急型克山病

克山病的病因尚不清楚，可分微生物地球化學病因和生物病因。克山病全部發生在低硒地帶，患者頭髮和血液中

病理改變

病變主要在心肌，心肌呈變性、壞死和疤痕形成。心臟在肉眼觀察下呈不同程度的擴張，有的可達正常的2～3倍，嚴重者心臟呈球形。多數左心室擴張較右心室為重。約1/4病例的心腔有附壁血栓，故栓塞較常見。心臟切面可見大小不等土黃色壞死和灰白色纖維疤痕區交錯存在，尤以室間隔、左室壁、左乳頭肌、心肌內層病變顯著。顯微鏡下可見心肌變性，肌纖維腫大，心肌纖維壞死。電鏡觀察可見線粒體腫脹、變性、嵴斷裂或大部喪失。肌原纖維普遍斷裂、破壞和溶解。細胞核變形，核膜破裂、肌漿網擴張，心肌閏盤紆曲等。除心肌有壞死外，其他橫紋肌亦有較輕的類似病變。

發病前可能有勞累、感冒、精神刺激、煙熏、受寒、受熱、分娩等誘因。

一、急型起病突然，常為潛在型或慢型急性發作，也可由健康人突然發病，發病前常有上述誘發因素，起病後迅速發展為心原性休克，嚴重心律失常或急性心功能不全。

二、亞急型發病較急型略慢，多見於兒童。患者常有咳嗽、氣急、精神萎靡、亞心、嘔吐、頭暈等癥狀，體征與急型相似。

三、潛在型由於心肌病變輕，心功能代償好，一般無自覺癥狀，常由普查中發現，也可由其他型衍變而來，後者則可能有頭暈、心悸、氣急等症頭。

1、實驗室和其他檢查

（1）X線檢查、心電圖檢查、超聲心動圖檢查主要均與擴張型心肌病類似，為非特異性改變。

（2）X化驗檢查急性克山病患者血清AST、CK及LDH活性增高。慢性患者AST/AL＜1，而急性型患者＞1，說明前者為肝淤血所致，後者以心肌損傷為主。急性患者可有白細胞增多及血沉加快。

2、診斷和鑒別診斷

根據克山病的流行病學特點，即地區、時間、人群發病特點，結合心臟擴大、心律失常、奔馬律等體征和心功能不全程度，以及X線、心電圖、超聲心動圖檢查和心血管造影等，可診斷各型克山病，並可與風濕性心臟瓣膜病、先天性心血管病、冠心病、高血壓心臟病、心包疾病和擴張型心肌病等鑒別。

3、預后

急性如能早期就地合理搶救，臨床治癒率可達85％以上，約20％可能轉為慢性，死亡多為心源性休克或猝死。慢性、亞急性患者心臟明顯增大且有嚴重心律失常者預后較差。兩型的5年存活率70年代為40％左右，但近年由於治療方法的改進，5天存活率明顯延長，但10年存活率仍較低。半數左右的患者似於難治性心力衰竭，其次為猝死。

（一）血液檢查急型和亞急型患者白細胞總數和中性粒細胞可增高，血沉可增快。急型重症者血清穀草轉氨酶（S

（二）心電圖檢查本病可有多種心電圖改變，以心臟肥大、心肌損害和心律失常最常見。

1.心骯損害可見ST段上升或壓低，此與心外膜或心內膜下心肌受損有關，多見於急型。少數可在肢聯或心前導聯見到類心似肌梗塞的QS波或Qr波，此為心肌壞死或心肌纖維化所致。此外，T波低平、雙相或倒置，QT間期延長、低電壓等亦常見。

2.心律失常常見的有室性過早搏動、心動過速、心房顫動等。傳導障礙如右束支傳導阻滯、左束支傳導阻滯或房室傳導阻滯均可見到。

（三）X線檢查主要表現為心臟增大，呈肌源性擴張，搏動減弱。各種類型中以慢型心臟增大最為顯著，可呈球形普遍增大，常伴有肺淤血。潛在型心臟大小可正常或輕度增大。在農村進行X線檢查是發現克山病的一種有效手段。

（四）超聲心動圖檢查慢型、亞急型克山病可見左房、左室、右室腔增大、左右室流出道增寬，室壁多數變薄，心搏動減弱。心室腔內可見血栓形成。少數可見室間隔較左室後壁為厚。本病超聲心動圖改變與擴張型心肌病極為相似。

（五）收縮時間間期規定此測定示PEP/LVET（噴血前期時間與左室噴血時間之比）比值高於正常（正常值0.345±0.036），反映本病心肌收縮力減弱。

（六）心內膜心肌活體組織檢查這是與心導管檢查相結合的活組織檢查法，將取得的心內膜心肌組織作病理切片檢查，有助於診斷本病。

急性型：“早期發現，早期確診，就地早治療”(三早)。用大量維生素C(每次5-10g)靜脈推注，2小時后重複一次。用5%-10%的葡萄糖液(200ml)等靜脈滴注，均有良好療效。如治療后6小時血壓仍不回升，可用多巴胺、酚妥拉明等靜脈滴注。應在病區開展家庭病床治療。治療主要針對充血性心力衰竭(參照擴張型心肌病治療)。洋地黃可謹慎長期服用。

在病區建立和健全防治機構，培訓農村醫師，進行常年綜合預防，口服

保健貼士：

1、本疾病多發生在東北及西南地區的農村。女性多於男性，尤其是生育期婦女及兒童，母體胎兒也可有先天性克山病。發病有明顯季節性，東北地區多在寒冬季節，西南地區多在炎熱夏季發病。

2、地方性心肌病，主要是發病地區的食品缺乏硒，故必須從補充食物中硒含量入手來預防本病，可通過改善水質、施含硒肥料、服亞硒酸鈉。尚需補充一些其他礦物質，防治感染。

3、急型的死亡率極高，一旦發病應儘快就醫。當診斷為慢型或表現緩和的亞急型時，應注意避免過勞及預防感染，去除一切可能的誘因，堅持治療。當診斷為潛在型時應堅持隨訪，注意生活管理及防治感染。

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