細胞瘤
來自牙源性上皮的頜骨中心性腫瘤
細胞瘤是一種常見的、來自牙源性上皮的頜骨中心性腫瘤。瘤細胞的形態與牙胚中的造釉細胞相似,故稱為造釉細胞瘤。細胞瘤為起源於神經外胚層嗜鉻組織的腫瘤,主要分泌兒茶酚胺,根據腫瘤是來自交感神經或副交感神經將副神經節瘤分為副交感神經副神經節瘤(包括化學感受器瘤、頸動脈體瘤等)及交感神經副神經節瘤(包括腹膜后、盆腔及縱隔后的副神經節瘤)。
造釉細胞瘤多見於青壯年,好發於下頜磨牙區及升枝部。生長緩慢,病程較長,可數年至十年。一般無明顯自覺癥狀。腫瘤大小不等,可為實質性或囊性。
骨巨細胞瘤常稱良性骨巨細胞瘤或破骨細胞瘤。它是比較多見的原發骨組織腫瘤之一。其主要組織成分為類似破骨細胞的巨細胞和比較瘦小的梭形或圓形的基質細胞。近十數年來對它的認識更深入了一步。它是一種局部破壞性較大、生長活躍的腫瘤,經過搔刮治療以後,有相當數量的病例可能複發,甚而惡變,併發生遠處轉移。部分病例因局部感染、外傷或經久不治而發生惡變,另有一小部分病例,其組織形態一開始就有趨向惡性的徵象,或基本上是一種含有多量巨細胞的惡性巨細胞瘤。因此,把它們一律稱為良性骨巨細胞瘤不符實際,而且給大以不應有的假安全感。
按良性和惡性程度分為三度:
二度:惡性或良性不易區別,間質細胞較多,巨細胞較一度為少。
上述分類方法系Jaffe於數十年前提出沿用至。但不少作者對此分類方法提出質疑:1.有些一度骨巨細胞瘤可以出現肺部轉移(即所謂“良性轉移”);2.二度的予后並不比一度差,相反,有些屬一度腫瘤表現得更為活躍,進展更快,複發后腫瘤增長迅速,而組織學表現仍為一度;二度腫瘤中纖維細胞成份增多,有人認為是一種自愈傾向的表現;3.至於原發的三度巨細胞瘤是否為一獨立的疾病尚屬疑問,或許即是纖維肉瘤或惡性纖維組織細胞瘤。一、二度巨細胞瘤的惡變當屬別論。
嗜鉻細胞瘤約佔高血壓病因的0.5~1%。90%以上的患者可經手術治癒。因為本病發作時有引起急症意外的危險,加之尚有一部分為惡性嗜鉻細胞瘤,故應及早診治。但由於患者常呈間歇性發作,給某些實驗及檢查帶來一定困難,所以,在檢查方法的選擇上應綜合考慮。嗜鉻細胞瘤總結有5個10%:10%腎外、10%雙側、10%惡性、10%沒有高血壓、10%遺傳(有臨床實驗顯示最多可至25%)。
實驗室檢查
一般實驗室檢查無特異性。糖耐量降低,患者可出現發熱、消瘦、甲狀腺功能亢進的表現,血糖升高甚至表現為糖尿病。在兒童,腹痛、便秘、出汗、視力模糊較為突出。亦可平時無癥狀,在因其他疾病接受手術時出現突變,甚至出現死亡。通常將血、尿兒茶酚胺及代謝產物的測定作為特異性檢查。腎上腺素和去甲腎上腺素在代謝過程中先降解為變腎上腺素類,最終降解為3-甲氨基4-羥扁桃酸(VMA)。因此實驗室中將測定尿中變腎上腺素類及VMA做為功能性嗜鉻細胞瘤的診斷指標。但變腎上腺腺類及VMA可受到某些藥物,如單胺氧化酶抑製劑、氯丙嗪、鋰製劑等,以及食物,如咖啡、香蕉等的干擾,使測定結果受到影響。尿液悼念是滯完全及是否在發作期,都可影響測定結果。這些因素應給予足夠的重視。尿兒茶酚胺測定較為敏感可靠,但技術要求較高。據認為它是反映短期內兒茶酚胺分泌最敏感的指標。對分泌腎上腺素佔優勢者診斷價值更高。近年來,應用敏感及特異放射酶分析法,開展了血去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺的單獨測定,雖然實驗條件要注高、價格較昂貴,但確切目前診斷嗜鉻細胞瘤最敏感的方法,尤其是藉助此檢查可以發現血壓正常的嗜鉻細胞瘤。近幾年,Kuchel等發現,兒茶酚胺的三個組成部分,去甲腎上腺素、腎上腺素、多巴胺在血循環中以兩種方式存在,即遊離狀態與結合狀態。周圍血循環中80%的去甲腎上腺素和腎上腺素處於結合狀態,而幾乎100%的多巴胺處於結合狀態。以往實驗室測定的都是遊離狀態的兒茶酚胺。測定結合狀態兒茶酚胺后發現。
腦腫瘤中膠質細胞瘤發病率最高,約佔40.49%,綜合發病年齡高峰在30-40歲,或10-20歲。大腦半球發生的膠質瘤約佔全部膠質瘤的51.4%,以星形細胞瘤為最多,其次是膠質細胞瘤和少枝膠質細胞瘤,腦室系統也是膠質瘤較多的發生部位,占膠質瘤總數的23.9%,主要為管膜瘤,髓母細胞瘤,星形細胞瘤,小腦膠質瘤占膠質瘤總數的13%,主要為星形細胞瘤。
星形細胞瘤的分級