格林巴利綜合征

格林巴利綜合征（Guillian-Barre Syndrome）是常見的脊神經和周圍神經的脫髓鞘疾病。1916年由Guillian和Barre兩位學者報告而得名。又稱急性特發性多神經炎或對稱性多神經根炎。臨床上表現為進行性上升性對稱性麻痹、四肢軟癱，以及不同程度的感覺障礙。病人成急性或亞急性臨床經過，多數可完全恢復，少數嚴重者可引起致死。

本病多發生在兒童和青壯年，病前患者可以有感冒、流涕或腹瀉等病史。1～2周後患者出現雙手和/或雙足的無力，並逐漸向雙上肢及雙下肢發展，同時可以伴有麻木感，病情嚴重時可以累及呼吸肌而導致呼吸困難，此時患者感到咳痰無力、氣憋，若治療不及時可危及生命。本病還常累及面神經及后組顱神經，出現面神經麻痹、說話聲音嘶啞、飲水進食發嗆；一部分患者有雙手、雙足的痛覺減退伴有肌肉疼痛。病情在1周內可以繼續發展，4周后開始恢復。患者的肢體腱反射減弱或消失，腰椎穿刺後腦脊液化驗顯示"蛋白-細胞分離"（腦脊液中蛋白的含量超過正常值而細胞數在正常範圍）。

目前尚未完全闡明，一般認為與發病前有非特異性感染史與疫苗接種史，而引起的遲發性過敏反應性免疫疾病，其主要病變是周圍神經廣泛的炎症性節段性脫髓鞘。其臨床癥狀為起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗預防接種史。四季均可發病，夏秋季為多。

其臨床特點以感染性疾病後1～3周，突然出現劇烈以神經根疼痛（以頸、肩、腰和下肢為多），急性進行性對稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失為主症。

（1）運動障礙：四肢和軀幹肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀幹肌、雙上肢和顱神經，可從一側到另一側。通常在1～2周內病情發展至高峰。癱瘓一般近端較遠端重，肌張力低下。如呼吸、吞咽和發音受累時，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發音困難而危及生命。

（2）感覺障礙：一般較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、消失或過敏，以及自發性疼痛，壓痛以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見節段性或傳導束性感覺障礙。

（3）發射障礙：四肢腱反射多是對稱性減弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少數患者可因椎體束受累而出現病理反射征。

（4）植物神經功能障礙：初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經受刺激的結果。少數患者初期可有短期尿瀦留，可由於支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經受損所致；大便常秘結；部分患者可出現血壓不穩、心動過速和心電圖異常等。

（5）顱神經癥狀：半數患者有顱神經損害，以舌、咽、迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經。偶見視神經乳頭水腫，可能為視神經本身炎症改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網膜絨毛、影響腦脊液吸收有關。

診斷本病根據感染性疾病後突然出現對稱性是四肢遠端感覺、運動及營養障礙和腱反射消失即可確診。

（按病情輕重來分型以便於治療）

1．輕型：四肢肌力III級以上，可獨立行走。

2．中型：四肢肌力III級以下，不能行走。

3．重型：IX、X和其他顱神經麻痹，不能吞咽，同時四肢無力到癱瘓，活動時有輕度呼吸困難，但不需要氣管切開，人工呼吸。

4．極重型：在數小時至2天，發展到四肢癱，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必須立即氣管切開，人工呼吸，伴嚴重心血管功能障礙或爆髮型亦併入此型。

5．再髮型：數月（4-6月）至10多年可有多次再發，輕重如上述癥狀，應加倍注意。往往比首發重，可由輕型直至極重型癥狀。

6．慢性型或慢性炎症脫髓鞘多神經病：由2月至數月乃至數年緩慢起病，經久不愈，顱神經受損少，四肢肌肉萎縮明顯，腦脊液蛋白持續增高。

7．變異型：純運動型GBS；感覺GBS；多顱神經GBS；純全植物神經功能不全GBS，其它還有Fisher綜合征，少數GBS伴一過性錐體束征和GBS伴小腦共濟失調等。

急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病

①最突出的形式；

②節段性髓鞘損失在脊髓周圍神經根；

③減緩神經傳導速度；

④延長遠端和F波潛伏期；

⑤傳導阻滯；

⑥免疫反應后，停下來，修理和髓鞘一套快速。相關快速，通常完全康復；

⑦在有些國家，特別是那些嚴重的疾病炎性脫髓鞘伴隨變數破壞和損失的軸突。一定程度的複雜性軸索損失是一個重要的決定因素，復甦速度，持久的赤字，並最終預后。

①暴發性發病嚴重癱瘓及感覺赤字；

②急性軸索變性；

③降低或缺乏誘發反應遠超大刺激的運動和感覺神經。進展迅速，共損失電力興奮。

①10-20 %的散發病例；

②降低 /缺席遠端誘發複合運動動作電位（早期跡象的神經），但正常的傳導速度和積極的感覺神經電位；

③主要影響運動神經終端。

米勒- Fisher綜合征

①受影響地區的交點動眼神經神經，背根神經節神經元細胞和小腦；

②眼肌麻痹；

③共濟失調；

④無反射。

1.空腸彎麴菌感染髮病之前高達26-41 %的散發病例

2.病毒感染（尤其是巨細胞病毒和EB病毒）,HIV感染的早期（CD4大於500）。

3.手術/創傷

早期血清學研究發現48%的患者各種病毒補體結合試驗呈陽性反應，如感冒及副感冒病毒、單胞病毒、腺病毒等。近年國內外均發現GBS患者病前，空腸彎麴菌感染率較高，但均非直接感染周圍神經，而只是促發本病的重要因素。

Asbury等將死於本病患者的臨床病理與實驗性變態反應性神經炎(EAN)的表現做了對比，認為二者之間極為相似。國內學者檢測GBS急性期患者腦脊液和外周血淋巴細胞亞群，發現腦脊液的T細胞增加，外周血的T細胞下降等現象(周善仁等，1983)。近來發現患者血漿腫瘤壞死因子-α(TNF-α)和白介素-2(IL-2)濃度均明顯升高，並在接受糖皮質激素治療病情好轉的恢復期，兩者濃度均下降且接近正常。提示由巨噬細胞和抗原激活的T細胞所分泌的TNF-α和IL-2可能直接和間接參與周圍神經脫髓鞘的病理損害(雄鷹等，2000)。

另一些研究在患者血清中檢測出與補體結合的抗髓鞘IgM抗體以及多種高滴度抗鞘糖脂抗體和抗GM1等抗體。此外，腦脊液中IgG、IgA升高，並出現寡克隆IgG。近期的研究認為自身免疫反應性T細胞和活化的單核細胞及巨噬細胞從血液進入周圍神經參與損害周圍神經的過程，細胞間黏附分子(ICAM-1)起著一定的作用。

儘管一些實驗研究結果並不完全一致，但已明確GBS是由細胞及體液免疫介導的，由周圍神經特異性抗原引發的抗體導致髓鞘脫失的疾病。

神經病理改變主要在周圍神經系統。是脊神經根系統而廣泛的節段性脫髓鞘和炎性細胞浸潤，軸索改變相對較輕，僅見腫脹和扭曲。

脊神經前根較后根先受損和較重，周圍神經近端較重，遠端相對較輕。疾病早期主要是神經水腫、淋巴細胞和巨噬細胞形成血管周圍套，脊神經根和周圍神經內也有單核細胞浸潤和增多，單核細胞和巨噬細胞破壞施萬細胞基底膜導致廣泛的節段性脫髓鞘，偶可累及脊髓。疾病中期可見神經內膜成纖維細胞明顯增生，疾病後期可見施萬細胞增生。

部分爆髮型病例，在急性期由於極強的免疫反應可使軸索損傷、斷裂甚至成顆粒狀。少數於疾病恢復期(6～7周)也有嚴重的軸索變性。

20世紀90年代初在我國北方發現的GBS變異型即急性運動軸突性神經病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)，其病理改變主要在軸突。前根及周圍神經廣泛程度不一的Wallerian樣變性，髓鞘脫失輕微，炎性病灶少見。病變的纖維雖無淋巴細胞浸潤，但在變性區域可發現巨噬細胞。並認為此型和CJ感染關係尤為密切(李春岩等，1993)。

一、腦脊液中蛋白-細胞分離

二、治療前與四免疫球蛋白，可能會導致無菌性腦膜炎

三、神經傳導的研究

四、±糞便培養和血清學的角 彎曲桿菌

五、±急性和恢復期血清的巨細胞病毒， EB病毒和 M. 作為最低肺炎

六、±抗體神經節苷脂神經節苷脂GM1 ， GD1a和GQ1b

1．進行性肢體力弱，基本對稱，少數也可不對稱。輕則下肢無力，重則四肢癱，包括軀體癱瘓、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹，最嚴重的是呼吸肌麻痹。

2．腱反射減弱或消失，尤其是遠端常消失。

3．起病迅速，病情呈進行性加重，常在數天至1-2周達高峰，到4周停止發展，穩定進入恢復期。

4．感覺障礙主訴較多，客觀檢查相對較輕，可呈手套、襪子樣感覺異常或無明顯感覺障礙，少數有感覺過敏，神經干壓痛。

5．顱神經以舌咽、迷走、舌下神經受累多見，其他顱神經也可受損，但視、聽神經幾乎不受累。

6．可合併植物神經功能障礙，如心動過速、高血壓、低血壓、血管運動障礙、出汗多，可有一時性排尿困難。

7．病前1-6周約半數有呼吸道、腸道感染、不明原因發熱、水痘、帶狀皰疹、腮腺炎、支原體、瘧疾、淋雨、受涼、疲勞、創傷、手術等。

8．病後2-4周進入恢復期，也可遲延至數月才開始恢復。

9．腦脊液檢查：WBL＜10×106/L，1-2周，蛋白可升高，呈蛋白-細胞分離（如細胞超過10×106/L，以多核為主，則需排除其它疾病），細胞學分類以淋巴單核細胞為主，也可出現大量吞噬細胞。

10．電生理檢查：病後可出現神經傳導速度明顯減慢，F波反映近端神經干傳導減慢。

該病需與以下疾病鑒別（1）脊髓灰質炎；（2）急性脊髓炎；（3）低血鉀性麻痹；（4）周圍神經炎（末梢神經炎）；（5）多發性肌炎；（6）卟啉病伴周圍神經病。

西醫學治療本病強調病因治療，以及脫水治療。多以抗生素預防感染，維生素類以及固醇激素等為主要治療方法，然而療程太長，反覆性大，甚至無法控制病情，導致患者出現呼吸肌麻痹以及顱內神經麻痹而死亡。

中醫學認為本病屬於“痿證”範疇。其病因多由於暑濕、濕熱；病機乃濕熱侵淫經脈，筋脈弛緩，日久傷及肝腎脾三臟，致使精血虧損，肌肉筋骨失常，其治療多以清熱利濕，潤燥舒筋，活血通絡，益氣健脾，滋補肝腎，布精起痿的等方法。

格林巴利綜合症在中醫上稱為“痿證”，王醫生採用純中藥，運用古方秘方，並結合現在人群的發病特點，先提高患者的免疫力，從而增強患者的肌體抗病能力。然後修復受損神經，控制病情發展，最後再通過激活麻痹和休眠的細胞，恢復它們之間的傳導衝動，從而達到恢復肌體的功能。

1、減少時間上的機械通氣；

2、應適用於早期；

3、1.5-2血漿量隔日。2治療方法對於那些輕微的疾病， 4人中度或重度疾病；

4、早日完成血漿可隨後複發，這可能進一步作出反應血漿置換；

5、沒有證據表明，日常管理的四球蛋白后血漿提高成果。

1、四彙集丙種球蛋白（ 2 g / kg組分為劑量在2月5日）首次給出了2個星期的疾病是有效的血漿；

2、四抗體現在應該治療的首選治療重症金紫荊星章的頭2周后開始的神經癥狀的理由相當於效能，類似的成本，更大的方便和易於管理；

3、在有限的複發〜 10 % 。大多數回應重複課程。

心理

深靜脈血栓的預防，良好的神經和胸部理療，心理支持， 。

呼吸

1、一些證據表明，早期氣管插管和通風降低肺部併發症；

2、客觀標準通風包括用力肺活量“一○毫升/千克，最大吸氣力量” 30厘米氫澳 不依賴ABGs 。可能需要氣管插管時用力肺活量“一十五毫升/公斤，由於無法清除分泌物；

3、決定關於氣管切開術可最好留給以後血漿或四球蛋白完成，屆時病程可預測更容易。大約1 / 3的病人不再需要插管后2周；

4、沒有數據來支持使用證。無力咳嗽和要求相對較長ventilatin不贊成使用證。

心臟

1、癥狀性心動過緩，完成心臟傳導阻滯和心臟驟停的跡象插入臨時起搏導線；

2、謹慎與血管擴張劑和麻醉藥鑒於無法增加心輸出量在血管舒張反應。

藥物

1、可能涉及的領域和壓力可以部分緩解羊皮和頻繁的轉折點；

2、襪子和升溫設備可能提供了一些救濟；

3、非甾體抗炎葯可能有助於聯合疼痛通常是必要的，但阿片類藥物；

4、抗抑鬱葯可作為輔助管理睡眠障礙，情緒paraesthetic痛苦和疾病的後果；

5、硬膜外阿片類藥物可能有助於控制疼痛反應遲鈍，以常規方法。

呼吸肌麻痹的搶救

呼吸肌麻痹是本病死亡的主要原因。對出現呼吸衰竭，或因咳嗽無力，及后組顱神經痹致咽喉分泌物積聚者，應及時作氣管切或插管，比奧時使用呼吸機以保證有效通氣或換氣。

(1)肝腎虧損型：

【證見】四肢癱瘓，筋脈遲緩，肌肉痿縮，腰酸膝軟，肢體麻木或如蟻行感，目眩耳鳴。舌淡紅，苔薄白，脈弱。

【治法】滋補肝腎，強筋健骨。

(2)濕熱阻絡型：

【證見】四肢痿軟、麻木，且以下肢為重，胸痞脘悶，小便短赤。舌苔黃濁，脈弦滑數。

【治法】清熱利濕，通利經脈。

一、75 %的患者在2周內達到最低點，92 %的要3周內和94 %4個星期內

二、結果總體上比較有利

三、最可靠的指標顯著剩餘殘疾一年：

四、年齡"60歲"（最穩定的調查）

五、進展到quadraplegia在"一周 "

六、平均遠端機動幅度20 %的下限正常

七、前面的腹瀉疾病

八、大多數病人急性運動性軸索型神經病具有良好的outcome ：

九、86 %能獨立行走在6個月

十、所有能夠最終步行

十一、死亡率5-8 %

本病雖缺少特效治療，但病程自限，大多可望完全恢復，積極的支持治療和護理措施，是順利康復的關鍵。對癱瘓正在繼續進展的患兒，原則都應住院觀察。①保持呼吸道通常、勤翻身，防止墜積性肺炎或褥瘡。②吞咽困難者要鼻飼，以防吸入性肺炎，③保證組兩的水分、熱量和電解質供應，④儘早對癱瘓肌群康復訓練，防止肌肉萎縮，促進恢復。

常伴面神經癱瘓、吞咽困難、發聲無力和呼吸肌癱瘓、肺部感染，少數出現眼外肌癱瘓。可有心動過速、多汗、突發性高血壓或膀胱括約肌障礙等自主神經系統功能障礙。嚴重者可因呼吸肌癱瘓而危及生命。

大多數病人經積極治療后預后良好，輕者多在1～3個月好轉，數月至1年內完全恢復，部分病人可有不同程度的後遺症，如肢體無力、肌肉萎縮和足下垂等。重症病人的肢體癱瘓很難恢復，常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部併發症死亡。少數病例可複發。

李大年報道1963～1973年間收治的231例病案。當時主要依靠的藥物為氫化可的松靜脈滴注。處理呼吸肌癱瘓以早期氣管切開給氧為主。病死率為23.2%。死亡者幾乎全部有呼吸肌癱瘓。其後對生存者111例進行長期隨訪，平均隨訪時間為3年2個月(6個月～10年)。內中64.4%完全康復，留有後遺症者32.2%，病死率3.4%。這和同期其他醫院(河南醫學院附屬醫院神經科，1975)的報道接近。

近年來隨著治療藥物的發展和呼吸機等技術設備的改進，早期即可得到合理的治療，故病死率已大幅度降低。李大年報道1994～2000年間收治的176例，病死率為5.7%。此外，由於神經康復設備的完善和規範的訓練，致殘程度也明顯得到改善。