梗死等。

● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。

● 醫生主要通過其他臨床表現、實驗室檢查等排除其他疾病，做出診斷。

● 橫紋肌溶解症的治療方法主要包括病因治療、對症處理、血液凈化及針對併發症和合併症治療。

● 源於擠壓者解除擠壓。

● 源於高熱者予以降溫。

● 源於皮肌炎者積極治療皮肌炎。

● 源於藥物者停用可疑藥物。

● 及時、積極補液，充分水化，糾正低血容量和腎臟缺血，維持生命體征和內環境的穩定。。

● 鹼化尿液，促進肌紅蛋白從腎臟排出、糾正酸中毒、防治高鉀血症。

● 持續性血液濾過，能清除尿素、肌酐等代謝廢物和多餘的鉀離子，還可清除肌紅蛋白、炎症因子等有害物質，有助於機體內環境的穩定。

● 高鉀血症：鈣拮抗、利尿劑及陽離子交換樹脂聚磺苯乙烯、葡萄糖、胰島素。

● 低鈣血症：不需特殊處理，除非出現低鈣的癥狀。

● 合併筋膜間室綜合征：肢體腫脹明顯並出現循環障礙時應切開減壓，有創口者應積極徹底清創。

● 橫紋肌溶解症不僅可引起受傷肢體疼痛不適，還可引起全身不適、乏力、發熱等癥狀，給患者的生理和心理造成了巨大傷害。

● 橫紋肌溶解症可引起電解質紊亂、急性腎損傷、瀰漫性血管內凝血等併發症，嚴重威脅患者的生命。

● 橫紋肌溶解症病因多樣，病情輕重不等。輕者經休息和補液后，可很快恢復；重者可出現嚴重的內環境紊亂、多器官功能障礙綜合征、甚至死亡。

● 但早期發現、及時去除病因，積極、充分補液，鹼化尿液，多數患者常可好轉、痊癒。

● 避免過度運動及長時間不運動而突然劇烈運動。

● 發生擠壓綜合征后，及時解除擠壓。

● 避免服用引起橫紋肌溶解症的藥物。

● 積極治療橫紋肌溶解的其他疾病，如皮肌炎等。