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- 一譜寬的綜合征
- 人為性脂膜炎
脂膜炎
一譜寬的綜合征
panniculitis 皮下脂肪層由脂肪細胞所構成的小葉及小葉間的結締組織間隔所組成。按炎症的主要發生部位可將脂膜炎分為小葉性脂膜炎及間隔性脂膜炎兩大類。脂膜炎是一譜寬的綜合征，隨臨床特點、關連的疾病、病理改變不同而可分為不同亞類。診斷除盡量發現引起的疾病和病原外，最早期新鮮的活儉，切除足夠量的標本，行系列性病理切片（以定間隔性、小葉性或混合性），很為重要。
臨床表現 缺乏特異性，以淡紅色至棕褐色的皮下結節或斑塊較為多見，大小、數目不定，自覺疼痛和壓痛。皮損可發生在身體各處，以雙下肢及臀部為多見。病程大多慢性，愈后可遺留色素沉著及程度不等的萎縮。
結節性紅斑及硬紅斑是脂膜炎中最為常見的疾病。其他變形的脂膜炎如下：
脂膜炎
又稱韋伯－克里斯琴二氏病。是原發性小葉性脂膜炎，病因不清。患者以女性居多。臨床上為反覆發作的皮下結節，直徑約2～3cm左右，表面紅，有壓痛，見於軀幹及四肢，以下肢為多見。結節經數周或數月後逐漸消退，但不時又有新結節單個或成批出現。成批出現時常伴有不同程度的發熱、全身乏力、食欲不振及關節酸痛。本病一般無內臟損傷，預后良好。組織病理學檢查主要為小葉內脂肪細胞變性、壞死。多數組織細胞及少量淋巴細胞、漿細胞的浸潤，血管壁增厚，內膜增厚，後期皮下脂肪內發生廣泛的纖維化。本病應與結節性紅斑和硬紅斑相鑒別，結節性紅斑多見於青年女性，常在春秋髮病，皮損在小腿伸側，結節較小而淺在，表面紅，愈后無萎縮瘢痕；硬紅斑的結節較大且深在，表面暗紫紅色，可破潰結疤，好發於小腿屈側，患者常有結核感染。本病尚無特效療法，主要處理是矯治病灶，注意休息，可試用水楊酸鹽類、消炎痛、皮質類固醇激素及抗生素等。
寒冷環境中造成局部皮下脂肪損傷，表現為紫紺色的皮下結節或斑塊，局部溫度較低，好發於大腿、臀部及面頰部。避免受寒，注意保暖，給予高蛋白、高維生素飲食，損害可在數周內逐漸消退。
見於健康的足月新生兒，表現為限局性堅實的暗紅色皮下結節，好發於臀部、腹部及肩背部，經數周或數月後可逐漸自行消退。本病的發生可能與分娩時受傷、受冷等因素有關，患兒母親多數為高齡初產婦，並以產鉗分娩。對患兒注意保暖，加強營養，局部保護均可使病變消退，一般不留疤痕。
見於長期大量使用皮質類固醇激素的患者，在突然停服或驟然減葯后在面頰、肩背部及臀部等出現皮下結節，表面皮膚潮紅，亦可正常皮色。患者以兒童多見，大多因白血病、腎炎等長期服用皮質類固醇激素。本病無需特殊治療，適量服用皮質類固醇激素后即可慢慢消退。
脂肪細胞較為脆弱，受到外傷容易引起皮下脂肪壞死，繼而導致炎症反應，造成局部紅腫，出現硬的斑塊，好發於較為肥胖的婦女及兒童。局部理療可促進炎症吸收，組織修復。
此外，一些系統性疾病可侵及脂肪組織而出現脂膜炎，如深在性紅斑狼瘡，又稱狼瘡性脂膜炎，是以脂肪組織病變為主的紅斑狼瘡，表現為一個或多個深在的皮下結節，愈后常留下明顯的萎縮性瘢痕。好發於面頰部、臀部及臂部。還應該提及的是有些惡性腫瘤病如淋巴瘤惡性組織細胞增生症、白血病等也可以皮下結節或斑塊為主要癥狀，若誤診為脂膜炎將延誤治療影響預后，因此對原因不明的皮下結節或斑塊應及時取材作組織病理學檢查，以早診斷、早治療。
脂膜炎類似於祖國醫學的“梅核丹”，中醫認為脂膜炎系熱毒內蘊，外受寒濕，以致經絡受阻，氣血凝滯，營衛失調所致。
治宜活血化瘀，化濕通絡，清熱解毒。
本病尚無特效治療。纖維蛋白溶解藥、氯化奎寧，硫唑嘌呤，環磷醯胺等有一定療效。在急 性炎症期或有高熱等情況下，糖皮質激素潑尼松每天40—60mg和非甾體抗炎葯有明顯效果。對症處理，可用激素控制炎症急性過程，但當體溫下降，結節消退，停葯后常有複發。如果 患者還有其它自身免疫病，首先應積極正確治療已有的免疫病，可以用激素控制急性癥狀，繼之用中藥及免疫調節劑進行全身治療，針對本病易複發的特點，在治療過程中亦應給予防 複發治療。
1 ．臨床特徵：
（ 1 ）好發於青壯年女性；
（ 2 ）以反覆發作與成批出現的皮下結節為特徵，結節消退後局部皮膚出現程度不等的凹陷和色素沉著；
（ 3 ）常伴發熱、關節痛與肌痛等全身癥狀；
（ 4 ）當病變侵犯內臟脂肪組織，視受累部位不同，出現不同癥狀。內臟廣泛受累者，可出現多臟器功能衰竭、大出血或併發感染。
2 ．病理診斷：皮膚結節活檢，其組織病理學改變是診斷的主要依據，它可分為三期：
（ 2 ）第二期（吞噬期）：在變性壞死的脂肪組織中有大量巨噬細胞浸潤，吞噬變性的脂肪細胞，形成具有特徵性的 "泡沫細胞 " 。
根據以上臨床及組織病理學特點可以作出診斷，但需與以下幾種疾病鑒別：
（ 1 ）結節性紅斑：亦可發生對稱性分佈的皮下結節，但結節多局限於小腿伸側，不破潰， 3~4 周后自行消退，愈后無萎縮性疤痕。全身癥狀輕微，無內臟損害。繼發於其它系統性疾病（如白塞病等）者，則伴有相關疾病的癥狀。病理表現為間隔性脂膜炎伴有血管炎。
（ 2 ）硬紅斑：主要發生在小腿屈側中下部，疼痛較輕，但可破潰形成難以癒合的潰瘍。組織病理學表現為結核結節或結核性肉芽腫，並有明顯血管炎改變。
（ 3 ）組織細胞吞噬性脂膜炎：亦可出現皮下結節、反覆發熱、肝腎功能損害、全血細胞減少及出血傾向等，但一般病情危重，進行性加劇，最終死於出血。組織病理學變化可出現吞噬各種血細胞及其碎片的所謂“豆袋狀”組織細胞，這可與本病鑒別。
（ 4 ）結節性多動脈炎：常見的皮膚損害亦是皮下結節，其中心可壞死形成潰瘍，但結節沿動脈走向分佈，內臟損害以腎臟與心臟最多見，外周神經受累十分常見。核周型中性粒細胞胞漿抗體（ P-ANCA ）與乙肝表面抗原陽性具有診斷價值，病理證實有中小動脈壞死性血管炎，動脈壁有粒細胞與單核細胞浸潤。
（ 5 ）皮下脂膜樣 T 細胞淋巴瘤：表現高熱、肝脾腫大、全血細胞減少及出血傾向，與系統型結節性脂膜炎極其相似。但脂肪組織中有腫瘤細胞浸潤，均為中小多形 T 細胞，中扭核及腦回狀細胞核具有重要診斷價值，常有反應性吞噬性組織細胞出現。免疫組化 CD45RO 和 CD4 陽性，而CD20 陰性。
（ 6 ）惡性組織細胞病：與系統型結節性脂膜炎相似，表現高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、紅斑、皮下結節等，但組織細胞異形性明顯，並可出現多核巨異常組織細胞，病情更為兇險，預后極差。
（ 7 ）皮下脂質肉芽腫病：皮膚損害 結節或斑塊， 0.5~3cm ，大者可達 10~15cm ，質較硬，表面皮膚呈淡紅色或正常皮色，輕壓痛，分佈於面部、軀幹和四肢，以大腿內側常見，可持續 0.5~1 年後逐漸隱退，且不留萎縮和凹陷。無發熱等全身癥狀。早期的病理改變為脂肪小葉的包性炎症，有脂肪細胞變性壞死，中性粒細胞、組織細胞和淋巴細胞浸潤，晚期發生纖維化，組織內出現大小不一的囊腔。本病好發於兒童，結節散在，消退後無萎縮和凹陷，無全身癥狀，有自愈傾向。
（ 8 ）類固醇激素后脂膜炎：風濕熱、腎炎或白血病的兒童短期內大量應用了糖皮質激素，在糖皮質激素減量或停用后的 1~13 天內出現皮下結節，結節 0.5~4cm 大小不等，表面皮膚正常或充血，好發於因應用糖皮質激素而引起的皮下脂肪積聚最多部位，如頰部、下頜、上臂和臀部等處，數周或數月後可自行消退，無全身癥狀，如激素加量或停用后再度應用也可促使結節消退。多數病例無全身癥狀。組織病現可見病變在脂肪小葉，有泡沫細胞、組織細胞和異物巨細胞浸潤及變性的脂肪細胞出現並見針形裂隙。
本病無特殊治療，皮損可自行消退而無瘢痕。
（ 9 ）冷性脂膜炎：本病是一種由寒冷直接損傷脂肪組織引起的一種物理性脂膜炎，表現為皮下結節性損害，多發生於嬰幼兒，成人則多見於凍瘡患者或緊身衣褲所致的血循環不良者。
本病好發於冬季，受冷數小時或 3 天后於暴露部位如面部和四肢等處出現皮下結節，直徑 2~3cm ，也可增大或融合成斑塊，質硬、有觸痛、呈紫紺色，可逐漸自行消退而不留痕迹。主要病理變化為急性脂肪壞死。
脂膜炎癥狀與體征：臨床上呈急性或亞急性經過，以反覆全身不適、關節痛、發熱、皮下結節為特徵。結節性脂膜炎根據受累部位，可分為皮膚型和系統型。
病變只侵犯皮下脂肪組織，而不累及內臟，臨床上以皮下結節為特徵，皮下結節大小不等，直徑一般 1 ~ 4 cm ，亦可大至 10 cm 以上。在幾周到幾個月的時間內成群出現，呈對稱分佈，好發於股部與小腿，亦可累及上臂，偶見於軀幹和面部。脂膜炎皮膚表面呈暗紅色，帶有水腫，亦可呈正常皮膚色，皮下結節略高出皮面，質地較堅實，可有自發痛或觸痛。結節性脂膜炎位於皮下深部時，能輕度移動，位置較淺時與皮膚粘連，活動性很小。結節性脂膜炎反覆發作，間歇期長短不一。結節消退後，局部皮膚出現程度不等的凹陷和色素沉著，這是由於脂肪萎縮，纖維化而殘留的萎縮性疤痕。有的結節可自行破潰，流出黃色油樣液體，此稱為 " 液化性脂膜炎 "( Liquefying panniculitis) 。它多發生於股部和下腹部，小腿伸側少見。愈后形成不規則的疤痕。
脂膜炎約半數以上的皮膚型患者伴有發熱，可為低熱、中度熱、或高熱，熱型多為間歇熱或不規則熱，少數為弛張熱。通常在皮下結節出現數日後開始發熱，持續時間不定，多在 1 ~ 2 周后逐漸下降，可伴乏力、肌肉酸痛、食慾減退，部分病例有關節疼痛，以膝、踝關節多見，呈對稱性、持續性或反覆性，關節局部可紅腫，但不出現關節畸形。多數患者可在 3 ~ 5 年內逐漸緩解，預后良好。
除具有上述皮膚型表現外，還有內臟受累。內臟損害可與皮膚損害同時出現，也可出現在皮損后，少數病例廣泛內胖受損先於皮損出現。各種臟器均可受累，包括肝、小腸、腸系膜、大網膜、腹膜后脂肪組織、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎和腎上腺等。系統型脂膜炎的發熱一般較為特殊，常與皮疹出現相平行，多為馳張熱，皮疹出現后熱度逐漸上升，可高達 40℃ ，持續 1~2 周后逐漸下降。消化系統受累較為常見，出現肝損害時可表現脅痛、肝腫大、脂肪肝、黃疸與肝功能異常。侵犯腸系膜、大網膜、腹膜后脂肪組織，可出現腹痛、腹脹、腹部包塊、腸梗阻與消化道出血等。骨髓受累，可出現全血細胞減少。呼吸系統受累，可出現胸膜炎、胸腔積液、肺門陰影和肺內一過性腫塊。累及腎臟可出現一過性腎功能不全。累及中樞神經系統可導致精神異常或神志障礙。脂膜炎預后差，內臟廣泛受累者可死於多臟器功能衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染結節性脂膜炎。
