頸靜脈球瘤

頸靜脈球瘤是指起源於頸靜脈球體外膜以及沿迷走神經耳支和舌咽神經鼓室支等部位分佈的副神經節腫瘤。按腫瘤生長的部位，通常將發生於顱底頸靜脈孔及其附近者稱為頸靜脈球體瘤，發生於中耳鼓室者稱為鼓室球瘤，但臨床因經常難以確定腫瘤的原發部位，故常將二者統稱為頸靜脈球瘤。發病高峰年齡為41～70歲，女性多見，多為單發，生長緩慢，病程可長達數十年。該病屬於良性腫瘤，但由於其位置特殊、血供豐富，瘤體較大時可侵犯周圍結構，表現出惡性潛能。

1病因 2臨床表現 3檢查

4診斷 5鑒別診斷 6治療

病因

目前病因不明，有學者認為與後天基因突變有關，多為散發，有家族發病傾向。

臨床表現

早期局限於鼓室者可有與脈搏一致的搏動性耳鳴、進行性耳聾和耳內脹滿感，壓迫同側頸部血管可使耳鳴短暫減弱或消失，多有頭暈等癥狀，隨後可有外耳道反覆出血、耳鳴、進行性耳聾，後期有耳部疼痛、面癱、面部麻木、復視等。腫瘤位於頸靜脈孔附近，可出現后組腦神經損害癥狀，如聲音嘶啞、飲水嗆咳、患側軟齶麻痹、咽反射消失等。腫瘤累及中顱窩和后顱窩時，部分病人可有顳葉、小腦和腦幹受損癥狀，可出現共濟失調和走路不穩。晚期腫瘤侵入顱內廣泛，則出現顱內壓增高癥狀，甚至腦疝而亡。

部分腫瘤具有神經內分泌功能，可出現心動過速，血壓升高，頭疼、多汗、心悸、代謝紊亂等表現。

檢查

1.實驗室檢查

功能性頸靜脈球瘤24h尿中香茶扁桃酸，血中三甲基腎上腺素、兒茶酚胺和5-羥色胺的濃度明顯升高。

2.耳鏡檢查

早期鼓膜呈藍色，鼓氣耳鏡向外耳道加壓使鼓膜與腫瘤相貼，可見腫物與脈搏跳動一致，進一步加壓，腫瘤受壓顏色轉白而停止搏動，即Brown氏征。若鼓膜已穿孔，外耳道可見血性或膿血性分泌物，紅色息肉狀物突出於外耳道，觸之易出血。

3.頭顱X線平片

可見頸靜脈孔擴大，骨質破壞；當腫瘤較大時，可有岩尖、中顱窩、枕大孔及內聽道骨質改變。

4.頭顱CT

可見頸靜脈孔擴大，邊緣骨質蟲蝕樣破壞，範圍大時顱底骨質也有不同程度的破壞。頸靜脈孔區或中耳內等或稍高密度軟組織影，增強后明顯均一強化。如腫瘤累及頸內動脈，行冠狀掃描可觀察腫瘤與頸內動脈的關係。骨窗像見腫瘤附近部位骨質破壞優於X線平片。

5.MRI成像

從矢、冠、軸三維方向觀察腫瘤形態與相鄰結構關係。腫瘤呈T相等信號和T相高、低混雜信號影，輪廓不規則，增強后明顯強化，邊界清晰。直徑較大的腫瘤（一般大於2cm）內出現血管流空現象“胡椒鹽”征，為頸靜脈球瘤的特徵性表現。

6.腦血管造影

造影可見動脈早期腫瘤異常染色，供血動脈明顯增粗，多為咽升動脈，因該血管在其他腫瘤難以顯影，為本病特徵；實質期腫瘤呈湖狀、巢狀或分葉狀染色；靜脈期同側乙狀竇末端、頸靜脈球及其近端頸內靜脈不顯影，提示受壓閉塞或瘤栓佔位；亦可見相鄰靜脈竇迴流受阻、血流緩慢。

診斷

根據病人搏動性耳鳴、進行性耳聾及后組腦神經損害為主的癥狀體征，結合耳鏡檢查及頭顱X線平片和頭顱CT所示頸靜脈孔區骨質破壞和佔位徵象，可考慮頸靜脈孔區病灶，若MRI見“胡椒鹽”征、腦血管造影見動脈早期異常染色，有助於本病診斷。

鑒別診斷

1.頸靜脈孔區血管病變

包括頸靜脈孔外凸性裂開畸形，頸靜脈球進入下鼓室內，頸內動脈走行異常等。以上病變均局限於中耳內，頭顱X線平片和CT顯示顱底各骨孔位置正常，無骨質蟲蝕性破壞。

2.豐富血管性腫瘤

常見有神經鞘瘤、皮樣和表皮樣囊腫、軟骨肉瘤等，這些腫瘤也可表現為舌後1/3味覺減退（舌咽神經）、聲帶及軟齶麻痹（迷走神經）和斜方肌及胸鎖乳突肌力弱（副神經）的頸靜脈孔綜合征。除皮樣或表皮樣囊腫以外，這些腫瘤CT掃描都可顯示高密度影。

3.腦膜瘤

可發生在顱底的頸靜脈孔區，CT掃描和血管造影時，可有類似頸靜脈球瘤的徵象，但腦膜瘤可見密集鈣化，腫瘤邊緣骨質增生和硬化明顯，腦膜瘤還可見腦膜尾征。

4.顳骨肉瘤

常表現為大範圍的顱骨破壞，病程短，早期即有多發性腦神經損害，無頸靜脈球瘤腦神經受損的先後順序。

治療

頸靜脈球瘤的治療包括放射療法、栓塞治療和手術切除。三種治療方法可單獨應用，也可綜合治療。

頸靜脈球瘤的首選治療為徹底手術切除。為了防止功能性頸靜脈球瘤術中產生高血壓危象的危險，術前應檢查病人心血管系統功能，測24h尿中香茶扁桃酸（VAM）、血中三甲基腎上腺素、兒茶酚胺和5-羥色胺的濃度，測定前3天應停服有關兒茶酚胺類藥物。血壓控制平穩後方可手術。腫瘤較大者應在術前1～3天行血管造影，同時行腫瘤栓塞，以減少術中出血、縮短手術時間，減少術后併發症。

放射治療對腫瘤細胞並無殺傷力，只能促使神經血管纖維化，引起瘤內血管血栓形成和血管閉塞，且放療後手術併發症明顯增加，故只作為手術的輔助治療，或作為無法耐受手術患者的首選治療。

頸靜脈球瘤