紅斑

是真皮乳頭層毛細血管網局限性或全身性擴張而產生局部的或全身性的紅色斑疹。又叫紅斑狼瘡。

（1）嚴格控制陪伴人數和探視次數。用含氯消毒液濕拖病室地面1～2次/d並擦拭床頭櫃、椅、門窗1次/d，床單、被套以及被服均高壓滅菌后使用，並及時更換，被服以棉製品為宜。一切治療、檢查和護理前後，醫護人員及時洗凈雙手，並用新潔靈噴雙手消毒。體溫表、血壓計等用物固定使用，並對家屬進行相關教育。

（2）鼓勵患者多飲水，勤排尿以自然沖洗尿道，防止尿路感染。對排尿障礙者採用熱敷、聽流水聲或輕壓膀胱區助其解便。用棉簽蘸生理鹽水清洗眼部，注意清除分泌物、脫落的痂皮及睫毛，然後用利福平、托百士或更昔洛韋滴眼液滴眼，交替使用，2～3次/d，兩人協作完成。

口腔護理。多數患者出現口唇及口黏膜糜爛，鼓勵患者自行用5%碳酸氫鈉漱口，必要時用益口含漱2～3次/d。

飲食護理。給予高熱量、富營養、易消化的流質或半流質飲食，禁食刺激性食物以免刺激口腔潰爛；禁用魚、蝦、牛奶等易過敏的食物，防止發生再過敏而誘發皮疹。對進食困難者遵醫囑給予靜脈補充，以保證充足的營養和熱量，促進皮膚修復。

盤狀紅斑狼瘡：主要侵犯皮膚，是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數可有輕度內臟損害，少數病例（約5%）可轉變為系統性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時為一片或數片鮮紅色斑，綠豆至黃豆大，表面有粘著性鱗屑，以後逐漸擴大，呈圓形或不規則形，邊緣色素明顯加深，略高於中心。中央色淡，可萎縮、低洼，整個皮損呈盤狀（故名盤狀紅斑狼瘡）。損害主要分佈於日光照射部位，如面部、耳輪及頭皮，少數可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多數患者皮損無自覺癥狀，但很難完全消退。新損害可逐漸增多或多年不變，損害疏散對稱分佈，也可互相融合成片，面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴晒或勞累后加重。頭皮上的損害可引起永久性脫髮。陳舊性損害偶而可發展成皮膚鱗狀細胞癌。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡，臨床上較少見，是一種特殊的中間類型。皮膚損害有2種，一種是環狀紅斑型，為單個或多個散在的紅斑，呈環狀、半環狀或多環狀，暗紅色邊緣稍水腫隆起，外緣有紅暈，中央消退後留有色素沉著和毛細血管擴張，好發於面部及軀幹；另一個類型是丘疹鱗屑型，皮損表現類似銀屑病，為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑，主要分佈於軀幹上肢和面部。2種皮損多數病例單獨存在，少數可同時存在。皮損常反覆發作，絕大多數患者均有內臟損害，但嚴重者很少，主要癥狀為關節痛、肌肉痛、反覆低熱，少數有腎炎、血液系統改變。

深部紅斑狼瘡，又稱狼瘡性脂膜炎，同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結節或斑塊，位於真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數目不定，表面膚色正常或淡紅色，質地堅實，無移動性。損害可發生於任何部位，最常見於頰部、臀部、臂部，其次為小腿和胸部。經過慢性，可持續數月至數年，治癒后遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質不穩定，可單獨存在，以後即可轉化為盤狀紅斑狼瘡，也可轉化為系統性紅斑狼瘡，或與它們同時存在。

系統性紅斑狼瘡是在紅斑狼瘡各類型中最為嚴重的一型。絕大多數患者發病時即有多系統損害表現，少數病人由其它類型的紅斑狼瘡發展而來。部分病人還同時伴有其它的結締組織病，如硬皮病、皮肌炎、乾燥綜合征等，形成各種重疊綜合征。系統性紅斑狼瘡臨床表現多樣，錯綜複雜，且多較嚴重，可由於狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。

紅斑狼瘡的病理形態因病情、病變部位而異，變化較大。常見的有如下幾種：

(1) 血管病變 表現為小血管（小動脈或微動脈）的壞死性血管炎。免疫熒光檢查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉積。

(2) 皮膚病理改變 皮膚病理改變為表皮萎縮，基底細胞或真皮基層液化變性或壞死，伴真皮和表皮連接部水腫。免疫 熒光檢查在表皮與真皮交界處有免疫球蛋白、 (IgG) 、 (IgM) 、 (IgA) 及補體 C 3 、 C 4 、 C 1 q 等沉積。

(3) 腎臟病變 系統性紅斑狼瘡有腎及尿檢異常的病人，進行活組織用電鏡及免疫熒光檢查時 100% 有腎臟病 變，侵害腎小球、腎小管、間質及血管。其特徵性改變為蘇木精小體及腎小球基膜呈線圈樣改變。免疫熒光檢查呈“滿堂紅”現象， ( 腎小球腎小管及基質等均可見多種免疫球蛋白及補體沉積 )。

(4) 心臟的改變 系統性紅斑狼瘡有一半的病人累及心臟，包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心內膜病變。主要表現為 非細菌性疣贅性心內膜炎或 Libran － Sacks 心內膜炎。

(5) 其他 在滑膜、漿膜均有纖維蛋白樣物質沉積，有細胞增生及小血管類纖維素壞死。神經系統病變有瀰漫 性神經細胞減少、小血管炎、微小梗塞、壞死及出血。肺的病理改變以間質性肺炎、瀰漫性肺纖維 化多見，肺毛細血管亦有線圈樣病變。

一、扁平苔蘚

扁平苔蘚邊緣可變性，常在發紅區周圍發生白色條紋或網狀損害，往往對稱，並可在多處發生。病損區域粘膜平，白線條稍高，糜爛可癒合。病理檢查基底層液化變性，固有層內有淋巴細胞浸潤帶。而紅斑邊緣清楚，範圍固定。病損高出粘膜，或與粘膜平，或蝕下。天鵝絨樣表面，顆粒，結節，肉芽狀。磨砂狀表面，不癒合。病理檢查上皮萎縮，上皮異常增生，原位癌，浸潤癌。上皮內有角化不良細胞，有時有角珠形成。

二、白斑

一般稍高出粘膜表面，去除可能的刺激因素，癥狀減輕。可以是斑塊狀、顆粒狀、皺紋紙狀或疣狀。一般無自覺癥狀，自覺局部粗糙。有潰爛時出現自發痛及刺激痛。病理檢查上皮增生，粒層明顯，棘層增厚，上皮釘突增大，結締組織中有炎細胞浸潤。可見到上皮異常增生。紅斑是在紅色病損基礎上有白色斑點，或有白色磨砂狀表面，病損不癒合。病理檢查除可見到上皮異常增生外，尚有原位癌或浸潤癌。

病因尚未完全明了，目前認為與下列因素有關。

1.遺傳因素

系統性紅斑狼瘡的發病有家族聚集傾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一級或二級親屬患LE或其他自身免疫性疾病；單卵雙生子通患SLE的比率可高達70%（24%～69%），而異卵雙生子該比率為2%～9%；目前發現與SLE有關的基因位點有50餘個，多為HLAⅡ、Ⅲ類基因，如HLAⅡ類D區的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。

2.性激素

本病多見於育齡期女性，妊娠可誘發或加重SLE。但證據尚顯不足。

3.環境因素及其他

紫外線照射可激發或加重LE，可能與其損害角質形成細胞，是DNA發生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達致機體產生相應抗體，從而形成免疫複合物引起損傷相關。藥物如肼苯達嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青霉素等均可誘發藥物性紅斑狼瘡。某些感染（如鏈球菌、EB病毒等）也可誘發或加重本病。

實驗室檢查包括血、尿、糞常規檢查，免疫學檢查，皮損的病理檢查等。

DLE主要根據皮疹特點及皮膚病理檢查。有條件者可做免疫熒光帶實驗、自身抗體檢查等以幫助確診。SLE的診斷主要根據病史、臨床表現及實驗室檢查三方面綜合確定。目前一般採用美國風濕病學會1982年修訂的SLE診斷標準。患者具有11項標準中4項或更多項、相繼或同時出現，即可確診。

1.一般治療

（1）應該樹立和疾病作鬥爭的堅強信心。

（2）避免日晒，對日光敏感者尤應注意。外出應注意防晒，忌用光敏作用藥物，如吩噻嗪、氫氯噻嗪、磺胺類葯和灰黃黴素等。

（3）避免過勞，急性或活動期SLE應卧床休息。避免妊娠，也不宜服用避孕藥，有腎功能損害或多系統損害者避孕失敗宜早做治療性流產。

（4）避免受涼感冒或其他感染。

（5）增強抵抗力，注意營養及維生素補充。

2.皮膚紅斑狼瘡的治療

（1）系統治療 ①抗瘧葯 如羥氯喹，待病情好轉后減為半量。一般總療程為2～3年。②沙利度胺 可試用，出現療效后藥物減量維持，並繼續治療3～5個月，在大多數患者有效，但停葯易複發。③泛發病例可口服小劑量激素。

（2）局部治療 外用糖皮質激素軟膏，每天2次，或封包。或皮損內注射糖皮質激素。

3.SLE的治療

個性化非常重要，在SLE病人開始治療前，必須對SLE病人病情活動進行評估，如抗核抗體、抗DNA抗體和低補體血症及臟器受損程度，如心、腎、肺病變，皮膚和漿膜炎等作出正確評價，再進行治療。目前多採用“系統性紅斑狼瘡活動指數”（SLEDAI），以病人在評價時10前的臨床表現為評價依據，建議SLEDAI>12分時，可用原雙倍的糖皮質激素的劑量或需住院治療。

2019年6月，屠呦呦團隊提出應對“青蒿素抗藥性”難題的切實可行治療方案，並在“青蒿素治療紅斑狼瘡等適應症”“傳統中醫藥科研論著走出去”等方面取得新進展，獲得世界衛生組織和國內外權威專家的高度認可。