椎管內疾病

原發或繼發於椎管內的各種腫瘤統稱為椎管內腫瘤，又可稱脊髓腫瘤。原發於椎管內的腫瘤，可能來自脊髓、神經根、脊膜等不同組織，按其與脊髓和硬脊膜的關係分為髓內、髓外硬脊膜下和硬脊膜外三類。髓內腫瘤常見室管膜瘤和星形細胞瘤。髓外硬脊膜下腫瘤常見神經鞘瘤和脊膜瘤。硬脊膜外腫瘤多為惡性，如轉移瘤和淋巴細胞瘤，以及肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、軟骨瘤、神經鞘瘤和脊索瘤等等。

1、髓外硬膜下腫瘤

神經鞘瘤　屬於良性腫瘤，發病率占椎管內腫瘤的首位。30～50歲為好發年齡。多起源於脊神經后根，部分腫瘤經椎間孔發展到椎管外成為啞鈴形。治療首選手術，多能完整切除，極少複發，預后良好。

脊膜瘤　發病率僅次於神經鞘瘤，多為良性。40~60歲為好發年齡，女性多於男性。好發於胸段。局部與硬脊膜粘連。治療首選手術，手術治療時應注意處理受累硬脊膜，否則有複發可能。

2、髓內腫瘤

室管膜瘤　是較為常見的髓內腫瘤，以低度惡性者居多。多見於兒童和青年。腫瘤表面有薄層假性包膜，與正常脊髓組織形成分界。手術治療是唯一有效方法，手術時機及適應徵尚不統一，通常以中度神經障礙為指征。

星形細胞瘤也是常見的髓內腫瘤，多見於胸段脊髓。MRI掃描可見局部脊髓增粗，間有異常信號，部分病變可被強化。腫瘤呈浸潤性生長，與正常組織之間缺少明確分解，手術切除易造成併發症，故需在顯微鏡下小心切除或選擇活檢加椎板減壓術。

3、硬膜外腫瘤

多為惡性，如轉移瘤和淋巴細胞瘤，其它還有肉瘤、脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、軟骨瘤、神經鞘瘤和脊索瘤等等。

4、先天性腫瘤

包括上皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤等。上皮樣囊腫和皮樣囊腫均起源於椎管內異位的皮膚外胚葉組織。上皮樣囊腫壁呈半透明狀，為復層鱗狀上皮組織，內容物為脫落的角化上皮，富含膽固醇結晶。皮樣囊腫的囊壁較厚，在復層鱗狀上皮基底有較多的纖維組織及真皮層，內含皮膚附屬結構如汗腺、皮脂腺及毛囊，內容物中常有毛髮。畸胎瘤較少見，含有起源於三個胚葉的組織。手術治療是唯一可供選擇的治療方法，根據腫瘤的部位和性狀可行囊內容物清除、瘤壁部分或全部切除。

疼痛大多數由髓外腫瘤刺激神經根和脊膜引起，常為首發和定位表現。疼痛為自發性，常劇烈；疼痛沿神經根分佈區擴散，在軀幹為橫行條帶狀分佈，在四肢表現為由近端向遠端放射；初期為陣發性，可有夜間加重或平卧痛；可因咳嗽、噴嚏或用力大便等加重；可伴有脊柱自發性疼痛、叩痛和壓痛。

感覺障礙　如麻木感、蟻走感、灼熱感、束帶感等，也可出現感覺過敏，當感覺纖維被破壞后則表現為感覺減退或缺失。臨床上將感覺減退或缺失區與感覺正常區的臨界面稱為感覺平面，是判斷脊髓損害水平的重要依據之一。

運動障礙　主要表現為病變水平以下肢體的力量減弱，動作不準確，站立不穩，可伴有或不伴有肌肉萎縮。

大小便功能障礙　多見於髓內病變，如室管膜瘤、星形細胞瘤，以及馬尾腫瘤。依病變水平可表現為排便困難，小便瀦留，大便困難；或表現為大小便失禁。

磁共振成像（MRI）　MRI有平掃和強化兩種方法，可清晰地顯示脊柱和脊髓全貌了解病灶和周圍結構改變，脊髓有無變性等，可作為首選檢查。

CT、脊髓造影　CT也有平掃和強化，但脊髓造影加CT(CTM)更有意義，即行腰椎穿刺注葯後行X線平片和CT檢查。CTM和脊髓造影屬有創傷性檢查，在病灶的定位和顯示骨性改變如骨刺增生、椎管狹窄等方面優於MRI。

注意：胸段及頸段椎管內腫瘤早期常易漏診，在中年及以上病患易誤診為腰間盤突出等病症，細緻的體檢、病史採集和果斷的MRI檢查有助於確診。

綜上所述，髓外硬膜下腫瘤多為良性，患病時間長，常因疼痛或病變水平以下肢體力量下降就診，較少出現大小便功能障礙。手術切除相對容易，不易複發，術后癥狀改善明顯，總體預后好。髓內腫瘤常為低度惡性，患病時間相對較短，且發病後呈進行性加重，常以病變水平以下的感覺和運動功能障礙而就診，易出現大小便功能障礙，腫瘤與神經組織常無明顯界限，手術常不能完全切除，腫瘤易複發，術后易出現癥狀加重，總體預后不好。先天性腫瘤常與神經粘連緊密，手術不易全部切除，但複發較緩，預后常較好。

脊髓血管病系由供應脊髓的血管阻塞或破裂引起脊髓功能障礙的一組疾病。脊髓缺血性血管病多由節段性動脈閉塞引起。如遠端主動脈粥樣硬化，斑塊脫落，血栓形成。夾層動脈瘤引起的肋間動脈或腰動脈閉塞，胸腔或脊柱手術，頸椎病，椎管內注射藥物，選擇性脊髓動脈造影併發症。此外心肌梗塞、心臟停搏引起的灌注壓降低也是造成脊髓缺血的原因之一。脊髓出血性血管病按其部位分硬膜外、硬膜下、蛛網膜下和脊髓內出血。病因有外傷、脊髓血管畸形、血液病、腫瘤繼發出血等。脊髓血管畸形最多見為蔓狀靜脈畸形和動、靜脈畸形。多位於胸腰段脊髓的後方，它可壓迫脊髓或出血而引起癥狀。

缺血性脊髓病中最常見者表現為脊髓前動脈綜合征和脊髓后動脈綜合征。脊髓前動脈閉塞引起突然起病的神經根性疼痛，並在數小時至數日內發展至頂峰，出現病變以下的肢體癱瘓；表現為分離性感覺障礙，病損以下痛、溫覺缺失而位置震動覺存在。以胸段較為常見。不全性脊前動脈閉塞可出現感覺異常，僅有輕度癱瘓和膀胱直腸功能異常。脊髓后動脈閉塞常因側枝循環良好而出現輕微的神經癥狀。臨床表現為神經根痛、病變以下感覺缺失、共濟失調和腱反射消失等，但很少出現膀胱直腸功能障礙。

脊髓缺血見於主動脈粥樣硬化。脊髓短暫缺血發作(TIA)表現為突然截癱，持續數拾分鐘或數小時而完全恢復。若脊髓數個節段完全梗塞時，則出現根痛、下肢癱瘓、所有感覺喪失和大小便障礙。

脊髓蛛網膜下腔出血發病突然，腰背下肢疼痛，Kernig陽性、腦脊液血性。血液進入腦蛛網膜下腔可引起頭痛、項強。脊髓內出血發病突然，劇烈背痛，沿神經根放射，然後出現部分或完全性橫貫性脊髓損害的體征。由於出血常位於脊髓的中央而可有腰骶節段皮膚分佈區的感覺仍保留。若脊髓內出血大量而破入蛛網膜下腔時，可有腦膜刺激征和腦脊液血性。

血管畸形可因節段動脈血栓形成、出血或壓迫脊髓而產生癥狀。可呈緩慢進展性的脊髓受壓而產生感覺運動和二便障礙。