心肌疾病

【疾病名稱】心肌疾病

【拼　音】xīn jī jí bìng

【英　文】Cardiomyopathies

【所屬部位】胸部

【就診科室】心血管內科、心胸外科

一、心肌疾病：是指除心臟瓣膜病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、高血壓心臟病、肺源性心臟病、先天性心血管病和甲狀腺功能亢進性心臟病等以外的以心肌病變為主要表現的一組疾病。

二、心肌病（原發性）：是指伴有心肌功能障礙的心肌疾病。心功能障礙是這組疾病共同和重要的病理生理特點。

三、特異性心肌病：是指病因明確或與系統疾病相關的心肌疾病。

四、心肌炎：是以心肌炎症為主的心肌疾病，與心肌病的關係密切，將另節論述。

心肌病（原發性）

心肌疾病 特異性心肌病

心肌炎

五、心肌病（原發性）的分類：（ 1995 年 WHO/ISFC ）

根據病理生理、病因學和發病因素把心肌病分為：

（ 1 ）擴張型心肌病（ DCM ）：左心室或雙心室擴張，有收縮障礙

（ 2 ）肥厚型心肌病（ HCM ）：左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱性中隔肥厚

（ 3 ）限制型心肌病（ RCM ）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴張容

積減小

（ 4 ）致心律失常型右室心肌病（ ARVD/C ）：右心室進行性纖維脂肪變

心肌病 (cardiomyopathy) 亦稱為原發性 (primary) 或原因不明的 (idiopathic) 心肌病，是一組病因不明的心肌疾病。據世界衛生組織等的建議，可分為擴張型、肥厚型、限制型和未定型心肌病四類。除上述四類心肌病之外，近年有人提出以心律失常或心臟傳導異常為主症的一類心肌病 (electric disturbance type of cardiomyopathy ， EMC)。根據統計，在心血管病住院患者中心肌病可占 0 ． 6 %～ 4 ． 3 %，而在全部屍體剖驗中可占 0.11%。

擴張型心肌病 (dilated cardiomyopathy) 的主要特徵是心肌收縮期泵功能障，產生充血性心力衰竭，亦稱充血型心肌病，常有心律失常的合併，病死率較高。

是原發性心肌病中最常見的類型。

是一側或雙側心腔擴大，心肌收縮期泵功能障礙，產生充血性心力衰竭，以往被稱為充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率較高。

病因尚不清楚，但病毒性心肌炎被認為是最主要的原因之一，病毒對心肌的直接傷害，或是體液、細胞免疫反應的存在致使心肌炎后發展為擴張型心肌病。其他可能尚有遺傳、代謝異常、中毒等因素的存在。

以心腔擴張為主，肉眼所見有心室擴張，室壁多變薄，可見纖維化瘢痕，常有附壁血栓。瓣膜、冠狀動脈多無改變。組織學上以心肌細胞的肥大、變性，特別是纖維化等程度不同的病變混合出現，男多於女 2 ． 5 ： 1 ，本病年發病率為 5 ～ 10 / 10 萬。

本病起病緩慢，有氣急，甚至端坐呼吸，浮腫和肝腫大等充血性心力衰竭的癥狀，部分病人可發生栓塞或猝死。癥狀以充血性心力衰竭為主。

主要體征為心臟擴大， 75 %的病例可聽到第三心音或第四心音呈奔馬律。常合併各種類型的心律失常。

1 、胸部 X 線檢查：心臟陰影明顯增大，心胸比多在 60 %以上。肺常淤血。

2 、心電圖：主要見心房顫動，傳導阻滯和各種心律失常．其他尚有 ST-T 異常，低電壓， R 波減低及病理性 Q 波，多繫心肌廣泛纖維化的結果，但異常 Q 波有時需與心肌梗塞相鑒別。

3 、心音圖：可見第三心音和 ( 或 ) 第四心音及肺動脈瓣區第二心音增強，這些均為血流動力學改變的反映。有時可在心尖區或三尖瓣區記錄到全收縮期雜音，系因相應瓣膜環擴大而致相對性二尖瓣或三尖瓣關閉不全所致，需與風濕性心臟瓣膜病鑒別。

4 、超聲心動圖：示左室擴張，左室流出道擴大，室間隔、左室後壁運動減弱，提示心肌收縮力下降。二尖瓣本身無變化，但前葉和後葉可呈鏡面像，且振幅減小。

5 、心導管檢查和心血管造影：可見左室舒張末期壓、左房壓和肺毛細血管契嵌壓增高，心搏量，心臟指數減低。心室造影可見左室擴大，瀰漫性室壁運動減弱，心室射血分數低下。冠狀動脈造影多無異常，有助於對冠狀動脈性心臟病的鑒別。

6 、心內膜心肌活檢：可見心肌細胞肥大、變性、間質纖維化等，缺乏特異性，但有時可用於病變的程度及預后評價的參考。

7 、心臟核素檢查：可見舒張末期和收縮末期左室容積增大，心搏量降低，心肌顯影缺損。

臨床上看到心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者，如果超聲心動圖證實有心室腔擴大與心臟瀰漫性搏動減弱即應想到本病的可能。如除外心肌炎、酒精性心臟病、圍產期心臟病、甲狀腺功能減退、代謝性疾病和神經肌肉疾病等特異性心肌病，則診斷更有把握。通過問診、體格檢查、超聲心動圖和心血管造影等方法與病毒性心肌炎，風濕性心臟病，先天性心臟病，冠心病，高血壓性心臟病及心包疾病相鑒別。

本病的病程長短不等，充血性心力衰竭的出現頻度較高，預后不良。死亡原因多為心力衰竭和嚴重心律失常。一般認為癥狀出現后的 5 年生存率在 40 %， 10 年生存率在 22 %左右。因本病原因未明，故除行心臟移植術外，尚無徹底的治療方法。目前治療原則是針對充血性心力衰竭和各種心律失常。一般是限制體力活動，低鹽飲食，應用洋地黃和利尿劑。但因本病較易發生洋地黃中毒，故需慎重投與。近年應用硝苯吡啶、維拉帕米、 ACE-I 或試用 DDD 起搏器等綜合治療措施，治療擴張型心肌病的頑固性心力衰竭收到較好的效果，甚至把 5 年平均生存宰增加到 70 %。應用血管擴張藥物以減輕心臟負荷，使用β受體阻滯劑、免疫抑制療法及輔酶 Q10 、維生素等以改善心肌代謝。但這些治療方法均在探索中，尚無成型經驗。還應消除或減輕病毒感染、高血壓、糖尿病、飲酒、營養障礙等使病情惡化的因素。心臟移植術作為治療嚴重心臟病的方法已得到公認。手術對象中心肌病約佔半數，我國已有成功病例，手術病例的生存率和預后在逐年得到改善。

1 、基本特徵：心肌非對稱性肥厚，心室腔變小。

2 、基本病態：左室血流充盈受阻，舒張期順應性下降。

3 、分類：根據左室流出道有無梗阻可分為：梗阻性肥厚型心肌病、非梗阻性肥厚

本病常有明顯家族史（約佔 1/3 ），目前認為是常染色體顯性遺傳疾病，肌節收縮蛋白基因突變是主要的致病因素。

1 、大體檢查：根據肥厚部位的不同，首先可分為對稱性肥厚（ 5% ）和非對稱性肥厚（ 95% ）。非對稱性肥厚：室間隔肥厚（ 90% ）、心尖部肥厚（ 3-5% ）組織學改變： 2 、心肌細胞肥大，形態異常，排列紊亂。但缺乏特異性。

（一）癥狀：

1 、部分患者可無自覺癥狀，因猝死或在體檢中才被發現。

2 、可出現勞力性呼吸困難、非典型心絞痛（含服硝酸甘油后加重）、頻發一過性暈厥。

（二）體征：

1 、心臟輕度增大、部分可聞及 S3 或 S4

2 、胸骨左緣第 3-4 肋間較粗糙的收縮中晚期噴射樣雜音，常伴震顫。心尖部也常可聽到收縮期雜音。（目前認為產生以上兩種雜音除因室間隔不對稱肥厚造成左心室流出道相對狹窄外，主要是由於收縮期血流經過狹窄處時的漏斗效應將二尖瓣吸引移向室間隔使狹窄更為嚴重，於收縮晚期甚至可完全阻擋流出道；而同時二尖瓣本身出現關閉不全。）

1 、超聲心動圖：

( 1 ) 室間隔非對稱性肥厚，舒張期室間隔的厚度與後壁之比≥ 1 ． 3

( 2 ) 二尖瓣前葉在收縮期向前方運動（ SAM 現象）

2 、心電圖：左心室肥大，部分出現病理性 Q 波（ II 、 III 、 AVF 、 AVL 或 V4、 V5， ST-T 改變（有以 V3、 V4為中心的巨大倒置 T 波 - 見下圖。 ）

3 、胸部 X 線檢查：心影增大多不明顯。

4 、心導管檢查和心血管造影：

心室造影：左室腔變形。

冠狀動脈造影：多無異常。

有梗阻者在左心室腔與流出道間有壓差，> 20mmHg。

Brockenbrough 現象陽性→梗阻性 HCM 特異表現（即在有完全代償間歇的室性期前收縮時，期前收縮后的心搏增強，心室內壓上升，但同時由於收縮力增強梗阻亦加重，所以主動脈內壓反而降低）。

心內膜心肌活檢：心肌細胞肥大，形態異常，排列紊亂。但缺乏特異性。

診斷：

總的來說比擴張型心肌病好。

1 、成人 10 年存活率 80% ，小兒 10 年存活率 50%

2 、成人死亡原因：猝死多見

3 、小兒死亡原因：心力衰竭多見，其次為猝死

4 、猝死的原因：室性心律失常，特別是室顫

1 、治療原則為馳緩肥厚的心肌，防止心動過速及維持正常竇性心律，減輕左心室流出道狹窄和抗室性心律失常。

2 、目前主張應用β受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑治療。

3 、對重症梗阻性患者可作介入或手術治療，植入 DDD 型起搏器、消融或切除肥厚的室間隔心肌。

1 、定義：是指病因明確或與系統疾病相關的心肌疾病。

2 、特異性心肌病包括：

酒精性心肌病 1 、定義：長期飲酒導致心肌變性，心臟擴大和心力衰竭的一種繼發性心肌病。

3 、病史：長期大量飲酒史，純 125ml/d （即啤酒 4 瓶或白酒 150g ）持續 10 年以上 3 、臨床表現：有長期大量的飲酒與擴張型心肌病相似的臨床特點（心臟擴大、心力衰竭、心律失常）

4 、輔助檢查：

X-rays ：心影擴大，心胸 >50%

超聲心動圖：可見心室腔擴大，射血分數降低

心電圖：左心室肥大較多見，有各種類型心律失常

5 、治療：

①首先強調完全戒酒，有可能治癒。

②抗心力衰竭和抗心律失常治療同擴張型心肌病相似。

③主張補充大劑量維生素

心肌炎指心肌本身的炎性病變，在屍檢中出現率約為 5 %。近年來風濕熱或白喉等所致心肌炎逐漸減少。原因不明即所謂特發性心肌炎，其病因現在多認為是病毒所致。

一、病因：

感染性心肌疾病中最主要的是病毒性心肌炎 (CoxsackieA ， B ， ECHO ，脊髓灰質炎、流感和皰疹病毒等 ) ，其他還有細菌性 ( 白喉等 ) ，真菌和原蟲等。另外，藥物、毒物反應或中毒，放射線照射和某些全身性疾病在心肌的反應，如皮肌炎，結節病等也可以導致心肌炎症性病變。

病因作用於心肌的方式有病毒和細菌等直接侵犯心肌，以及對心肌內小血管的損傷，由免疫機制產生的心肌損傷和毒素對心肌的損害等。

其中病毒性心肌炎的發病機制尚未完全了解，發現有兩種機理：

1 、病毒直接作用：實驗中講病毒注入血循環后可早晨心肌炎，而在急性期，主要在發病 9 天以內，病人或動物的心肌中可分離出病毒，病毒抗體陽性。病毒感染心肌細胞后產生溶細胞物質，使細胞溶解。

2 、免疫反應：實驗及人體病毒性心肌炎起病 9 天后心肌內已不能再找到病毒，但心肌炎變仍在繼續，有些患者的心肌中發現抗原抗體複合物，以上竇提示免疫機制的存在。

病毒性心肌炎早期以病毒直接作用為主，以後則以免疫機製為主。

二、病理：

急性病毒性心肌炎的組織學特徵為心肌細胞的融解，間質水腫，單核細胞浸潤等。心肌活檢可在急性 期確認其特有的心肌病變和細胞浸潤。

三、臨床表現和診斷：

病毒性心肌炎病人常先有發熱，全身倦怠感即所謂 " 感冒 " 樣癥狀或噁心嘔吐等消化道癥狀——反映（全身性）病毒感染，然後出現心悸、胸痛、呼吸困難、浮腫甚至 Adams-Stokes 綜合征。體檢可見與發熱程度不平行的心動過速，各種心律失常，可聽到第三心音或雜音，或有頸靜脈怒張、肺部羅音，肝腫大等心力衰竭體征。重症可出現心源性休克。——反映心臟受損。

心電圖可見 ST-T 改變， R 波減低，病理性 Q 波和各種心律失常，特別是房室傳導阻滯，室性過早搏動等。如合併有心包炎常有 ST 段上升，需與心肌梗塞鑒別。胸部 X 線檢查可見心影擴大或正常。血清學檢查 CPK 、 GOT 、 LDH 增高，血沉加快，白細胞增多， C 反應蛋白增多等有助於診斷。血清病毒中和抗體，補體結合反應需反覆測定。發病後 3 周間兩次血清的抗體滴定度有四倍增高為病毒感染的陽性指標。反覆進行心內膜心肌活檢或有助於本病的診斷和預后判斷。心肌放射性核素顯像法似更有助於判斷心肌炎性反應和損傷。

病毒性心肌炎的診斷必須建立在有心肌炎的證據和病毒感染的證據基礎上。有時，有心臟受損的表現，但病毒感染的證據不足，需排除其他心臟疾病。

四、防治、預后：

病毒性心肌炎的治療主要針對兩個方面——病毒感染和心肌炎症。

1 、對病毒感染：可用干擾素、干擾素誘導劑。一些中草藥如板藍根、連翹、大青葉、虎杖等初步實驗研究認為可能對病毒感染有效。

2 、針對心肌炎症：急性心肌炎病人應安靜卧床及補充營養。 / 治療主要是針對心力衰竭，使用利尿劑、血管擴張劑。 / 完全性房室傳導阻滯時，可考慮使用臨時體外起搏器。 / 對於糖皮質激素目前不主張早期投用，但對難治性心力衰竭、有房室傳導阻滯、重症病人或考慮有自體免疫因子在內的情況下則可試用。實驗中皮質激素抑制干擾素的合成和釋放，加速病毒增殖，引起感染加重，所以目前認為一般患者不必使用，尤其在發病最初 10 天內。 / 洋地黃類因易於中毒需慎重使用。

急性心肌炎預后多良好，多數可以完全治癒。在患病時處於過勞或睡眠不足等狀態時，可能在短時間內病情急劇惡化甚至死亡。少數未能完全恢復而轉為慢性的病人，心臟增大，心電圖異常，心功能低下，此時常難以與擴張型心肌病相鑒別。