骨髓漿細胞瘤

目前病因尚不明確。現人類僅知一些易患因素，如高劑量的電離輻射，慢性抗原性物質刺激和病毒感染，家族因素也有報道。本病也可發生在慢性骨髓炎、腎盂腎炎、結核病、慢性肝膽系統炎症、自身免疫性疾病等基礎上。

目前尚不明確。老年人多發性骨髓瘤的顯著增多，提示其基本過程與免疫功能及衰老有關。免疫衰老以T細胞系的變化最明顯，與胸腺退化相一致。多步驟致腫瘤模式為：首先是胸腺退化（可能法氏襄亦退化），並失去對早期B細胞發育的控制，包括異常細胞因子產生；第2步是因失去正常調控而致多克隆上異常增生；第3步是在量增生的克隆增加了隨機基因突變的機會而引起惡變。

1.骨髓瘤細胞對骨骼和其他****器官的直接浸潤與破壞所致的臨床表現。

(1)骨痛：多見於60%～70%的初診患者，是最常見的癥狀，病情進展型加重，多發生腰背部、胸廓和四肢。

(2)骨骼腫塊：多見於肋骨、胸骨、顱骨及鎖骨等紅骨髓集中部位。

(3)病理性骨折：多發於肋骨、下胸椎和上腰椎。

(4)神經系統表現：可因骨髓瘤壓迫或直接浸潤脊椎骨而出現截癱、偏癱、神經梢痛、感覺異常等。

(5)肝、脾、淋巴結、腎臟等骨髓外器官****的浸潤性腫大及功能受損。

(6)高鈣血症：內骨質破壞，骨質吸收使血鈣升高。腎功能受損影響鈣的排泄，以及老年骨髓瘤病人的被迫長期卧床少動可加重高鈣血症。引起厭食、噁心、嘔吐、多尿、劇咳、脫水、乃致意識出現障礙。

2.骨髓瘤細胞生成異常血漿蛋白（M蛋白）所致的臨床表現

(1)高粘滯血症：血漿中M蛋白增多，使血液粘滯、血流緩慢、****缺氧，可引起頭暈、眼花、耳鳴、意識障礙等中樞神經系統缺氧癥狀，以及肢端麻木和冠狀動脈供血不足的表現。

(2)出血傾向：因血小板減少，M蛋白與多種凝血因子相互作用造成凝血機制和血小板功能障礙所致。多為皮膚粘膜出血。

(3)腎功能不全：常為本病致死的原因。可因輕鏈蛋白沉積在腎小管引起腎單位破壞，或瘤細胞浸潤，或繼發性澱粉樣變所致。

(4)貧血：見於2/3初診病人，是診斷本病的主要線索，尤其對老年病人。瘤細胞浸潤導致紅細胞生成減少是貧血的主要原因。紅細胞生成素水平降低、腎衰、血容量增加和紅細胞壽命縮短均可加劇貧血。

(5)感染：因異常免疫球蛋白生成，致正常的體液免疫缺陷、中性粒細胞減少等，則易患肺部及泌尿系統感染，乃致敗血症。

3.其他　少數病人發生澱粉樣變性。澱粉樣物質常沉積於舌、腎、胃腸道、心肌和末梢神經，並導致功能障礙。

4.實驗檢查　血象示貧血；骨髓象是形態異常的漿細胞增多在10%以上；血沉增快，免疫功能障礙，高單克隆球蛋白（M蛋白）血症，高鈣血症；血清中尿素氮、肌酐增高；X線檢查，早期可見骨質疏鬆，典型病變為圓形、邊緣清楚如穿鑿樣的大小不等的溶骨性損害，常見於顱骨、骨盆、脊椎、股骨、肱骨等處，病理性骨折多見於肋骨、脊椎、鎖骨等處（呈壓縮性骨折）

美國西南腫瘤組診斷多發性骨髓瘤標準：

一、主要標準

1.****活檢為漿細胞瘤；

2.骨髓漿細胞增多，超過30%；

3.M蛋白IgGMG>35000mg/L（3.5G/dl）或IgA>10000mg/L（2.0g/dl），輕鏈排出超過1g/d。

二、次要標準

1.骨髓漿細胞增多，10%～30%。

2.M蛋白IgA<35000mg/.L（3.5g/dl）IgA<20000mg/L（2.0g/dl）；

3.溶骨性病變；

4.正常免疫球蛋白降低，如：IgM<500mg/L（50mg/dl），IgA<1000MG/L（100mg/dl）,IgG<6000MG/L（600mg/dl）。

一、化學療法

常用化療藥物有環磷醯胺、苯丙氨酸氮芥（馬法蘭）、糖皮質激素、長春新三、阿黴素等，多採用聯合用藥。聯合化療見效快，但血液學毒性大，尤其對老年病人。一般情況差，聯合化不能耐受或早期不需聯合化療者，可採用單一化療，最常用藥為馬法蘭。

二、對症治療

酌量輸血及注射丙酸****素，以糾正貧血；控制感染，防止病理性骨折等。治療高鈣血症，可用腎上腺皮質激素或靜注生理鹽水及合用速尿。口服別嘌呤醇治療高尿酸血症。血粘增高者用青黴胺或靜滴丹，必要時可考慮血漿分離。骨質破壞者可給碳酸鈣氟化鈉治療。放射治療適用於局限性骨髓瘤及有脊髓壓迫症而發生截癱者。

三、中藥療法

河北傅山中醫院研製的"傅山神"系列抑癌製劑治療本病有顯著療效。

一、一期護理

1.對60歲以上老年人應定期進行體檢，觀察血清球蛋白含量，特別注意M白、免疫球蛋白，凡有異常者應進一步檢查，以利早期診斷和治療。

2.加強老年人體質鍛煉，增強機體抵抗力。積極治療慢性病灶，如膽囊炎、骨髓炎、盆腔炎等。

二、二期護理

1.休息　一般病人可適當活動，過度限制身體能促進病人繼發感染和骨質疏鬆，但絕不可劇烈活動，應避免負載過重，防止跌、碰傷，視具體情況使用腰圍、夾板，但要防止由此引起血液循環不良。如病人因久病消耗，機體免疫功能降低，易發生合併症時，應卧床休息，減少活動。有骨質破壞時，應絕對卧床休息，以防止引起病理性骨折。

2.為防止病理性骨折　應給病人睡硬板床，忌用彈性床。保持病人有舒適的卧位，避免受傷，特別是墜床受傷。

3.飲食護理　給予高熱量、高蛋白、富含維生素、易消化的飲食。腎功能不全的患者，應給予低鈉、低蛋白或麥澱粉飲食，以減輕腎臟負擔。如有高尿酸血症及高鈣血症時，應鼓勵病人多飲水，每日尿量保持在2000ml以上，以預防或減輕高鈣血症和高尿酸血症。

4.對肢體活動不便的老年卧床病人，應定時協助翻身，動作要輕柔，以免造成骨折。受壓處皮膚應給予溫熱毛巾按摩或理療，保持床鋪乾燥平整，防止褥瘡發生。對於發生脊椎壓縮性骨折而癱瘓病人，應執行癱瘓病人護理常規。

5.口腔護理　腎功能損害的病人，因代謝物積累過多，部分廢物進呼吸道排出而產生口臭，影響病人食慾，應做好口腔護理，並給予0.05%洗必泰液和4%碳酸氫鈉液交替漱口，預防細菌和真菌感染。

6.疼痛護理　隨著病情進展，骨痛癥狀難以緩解，骨痛程度輕重不一，主要發生於富含紅骨髓的骨骼，如肋骨、胸骨等。神經根可因受壓而出現神經痛。要關心體貼病人，盡量減輕病人痛苦。尤其對病人因身體活動時引起的疼痛，應密切觀察，細心護理。按醫囑給予適量的鎮靜止痛藥，必要時可給予杜冷丁、嗎啡等鎮痛葯，但要注意防止成癮性。也可進行局部放射治療，以減輕癥狀。神經性疼痛的病人可給予相應的局部封閉或理療。

7.貧血護理　觀察貧血的癥狀和判斷貧血程度，給予相應的護理。

8.預防感染　本病以呼吸道感染和肺炎為多見，其次是泌尿道感染，故應保持病室清潔空氣，溫濕度適宜，避免受涼和防止交叉感染，協助病人經常更換體位，及時排痰；鼓勵水化利尿。

9.化療護理　老年人對藥物的吸收、轉運和排泄等功能都不如青壯年，肝臟的解毒作用和腎臟的排泄能力也下降，容易發生藥物的毒性反應和副作用，因而要密切觀察化療藥物的毒副反應。囑病人多飲水，每日液量不少於3000ml，並鹼化尿液，準確記錄液量，維持水電解質平衡。定期監測血象和腎功能變化，積極預防感染、出血和高尿酸血症。

10.心理護理　由於多發性骨髓瘤在目前仍為不能治癒的疾病，故應注意執行保護性醫療制度。對於老年病人，護理上應加倍地給予關愛和照顧，同時給予家屬以探視、陪伴的方便，儘力緩和病人的精神壓力和減輕肉體的痛苦。重視心理衛生宣教，使病人能夠戰勝各種不良刺激對精神心理的影響。

三、三期護理

多發性骨髓瘤自然病程平均為6～12個月，經有效化療后（有效率可達60%），存活期可延長到24～50個月，少數長達7年以上，中位生存期為3年。死亡原因主要為感染、腎功能衰竭和出血。因此，對於恢復期的病人，應加強康復教育，鼓勵按治療計劃堅持治療。並注意調整免疫功能及防止感染、出血，保護腎功能，不用或慎用腎毒藥物，防治高血鈣，必要時透析治療等。

(1)建立家族式病房：豐富生活內容和人生樂趣，創造生機盎然的氛圍，從而轉移病人對疾病和死亡的恐懼。

(2)理解病人的心理需要：疏導病人說出自己的憂慮，如痛苦，以良好的語言、表情和行為去影響和改變病人的感受，並尋求切實有效的方法交談、陪伴、回憶等，使病人正視現實，擺脫恐懼，情緒平穩。同時，爭取病人家屬和親友的配合，指導和鼓勵他們主動參與臨終關懷工作，幫助病人真正解決實際問題，如生理、家庭、經濟等方面帶來的煩惱和焦慮。

(3)解決病人的生理需要：保證營養，少食多餐，調劑花樣品種，遵照病人飲食習慣提供家庭式飯菜，鼓勵自食。必要時鼻飼或胃腸外高營養方法補充病人基礎營養需要。控制排泄預防和及時解決便秘或腹瀉尿瀦留或尿失禁，保持皮膚清潔，防止發生褥瘡，改善，提高生活質量。由於疾病本身的進展和鎮靜劑、止痛劑的應用，呼吸困難是臨終病人的嚴重癥狀，給予低濃度吸氧，助咳祛痰劑、支氣管擴張劑或人工輔助呼吸法均有助於緩解呼吸困難。

(4)控制疼痛：晚期腫瘤疼痛不僅影響病人的睡眠、飲食活動和情緒，還可使病人和家屬感到失望。因此，及時、有效地緩解疼痛對臨終病人至關重要。可採用藥物控制，以應用麻醉性止痛劑為主，如嗎啡、杜冷丁等，但需注意選擇給葯時間、劑量、給葯途徑及病人對副作用的耐受力等，採用肌肉注射法或泵注法，可使藥物在體內保持一定濃度的水平，鎮痛效果好。如果病人能耐受胃腸道反應，有時止痛劑可與鎮靜劑、抗炎劑合用效果更佳。也可通過鬆弛術、生物反饋法、外周神經阻斷、催眠術、針灸等非藥物方法控制疼痛。