神經學

緒論(Introduction)

神經病學又是神經科學(neuroscience)的一部分，它的發展與研究神經系統的結構與機能、病因與病理的諸多神經科學的基礎學科的進步是息息相關的，它們之間互相滲透，互為推動。這些基礎學科包括神經解剖學、神經組織胚胎學、神經生理學、神經生物化學、神經病理學、神經遺傳學、神經免疫學、神經流行病學、神經影像學、神經藥理學、神經眼科學、神經耳科學、神經心理學、神經內分泌學、神經腫瘤學、實驗神經扁學、神經生物學及分子生物學等。神經外科學早已從神經病學中分離出來而得到了迅速的發展，兒童神經病學、圍生期神經病學、新生兒神經病學和老年神經病學也已經發展或正在發展成為獨立的專業。任何相關基礎學科的新理論及醫學儀器的發明也為神經疾病的診斷和治療帶來了革命性的變革。例如，由英國科學家、1979年諾貝爾醫學獎得主Hounsfield設計，於1972年應用於臨床的電子計算機X線體層掃描(cT)儀，使顱腦疾病的診斷完全面目一新；獲得2000年諾貝爾醫學獎的瑞典科學家cad昌son因發現多巴胺的信號轉導功能及大腦特定部位多巴胺缺乏可引起帕金森病，而促進了有效治療藥物左旋多巴的開發。這類的實例還可以舉出許多。flt~Pf見，神經病學的研究領域非常廣闊，發展前途未可限量。

由上千億個神經細胞和1014以上的突觸組成的人類腦及周圍神經系統具有極為複雜精細的結構和功能。由腦、脊髓組成的中樞神經系統(~ntral nervous system，cNs)和由腦神經、脊神經組成的周圍神經系統(pe郵heral n~ous syamm，PNS)組成了一個完整、統一、和諧的整體，指揮和協調軀體的運動、感覺和自主神經功能，感受機體內外環境傳來的信息並做出反應，參與人的意識、學習、記憶、綜合分析等高級神經活動。根據其主司的功能不同，叉可分為軀體神經系統和自主神經系統，前者主要調整人體適應外界環境變化；後者主要調節其他系統和器官，即穩定機體的內環境，下丘腦是大腦皮質調節下的自主神經中樞．並調控垂體激素的釋放。

神經病學研究內容包括CNS疾病、PNS疾病和骨骼肌疾病，疾病的種類包括感染、血管病變、腫瘤、外傷、自身免疫、變性、遺傳、中毒、先天發育異常、營養缺陷和代謝障礙等。各種疾病通常有其獨特的病理改變及神經系統(或肌肉組織)特定的好發部位。因此，在尋找神經疾病的病因時，首先應弄清病變的確切部位，把疾病的定位與定性有機地結合起來，才能做出一個完整的診斷。應該注意到，神經系統的功艟紊亂可導致其他系統器官的功能障礙．如丘腦出血常引起消化道潰瘍，重症腦病可導致心律失常等；其他系統疾病同樣也能導致神經系統功能障礙，如高血壓、糖尿病、高脂血症均可促進腦梗死的發生，甲狀腺機能亢進可引發低鉀性周期性癱瘓、肝性腦病、肝性脊髓病、糖尿病性周圍神經病及副腫瘤神經綜合征等；骨、關節、周圍血管和結締組織等疾病也可引起運動及感覺障礙，類似於神經受損。大腦額葉及顳葉病損如病毒性腦炎常可出現精神癥狀，癲癇可表現為精神運動性發作等，其與主要表現為認知、情感、意志和行為等精神話動障礙的精神疾病不同。因此．在進行神經系統疾病診斷時，必須有整體性觀念，不要圃於神經系統本身，而失之偏頗。

神經系統疾病的癥狀，根據其發病機制可分為四類：①缺損癥狀：指神經組織受損使正常神經功能減弱或缺失，如主側半球腦梗塞導致對側肢體偏癱、偏身感覺障礙和失語；面神經炎時引起同側面肌癱瘓等；②刺激癥狀：指神經結構受激惹后產生的過度興奮表現．如大腦皮質運動區刺激性病變引起部分性運動性發作；腰椎間盤突出引起坐骨神經痛等；③釋放癥狀：指中樞神經系統受損使其對低級中樞的控制功能減弱，而使低級中樞的功能表現出來．如上運動神經元損害而出現的錐體束征，表現肌張力增高、腱反射亢進和Babinski征陽性；④休克癥狀：指中樞神經系統急性局部性嚴重病變，引起與之功能相關的遠隔部位的神經功能短暫缺失，如較大量腦出血急性期，偏癱肢體呈現肌張力減低、腱反射消失和Babinski征陰性，即所謂的腦休克；急性脊髓橫貫性病變時，受損平面以下同樣表現為如上的弛緩性癱瘓，即所謂的脊髓休克；休剋期過後，逐漸出現神經缺損癥狀及釋放癥狀。

近年來由於科學技術的長足進步，許多先進的檢查儀器的問世及特殊檢查方法的出現，為臨床診斷提供了有力的手段和極大的便利。這些檢查技術可以拉出一條長長的清單，而且許多是無創性檢查，如電子計算機體層掃描(cT)、CT血管造影(CTA)、磁共振成像(MRI)、磁共振血管造影(MRA)、數字減影血管造影(DSA)、視覺、腦幹聽覺、體感誘發電位(VEP、BAEP、SEP)、事件相關電位(ERP)、神經傳導速度(NCV)、腦電圖(EEG)、腦電地形圖(BEBM)、肌電圖(EMG)、經顱多普勒(TCD)、單光子發射計算機斷層(SPECT)、正電子發射斷層掃描(PET)、局部腦血流量測定(rCBF)、肌肉和神經的活組織檢查、等電聚焦技術檢測腦脊液寡克隆帶(OB)、腦脊液細胞學及檢測特異性抗體及細胞因子等．此外還有基因診斷技術，如基因突變檢測、基因連鎖分析、mRNA檢測、核酸分子雜交技術、聚合酶鏈反應(PcR)、DNA鍘序等。然而，所有這些先進的技術都無法取代基本的臨床方法，臨床診斷的基本思路必須從完整詳盡的病史和細緻準確的神經系統檢查開始．再經過周密的思索和合理的分析得出臨床結論，輔助檢查只能為臨床診斷提供依據或佐證。事實上，l臨床有許多神經疾病的診斷主要依靠病史及其表現，如三叉神經痛、瘴痼、血管性頭痛、短暫性腦缺血發作、暈厥、神經原性直立性低血壓、周期性癱瘓等；還有些疾病的診斷主要依靠患者的體征，如帕金森病、肌張力障礙、小舞蹈病、小腦性共濟失調、神經皮膚綜合征、雷諾病、紅斑腔痛症、進行性肌營養不良症等。腦脊液檢查，包括常規、生化、細胞學、IgG指數和寡克隆帶等仍然是神經系統疾病的常規檢查，對許多神經疾病的診斷具有不可替代的，有時甚至是決定性的意義。

在治療方面，神經系統疾病大致可區分為三類：①有許多較常見的疾病是可以完全或基本治癒的，例如，大多數腦膜炎、腦炎、營養缺乏性疾病、良性腫瘤、特發性面神經麻痹、格林一巴利綜合征、腦出血及腦梗死(輕症病例)、腦囊蟲病(輕症病例)、脊髓亞急性聯合變一2一性(早期病例)等，對這類疾病應及時確診並採取特效或有效的治療；②還有許多較常見的疾病雖不能根治，但通過抬療可使患者的癥狀或病情完全得到控制或緩解，如多種類型的癲癇、帕金森病、帕金森綜合征、三叉神經痛、多發性硬化、重症肌無力、偏頭痛和周期性癱瘓等，對這類疾病則應採取有效的藥物及其它措施治療，盡量控制疾病的進展，減輕病人的殘疾程度；@另一類疾病。目前尚無有效的治療方法，包括惡性腫瘤、神經變性病(如Akheimet病、運動神經元病、脊髓空洞症等)、神經系統遺傳性疾病(Friedreieh共濟失調、脊髓小腦性共濟失調、腓骨肌萎縮症)、朊蛋白病、AIDS/，EIIV所致神經系統損害等，對這類疾病應給予適當的對症及支持療法，並進行精心護理。

【意識障礙】

意識(∞r齜i伽憫)在醫學中是指大腦的覺醒程度，是機體對自身和周圍環境的感知和理解的功能，並通過人們的語言、軀體運動和行為等表達出來；或被認為是中樞神經系統(cNS)對內、外環境的刺激所做出的應答反應的能力，該能力減退或消失就意味著不同程度的意識障礙(disord…f∞nsclousness)。

意識的內容即為高級神經活動，包括定向力、感知力、注意力、記憶力、思維、情感和行為等。影響意識最重要的結構是腦於上行性同狀澈活系統(ascending rettculat activatingsystem)．它發放的興奮向上傳至丘腦的非特異性核團，再由此彌散地投射至整個大腦皮層，對皮層的誘發電位產生易化作用，而使皮層不斷地維持醒覺狀態，該結構的損害就不可避免地導致意識障礙；其次是中樞整合機構，瀰漫性的大腦皮層損害會引起意識水平下降。

是一個醫學部門專門應付神經系統和神經失調。專門研究神經學的專家稱為神經學家。神經系統的外科手術是由受過專門神經外科手術訓練的醫師甚至神經放射學家。

神經失調是失調影響中央神經系統，周邊神經系統，或位於中央和周邊神經系統的自主神經系統。常見情況包括:

1.頭疼失調，譬如偏頭痛和緊張頭疼(群族頭疼)

2.情景引發的失調，譬如癲癇症

3.神經退化性失調，例如老年痴獃，包括Alzheimer 的疾病

4.腦血管的疾病，譬如瞬變局部缺血的攻擊和衝程

5.失眠

6.大腦麻痹

7.中央神經系統(腦炎的)細菌、黴菌、病毒和寄生傳染，腦膜炎並且周邊神經(神經炎)

8.瘤-腦腫瘤、脊髓腫瘤、周邊神經的腫瘤

9.運動混亂譬如帕金森的疾病、舞蹈病、hemiballism

10.中央神經系統的壞死疾病、譬如多發性硬化症、和周邊神經系統

11.脊髓神經失調-腫瘤、傳染、精神創傷、畸形(即myelocelle 、meningomyelocelle)

12.周邊神經失調、肌肉和神經連接點的神經失調

13.腦部創傷、脊髓和周邊神經創傷

14.昏迷和有各種各樣的起因的昏迷

神經學家負責診斷和對待所有上述條件，除了外科干預外，就成了神經外科醫師的責任，並且在某些情況下更涉及神經放射學家。在一些國家，神經學家的另外法律責任包括為被懷疑的已故患者尋找腦幹死亡的證據，並且發出死亡證書。

與精神病學的重疊

雖然許多精神病被認為是神經的失調影響中央神經系統，他們傳統上被分開地分類，並由精神科醫師、臨床心理學家和心理治療師處理。

但是有強烈的跡象表明神經化學機制在雙極性情感違常和精神分裂症的發展上（以實例來說）扮演著一個重要角色。同樣，神經病學疾病常有精神病學表現(行為神經暨神經精神醫學, Behavioral Neurology and Neuropsychiatry)

【臨床類型及表現】

1．視覺失認是指患者對眼前看到的、原來熟悉的物品不能正確認識、描述和命名。患者初級視覺並無喪失，能看到但卻不認識視覺對象的意義，一般認為是對視覺對象本身與其概念閫的聯繫中斷，包括物品失認、顏色失認、面孔失認、純失讀、同時性失認。多見於后枕葉、紋狀體周圍區和角回病變。

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2．聽覺失認是指患者聽力正常卻不能辨另0原來熟悉的聲音。病變多位於雙側聽覺聯絡皮質(如精神聾)、雙側顳上回中部皮質、左側顳葉皮質下白質(如純詞聾)。

3．觸覺性失認是指患者觸覺、本體感覺和溫度覺等均正常的情況下，不能單純通過用手觸摸來認識手中感覺到的原來熟悉的物體。病變多位於雙側頂葉角回、緣上回。

4體象障礙是指患者有完好的視覺、痛溫覺和本體感覺．但卻對軀體各個部位的存在、空間位置及各組成部分之間關係的認識障礙，多見於非優勢半球(右側)頂葉病變。表現為自體部位失認、偏側肢體忽視、病覺缺失、幻肢症及半側肢體失存症等。

5．GerstmanrI綜合征表現雙側手指失認、肢體左右失定向、失寫和失算。多見於優勢半球頂葉角回病變。

視覺障礙和眼球運動障礙

清晰視覺的形成需要有因光線、物體距離不同而變化的瞳孔和晶體的調節及眼球的協調運動，均需眼球運動神經參與，故本節將視覺與眼球運動障礙一併敘述。一、視覺障礙

視覺感受器(視網膜圓錐、圓柱細胞)到枕葉視中樞(紋狀區的楔回和舌回)的傳導路徑中，任何一處損害均可造成視力障礙或視野缺損。該路徑中的視神經、視束及起源於外側膝狀體神經元的視放射纖維均按嚴格的排列順序與視網膜的每一點有精確的對應關係。視交叉處視神經纖維的重組則成為偏盲或象限盲的基礎。

Modern Neurosurgery (OJMN)

Open Journal of Modern Neurosurgery (OJMN) is an international, open-access journal dedicated to publication of original contributions concerned with the prevention, diagnosis, treatment, and rehabilitation of disorders which affect any portion of the nervous system including the brain, spinal cord, peripheral nerves, and extra-cranial cerebrovascular system. The goal of this journal is to provide a platform for scientists and academicians all over the world to promote, share, and discuss various advancements in all aspects of neurosurgery. All manuscripts must be prepared in English, and are subject to a rigorous and fair peer-review process. Accepted papers will immediately appear online followed by printed hard copy. The journal publishes original papers including but not limited to the following fields:

開源期刊現代神經外科雜誌（OJMN）是一個國際性，開放存取期刊出版的原創性期刊，本刊由美國科研出版社發行。影響神經系統的部分，包括腦，脊髓疾病的預防，診斷，治療和康復，外周神經和額外顱腦血管系統。這本雜誌的目的是提供一個平台，促進世界各地的科學家和學者，分享，討論各種進步在神經外科的各個方面。該雜誌期刊發表原始論文，包括以下領域：

Cerebrovascular surgery

Cervical and lumbar spinal stenosis

Functional neurosurgery

Head trauma

Hydrocephalus

Intracerebral hemorrhage

Minimally invasive surgery

Movement disorders

Moyamoya disease

Neurotrauma

Pediatric neurosurgery

Peripheral neuropathies

Skull base surgery

Spinal cord trauma

Spinal disc herniation

Spinal surgery

Traumatic injuries of peripheral nerves

Tumours of the spine, spinal cord and peripheral nerves

Vascular malformations of the brain and spinal cord

國際神經科學研究International Journal of Psychiatry and Neurology是一本專註神經學精神病學領域最新進展的國際中文期刊，由漢斯出版社發行。主要刊登國內外神經精神科學相關領域的學術論文。本刊支持思想創新、學術創新，倡導科學，繁榮學術，集學術性、思想性為一體，旨在為全球關注神經精神疾病的科學家、學者、科研人員提供一個傳播、分享和討論神經精神基礎研究和臨床治療成果的交流平台。

研究領域：

精神障礙神經解剖

精神障礙神經生化

精神障礙生理學

精神障礙藥理學

精神障礙內分泌

精神障礙免疫學

精神疾病遺傳

精神障礙心理學

精神疾病社會學

精神衛生

精神障礙流行病學

精神障礙病因學

精神障礙癥狀學

精神障礙診斷

精神障礙分類學

成癮性精神障礙

中毒性精神障礙

精神分裂症

抑鬱症

分裂情感性精神病

偏執性精神病

文化性精神障礙

婦女精神衛生

兒童精神障礙

精神疾病治療

精神疾病護理

精神障礙預防

司法精神病學