盧·格里格

運動神經元病(MND)是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。臨床以上或（和）下運動神經元損害引起的癱瘓為主要表現，其中以上、下運動神經元合併受損者為最常見。

運動神經元病與癌症、艾滋病齊名。只要患了這種病，先是肌肉萎縮，最後在病人有意識的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫“漸凍人”。

最常見的運動神經元病又叫“肌萎縮側索硬化症”，英文簡稱ALS。運動神經元主宰我們肌肉動作。當運動神經元出現病變時，肌肉便會慢慢的萎縮、死亡，進而侵犯呼吸系統，產生四肢麻痹，及吞咽呼吸困難之現象。Amyotrophic的意思是"沒有肌肉營養"，它是指從神經傳遞到肌肉的信號的喪失。Lateral的意思是"側面"，它是指脊髓傷害的位置。Sclerosis的意思是"硬化"，它是指中後期ALS病人的脊髓硬化特性。在美國，ALS又稱為Lou Gehrig（盧·格里格）病，得名於1941年死於此病的美國棒球運動員。

該病病因至今不明。雖經許多研究，提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養代謝障礙以及環境等因素致病的假說，但均未被證實。

控制肌肉的神經細胞，或運動神經元，分為兩種類型。上運動神經元位於腦的上部，下運動神經元位於腦幹和脊髓。上運動神經元對下運動神經元施行某種控制。下運動神經元通過軸突和肌肉直接相連。一束束的軸突從脊髓延伸到肌肉。醫生談到"神經"時就是指這些軸突。

下運動神經元的作用是簡單的。它們發送"go"信號給肌肉。當這些細胞逐漸死亡時，如ALS患者所發生的，肌肉逐漸變得虛弱，最終無法運動。

控制大部分身體的下運動神經元位於脊髓中。而控制說話、吞咽和面部表情的下運動神經元位於腦幹中，這部分下運動神經元有時被稱為延髓運動神經元，它們受累會出現面部、嘴和喉嚨的肌肉出現功能障礙和肌肉萎縮。

上運動神經元有更複雜的功能。研究它們更困難，對它們的了解還不是很多，雖然新的技術在改變這個事實。

這些細胞看起來對下運動神經元實施複雜的控制，使運動平穩、直接並有各種張力變化。（例如，它們是一個精細系統的一部分：這個系統允許人們把一隻手瞄準一個杯子，拿起它，估計它的重量，使用正確的力量，然後把它舉到嘴邊，這些都是在思考其它事情的時候進行的）。當上運動神經元喪失，而下運動神經元存在時，運動仍然是可能的，但是可能變成"緊繃的"（醫生用痙攣這個詞來形容），並且不那麼精確。

對於ALS來說，因為上、下運動神經元都在逐漸死亡，所以通常這些癥狀會混合出現。ALS病人即有肌肉無力和萎縮，又有肌肉強直和痙攣。因為逐漸變性的軸突變得"易激惹"，肌肉痙攣和抽筋很常見。

運動神經元病包括肌萎縮側索硬化、進行性脊肌萎縮症、原發性側索硬化和進行性延髓麻痹。各種類型的運動神經元疾病的病變過程大都是相同的，主要差別在於病變部位的不同。可將肌萎縮側索硬化症看作是本組疾病的代表，其它類型則為其變型。

多於40～60歲隱襲發病，單/雙上肢/下肢無力、肌肉攣縮、肌束顫動以及萎縮。早期多為上肢無力。具有典型上、下神經元損害的特徵，同時可影響頸、舌、咽、喉而出現延髓麻痹癥狀，最後軀幹和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很長，病情很重，患者始終無感覺障礙。

大多數患者一側或雙側手部肌群無力和萎縮，可見肌束顫動，肌張力減低，腱反射減弱或消失，嚴重者呈爪形手。肌萎縮和肌無力可向上發展，感覺神經不受累，少數患者下肢可出現癥狀。

成人起病，病程進展緩慢，常先侵犯下胸段的皮質脊髓束，出現雙下肢無力、僵硬、行走時呈痙攣步態，逐漸累及雙上肢。四肢肌張力增高，病理體征陽性，

以逐漸加重的延髓麻痹癥狀首發，表現為吞咽困難，飲水嗆咳、言語含糊，咳嗽無力，甚至呼吸困難。同時或稍後出現出現軀體運動神經元受損的癥狀和體征

多於30歲左右發病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以後再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見，可局限於某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現。少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。

顱神經損害常以舌肌最早受侵，出現舌肌萎縮，伴有顫動，以後齶、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構音不清，吞咽困難，咀嚼無力等。球麻痹可為首發癥狀或繼肢體萎縮之後出現。

晚期全身肌肉均可萎縮，以致卧床不起，並因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。

如病變主要累及脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮症，又因其起病於成年，又稱成年型脊肌萎縮症，以有別於嬰兒期或少年期發病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮症，后兩者多有家族遺傳因素，臨床表現與病程也有所不同，此外不予詳述。

表現為肢體無力、發緊、動作不靈。癥狀先從雙下肢開始，以後波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦幹，則出現假性球麻痹癥狀，表現發音清、吞咽障礙，下頜反射亢進等。本症臨床上較少見，多在成年後起病，一般進展甚為緩慢。

通常以手肌無力、萎縮為首發癥狀，一般從一側開始以後再波及對側，隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害癥狀，稱肌萎縮側索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，卧床不起。本病多在40～60歲間發病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。

癥狀開始期：罹病初期可能出現手突然無法握筷，或走路偶爾會無緣無故跌倒，無任何明顯癥狀。

工作困難期：此其已明顯手腳無力，甚至萎縮，生活雖尚能自理，但在工作職場上已發生障礙，此時需多加休息，以免病情加重。

日常生活困難期：病程進入中期，手或腳、或手腳同時已有嚴重障礙，生活已無法自理，如無法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言語已稍有表達不清楚情形。

吞咽困難期：病程已進入中末期，說話已嚴重不清楚，四肢幾乎完全無力，於進食時連流質食物均容易嗆到，若不插鼻胃管灌食，常導致吸入性肺炎。

呼吸困難期：若患者於呼吸困難時，選擇氣管切開術，則需住進地區性呼吸治療中心或接受居家照護，若拒絕使用呼吸器時，則需安寧療護團隊之協助，以安然面對死亡。

1．腦脊液檢查基本正常。

2．肌電圖檢查可見自發電位，神經傳導速度正常。

3．肌肉活檢可見神經源性肌萎縮。

4．頭、頸MRI可正常。

一、VitE和VitB族口服。

二、ATP 100mg，肌注，1/d；輔酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷膽鹼250mg，肌注，1/d，可間歇應用。

三、針對肌肉痙攣可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。

四、可試用於治療本病的一些藥物，如促甲狀腺激素釋放激素，干擾素，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑製劑以及血漿交換療法等，但它們的療效是否確實，尚難評估。

五、患肢按摩，被動活動。

六、蜂針療法，利用蜜蜂尾針按穴位蜇刺能獲得一定療效。

七、吞咽困難者，以鼻飼維持營養和水分的攝入。

八、呼吸肌麻痹者，以呼吸機輔助呼吸。

九、防治肺部感染。

(一)專病專方

來源：《千家妙方》

組成：龜板，熟地黃，知母，黃柏，陳皮，白芍，牛膝，狗骨，杜仲，續斷，菟絲子，當歸，茯苓，白朮，炙甘草。

功效：滋陰降火，強筋健骨，健脾益氣。

適應證：肝腎不足，陰虛火旺兼見脾虛肉痿之運動神經元病患者。

用法：每日1劑，每日2次，水煎溫服。

來源：《中西醫結合神經系統疾病診療大全》

組成：石菖蒲，麥冬，鉤藤，佛手，牡蠣，龍骨，焦白朮，桃仁，赤芍藥，紅花，神曲，麥芽，山楂，炙甘草，伸筋草，珍珠母。

功效：安神定驚，益心通絡，養血活血，健脾生肌。

適應證：氣血兩虛，心神不寧，筋肉失養之運動神經元病患者。

用法：每日1劑，每日2次，水煎溫服。

來源《神經肌肉疾病臨床精華》

組成：天麻，全蠍，蜈蚣。共為細末。

功效：平肝熄風，化痰止痙。

適應證：風痰阻絡，筋惕肉瞤之運動神經元病患者。

用法：每次2g，每天3次，溫水沖服。

來源：(亢榮華．進行性脊髓性肌萎縮兩例治驗．中西醫結合雜誌，1984<5>: 300)

組成：鹿角膠、龜甲膠、人蔘、黃芪、炒白朮、茯苓、杜仲、牛膝、木瓜。

功效：滋腎益髓，健脾生肌。

用法：水煎服，每日l劑。

來源：(謝文正．加味健步虎潛丸治療進行性肌萎縮脊髓側索硬化症．上海中醫藥雜誌，1985(11)：32)

組成：黃芪、仙靈脾、鹿筋、海龍、海馬、人蔘、龜甲膠、當歸、杭芍、熟地黃、枸杞子、杜仲、川斷、菟絲子、鎖陽、白朮、薏苡仁、陳皮、牛膝、木瓜、秦艽、蘄蛇、炙狗骨、補骨脂、知母、黃柏、桂枝、羌活、獨活、防風。共研極細末，水泛為丸。

功效：培補本元，調和氣血，溫通經絡，強筋健骨。

用法：每服3～9g，每天2～3次，陰虛火旺者慎用。

來源：(劉曉蘭，蔣德源．生髓復痿丸治肌萎縮．四川中醫，1989(5)：38)

組成：熟地黃、鹿角片、桑寄生、仙靈脾、鎖陽、巴戟天、桂枝、赤芍、黃芪、何首烏、補骨脂、骨碎補、續斷、黨參、白朮、蜈蚣、制馬錢子。共研細末，煉蜜為丸，每丸重9g

功效：補益肝腎，健脾生肌復痿。

用法：每服l～2丸，每天2次。

來源：(林通國．中藥治療肌萎縮側束硬化症三例．廣西中醫藥，1983(2)：22)

組成：制附片，肉桂，當歸，川芎，赤芍，桃仁，紅花，桔梗，枳殼，枸杞子，黃芪，山茱萸，全蠍，蜈蚣，狗骨，鹿茸，麝香，制馬錢子，烏梢蛇。諸葯研末，煉蜜為丸，每丸重9g。

功效：補腎助陽，養血斂陰，活血祛瘀，溫經通絡。

適應證：腎陽虛衰，氣盛血瘀，筋脈失養之運動神經元病患者。

用法：每服1丸，日服2次，飯後溫開水送服。

來源：(霍印堂．進行性脊肌萎縮側索硬化症110例臨床觀察．天津中醫，1985<11>：32)

組成：黃芪，當歸，熟地黃，雞血藤，人蔘，白朮，白芍，鹿角膠，龜甲，補骨脂，牛膝，川續斷，菟絲子，枸杞子，黃柏，知母，甘草。

功效：滋。腎益髓，益氣養血，強筋健骨。

適應證：腎陰不足，氣血兩虧筋骨失養之運動神經元病患者。

用法：水煎服，每日1劑。

來源：(沈遐君．張鏡人治驗宿疾案三則．上海中醫藥雜誌，1994<4>：18)

組成：龜板，鹿角，熟地黃，生地，當歸，赤芍，白芍，川芎，人蔘，白朮，陳皮，甘草，炒谷芽，黃精，枸杞子。

功效：滋補肝腎，益氣養血，健脾生肌。

適應證：肝腎兩虧，脾腎俱虛，氣血不足之運動神經元病患者。

用法：水煎服，每日1劑。

在治療運動神經元損害和肌源損害，以及重病肌無力、肌肉萎縮、進行性肌營養不良等症的同時，無論病人的病情是脾虛所弱型、脾腎陰虛型、脾腎陽虛型、肝血不足型、氣血兩虧型、心血不足型、肺虛痰濕型等哪種類型，都是少食寒涼，多食溫補。

例如：芥菜、綠豆、海帶、紫菜、西泮菜、白菜、黃花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都屬寒涼食品，病人盡量避免服食。

一般患者宜多食甘溫補益食品，如：小米、大棗、山楂、山藥、當歸、赤小豆、蓮子、葡萄乾、核桃仁、生薑、牛肉、羊肉、烏雞等，還可以買瓶純天然蜂王漿，最有利於增強自身免疫力，有幫助病情恢功效。甘味食物能夠起到補益、和中、緩急的作用，因此來說滋補強壯，調節人體五臟、氣、血、陰、陽，任何一虧虛症

本病迄今病因未明有學者認為是慢性病毒感染引起，起病後病情呈緩慢進行性加重但可用神經生長因子或細胞生長肽肌注治療，目前尚無特效的措施能阻止病情的進展，患者往往在後期出現併發症。但若能精心護理，加強對症支持綜合治療，就能較大限度緩解癥狀、延長生命。勸告患者及其親屬，因本病診治專科性較強，發病後應到有條件的神經疾病專科診治，切勿輕信社會游醫，以免誤診誤治，浪費錢財。

鼓勵早期病人堅持工作，並進行簡單鍛煉及日常活動。過於劇烈的活動，高強度的鍛煉、用力以及過於積極的物理療法反而會使病情加重。

疾病中期講話不清，吞咽稍困難者，宜進食半固體食物，因為流質食物易致咳嗆，固體食物難以下咽；更應注意口腔衛生，防止口腔中有食物殘渣留存。

晚期患者吞咽無力，講話費力，甚至呼吸困難，應予鼻飼以保證營養，必要時用呼吸機輔助呼吸。一旦發生呼吸道感染，必要時立即進行氣管切開，便於清除氣管內分泌物，藉助器械以維持呼吸功能。

因肌肉萎縮影響日常活動的患者，應儘早使用保護及輔助器械，防止受傷並保持適當的活動量，給病變組織以適當的刺激，促使其對營養物質的吸收和利用，儘可能地延緩病情進展，延長生命。

平時注意調暢情志，保持心情愉快。飲食宜富含蛋白質及維生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保證神經肌肉所需營養，有益於延緩病情進展，且可減少併發症的發生。

運動神經元病患者的注意事項－有利於治療運動神經元病

在運動神經元病中，主要的臨床癥狀表現是：四肢無力、僵直、動作不協調，行走困難，鷹爪手，震顫，構音不清，聲音嘶啞，鼻音重，甚而無力說話，失語，飲水返嗆，吞咽困難，甚而無力吞咽，不會飲食，飲食由鼻飼，有的出現流涎，可出現苦笑面容、強哭、強笑等。所以，在運動神經元病中，有許多臨床癥狀具有與帕金森病相同的臨床癥狀和表現，而帕金森病成為運動神經元病的併發症就不足為奇了。也正是因為帕金森病是運動神經元病的併發症，所以帕金森病和運動神經元病可採用類似的方法治療，而取得相同的治療效果。

對於重症肌無力、帕金森病、運動神經元病，雖說是不同類型的三種疾病，但它們對人體的損害，尤其是在疾病發展的晚期，最終都可導致吞咽困難、咀嚼無力、不會飲食、言語不清、失語等悲劇，真可謂是異曲同工了。根據中醫"同病異治、異病同治"的理論，對於重症肌無力、帕金森病、運動神經元病，既可以採用不同的方法給予治，又可以採用相同的方法給予治療，而且又都可以達到相同的治療效果。

由於該病多為中年以上發病，病變累及脊髓前角細胞和腦幹運動核及椎體束，大多數病人上下運動神經元同時或先後受累。所以該病在肌萎縮種類中發病傳變較快，短則一年就會危及生命，所以我們臨床治療該病的重點理念是運動神經元病的早期控制延長患者的生命周期，以及恢復肌力提高生存質量。