心瓣膜病

瓣膜病（    ），二尖瓣最易受累，其次是主動脈瓣、三尖瓣、肺動脈瓣罕見。可以是單獨一個瓣膜受累，也可以累及幾個瓣膜，單純的主動脈病變比較少見。

瓣膜閉（ ）指心瓣膜關閉時不能完全閉合，使一部分血流返流。瓣膜關閉不全是由於瓣膜增厚、變硬、捲曲、縮短，或由於瓣膜破裂和穿孔，亦可因腱索增粗、縮短和與瓣膜粘連而引起。

瓣膜狹窄（ ）指瓣膜充，造血流障礙。瓣膜炎症修復程鄰瓣膜（近瓣聯合）互粘連、瓣膜纖維增厚、彈減弱喪、瓣膜環硬化縮窄引。

心瓣膜病早期，由於心肌代償肥大，收縮力增強，可克服瓣膜病帶來的血流異常。一般不出現明顯血液循環障礙的癥狀，此期稱為代償期。後來，瓣膜病逐漸加重，最後出現心功能不全，發生全身血液循環障礙，稱為失代償期，此時心臟發生肌原性擴張，心腔擴大，肉柱扁平，心尖變鈍，心肌收縮力降低。

心臟瓣膜病的病因有先天性及後天性兩類。

先天性：即出生時已發現瓣膜病變，如部分病人主動脈瓣只有兩葉，比正常少了一葉，病變的主動脈瓣開放不全，影響血液流通。

後天性：大致有感染、退化及其它疾病引發。

A.感染：細菌通過血液到達心臟內部並侵犯瓣膜。使用靜脈注射的吸毒者以及瓣膜原先已有問題者（較厚或鈣化）容易發生。

B.退化：隨年齡漸長，瓣膜會逐漸退化，以主動脈瓣最常見。

C.其它：主要指風濕性心臟病。由於鏈球菌感染，繼而引發免疫反應而破壞心臟瓣膜。

心臟瓣膜的結構改變大致分兩種——狹窄和關閉不全。狹窄指瓣膜張開的幅度不夠，造成進入下一個心腔的血液減少；關閉不全指瓣膜關得不嚴，造成部分血液返流。

兩種情況都使心臟負擔加重，逐漸導致心力衰竭發生。發生心臟瓣膜病時，由於心臟泵血減少、回心血量不足，心臟以外的其它器官血液供應不足，代謝廢物堆積，功能也受到影響。

一、外科手術

目前治療心臟瓣膜病的外科手術治療主要分二種方法：1）瓣膜成形術，即對損害的瓣膜進行修理；2）瓣膜置換術，用人工機械瓣或生物瓣進行替換。

瓣膜成形術通常用於病變輕微的二尖瓣或三尖瓣，而對於嚴重的心臟瓣膜病變，特別是風濕性心臟瓣膜病，多選擇瓣膜置換術。瓣膜成形術的主要方法如Key氏成形、DeVega成形以及利用C型環成形等方式；瓣膜置換系採用人工瓣對人心臟瓣膜進行置換，如機械瓣、生物瓣等，機械瓣壽命長，但需要終生服藥抗凝，容易產生併發症，而生物瓣不需終生抗凝，卻壽命短，還有利用生物工程技術研製的組織工程瓣，目前尚未應用於臨床。

二、介入治療

近年來，對於主動脈瓣狹窄的患者也可以行經皮主動脈瓣置換術，即通過介入、微創的方法進行此項手術，讓患者避免了開胸手術之苦，國內有幾家大醫院已能開展該項技術。

絕大多數為風濕性心內膜炎所致，少數為先天性畸形和左房內腫瘤、贅生物或血栓等非瓣膜組織阻塞二尖瓣孔所造成。

約佔風濕性心瓣膜病的半數，患者年齡以20～40歲為最常見，女性發病率較高，約2倍於男性。

① 病理解剖及病理生理。自風濕性心內膜炎起至形成二尖瓣狹窄的時間約需 2年。一般根據其病變嚴重度的不同，分為三種病理類型：隔膜型，前後葉的邊緣呈纖維增厚、粘連，偶有鈣化，使瓣孔狹窄，瓣膜本身病變較輕，活動一般不受限制；隔膜漏斗型，瓣膜本身病變較嚴重，同時腱索亦發生粘連、縮短，使瓣膜邊緣約1cm的組織受到牽拉，形成漏斗狀，前瓣的大部分仍可活動，但受到一定限制；漏斗型，瓣膜本身有嚴重纖維化，腱索乳頭肌異常縮短，使瓣膜僵硬，呈漏斗狀狹窄。

二尖瓣狹窄時引起的血液動力學改變與狹窄的嚴重度明顯相關。臨床上一般按狹窄瓣孔長徑的大小劃分狹窄的程度為輕度（>1.2cm）、中度（0.8～1.2cm）及重度（<0.8cm）三種。當狹窄瓣孔減縮至1.2～1.5cm以下時，即可出現如下的改變：由於舒張期左房流注至左室的血流受限，左房壓力增高，左房—左室的舒張期壓力階差增大，從而左房出現肥厚、擴張，肺靜脈及肺微血管也相應出現壓力增高及擴張，而形成肺瘀血；運動后心排血量不能如正常人那樣增高或不增高，甚至反可下降。一般情況，中度以下的狹窄，依靠左房的代償機制尚能維持接近正常的排血量，但運動后心排血量不僅不增加，常反而減少；若肺微血管壓力增高超過血漿膠體滲透壓（30mmHg）時，則可產生肺水腫；但此時有以下的代償機制可防止其發生：肺泡與微血管間的組織，特別是肺泡基底膜增厚，淋巴管迴流加強；肺小動脈痙攣使血流通過減少，以防止肺微血管壓過分增高；但肺小動脈痙攣，可使肺高壓更明顯，右心負荷更加重而導致右心衰竭；右心衰竭使肺動脈壓力降低，也間接地使肺微血管壓不至於過分增高。

② 臨床表現及實驗室檢查。癥狀因二尖瓣狹窄嚴重度的不同而異。輕度狹窄者可無癥狀或癥狀較輕；中度以上狹窄者多有肺瘀血及心排量減低所引起的癥狀，如呼吸困難、咳嗽、心悸、咯血、紫紺、乏力、肺水腫、心前區痛、嘎聲、吞咽困難。出現右心衰竭后，上述癥狀可減輕，但乏力更加明顯。心房顫動者心房內血栓脫落可引起栓塞癥狀。

體征：典型者捫診時心尖搏動短促，心前區有舒張期震顫；叩診時心界增大；聽診時二尖瓣區第一心音亢進而脆，第二心音後有二尖瓣拍擊音及舒張期滾筒雜音，呈先響后輕及收縮期前增強的特徵；第二心音（S2）分裂，肺動脈第二音（P2）亢進。此外，在重度狹窄伴肺高壓及右室擴大者，尚可有相對性三尖瓣關閉不全的收縮早期返流性雜音和（或）相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張早期潑水樣雜音，急性肺充血時有支氣管哮鳴音；肺水腫時肺部有濕性啰音。在病變的後期出現右心衰竭時，則頸靜脈怒張，肝臟腫大，下肢浮腫。

X射線胸片：輕度狹窄者改變不明顯或較輕；中度以上狹窄者都有典型的X射線表現，即左房增大，后前位片心影的右側有雙重陰影，右前斜位吞鋇檢查示食管下段因左房增大受壓而向後移位；左列斜位見右室增大；主動脈結較小。肺動脈段鼓出，左右肺動脈增寬，肺野因瘀血而紋理增多，肺靜脈擴大。上述表現隨狹窄嚴重度而加重。

心電圖：電軸右偏，順鐘向轉位，Ⅰ、Ⅱ、aVL、aVR導聯中P波增寬（>0.11秒）並有切跡或振幅增高。中度以上狹窄者多有右心室肥大或伴勞損。病變較重或年齡較大者有心房顫動，亦可伴有其他心律失常。

超聲心動圖：M型超聲心動圖示二尖瓣曲線舒張期E峰下降緩慢，F點消失而呈一平線，即城垛樣改變；后瓣舒張期與前葉呈同向活動；左房增大，右室增大等表現。兩維超聲示前後瓣尖部粘連，呈同向活動，開口幅度明顯變小（正常2～3cm），前瓣體部舒張期向左室膨出，呈氣球樣改變。超聲多普勒檢查不僅可由二尖瓣口左室側測到有舒張期湍流，而且可由頻移大小推算血流流速及房室間的壓力階差等參數。

③ 鑒別診斷。本病診斷不難，但需與其他原因引起的二尖瓣口阻塞者，如先天性二尖瓣狹窄、左房粘液瘤，以及各種原因（如中型以上的室間隔缺損、動脈導管未閉、二尖瓣關閉不全、主動脈瓣關閉不全）引起的“相對性”二尖瓣狹窄相鑒別，但後者雜音持續時間短，無二尖瓣拍擊音，應用降壓藥物后雜音響度減輕，用升壓藥物后則增強等可資鑒別。

④ 併發症。主要為心房顫動，充血性心力衰竭，肺部感染、栓塞，感染性心內膜炎，喉返神經受擴張肺動脈的壓迫引起的麻痹性聲音嘶啞，食管因左房擴大的壓迫而引起的吞咽困難。

⑤ 預后。取決於狹窄瓣孔及心臟增大的程度、併發症的有無和手術治療的可能性等因素。輕度狹窄，無癥狀、無併發症者預后佳，一般可保持輕中度勞動力達20年以上；中度以上狹窄，有癥狀及心臟增大者，約40%可存活20年；能手術治療者則預后較佳。

⑥ 防治。輕度狹窄無癥狀者，一般無需特殊治療，但應避免過重的體力活動及預防風濕活動複發；中度以上狹窄及有癥狀者，應根據其心臟失代償的程度給予相應的處理。但本病的根本治療在於解除瓣孔的狹窄，以降低左房左室間的壓力階差，使恢復正常或接近正常的心臟功能。故應適時考慮進行手術擴張。手術指征為：病變為隔膜型者，隔膜漏斗型亦可考慮；年齡為20～45歲；心功能以Ⅱ～Ⅲ級者為宜，Ⅳ級功能亦可考慮；合併妊娠者，以第5～6個月手術為宜；若合併風濕活動、感染性心內膜炎等併發症，則於控制3個月後手術為妥。解除瓣孔狹窄可採用外科手術或介入性導管擴張法。

對漏斗型或伴有二尖瓣關閉不全者，則應考慮作瓣環成形術或人造瓣膜替換術。詳細見二尖瓣狹窄。

先天性二尖瓣狹窄

其病理改變主要為瓣膜增厚、交界融合，腱索乳頭肌增厚、縮短等，從而造成瓣孔狹窄，亦可為左心房瓣上環的形成、二尖瓣降落傘狀畸形、單乳頭肌綜合征、異常二尖瓣連拱等造成瓣孔阻塞。先天性二尖瓣狹窄單純存在者少見，多與房間隔缺損合併存在而形成盧滕巴赫氏綜合征。此外，亦可與動脈導管未閉、室間隔缺損、主動脈瓣狹窄等並存。先天性二尖瓣狹窄或阻塞者多為兒童期前病例，患兒發育差、面色蒼白、易疲勞、氣急、反覆發作肺部感染、昏厥、肺水腫。體征及實驗室檢查與後天性二尖瓣狹窄者類似。手術治療為替換人造瓣膜。

左房粘液瘤所致的二尖瓣孔阻塞 左房粘液瘤是心臟腫瘤中最常見的一種，多見於女性，粘液瘤大多發源於左側房間隔近卵圓窩處，少數可發源於右心房、左心室或右心室，常有蒂與瘤體連接。患者的瓣膜及心臟無其他病損；但由於瘤體在舒張期下垂而阻塞二尖瓣孔，使左房流注左室的血液受阻，引起與二尖瓣狹窄相仿的癥狀與體征，除易被誤診為二尖瓣狹窄外，亦可被誤診為感染性心內膜炎、風濕活動或心肌炎。其與二尖瓣狹窄的鑒別要點為：

① 無風濕熱病史；

② 起病突然，癥狀往往較體征及X射線檢查所見者為顯著；

③ 癥狀和體征為間歇性，卧位時可變為不明顯或消失；

④ 多無心房顫動；

⑤ 超聲心動圖檢查顯示在二尖瓣後方，於收縮期及舒張期均有一棉絮狀光圈的回聲波，可資確診。詳細見

二尖瓣的瓣葉、瓣環、腱索、乳頭肌、心房及心室遊離壁等6個解剖裝置的相互協同作用是保證二尖瓣正常功能的重要因素，其中任何一個發生功能障礙均可引起二尖瓣關閉不全。二尖瓣關閉不全的病因很多，但以風濕性者為最常見，其他為退行性變、感染性心內膜炎、乳頭肌功能不全、心臟外傷、原發性心肌病及先天性瓣膜畸形所致者。

上海地區統計的一組13032例風心病中，單純性二尖瓣關閉不全者佔3.8%，關閉不全伴狹窄者佔27%。

① 病理解剖及病理生理。由於心內膜炎的反覆發作，使瓣膜變硬、縮短或畸形，腱索粘連、融合、腱索和乳頭肌增厚和縮短或與心內膜融合，致瓣膜不能正常關閉而造成關閉不全。

二尖瓣關閉不全時，左心室的部分??房容量增大，壓力增高，而左心排血量減少。如果不伴二尖瓣狹窄或左心衰竭，則左房內過多的血液在舒張期仍可流注入左心室，而加大左室的負荷，使左室逐漸擴張及肥厚，最後可引起左心衰竭。由於左房、左室的擴張和壓力增高，可引起肺瘀血及肺動脈壓力增高，最後可引起右心肥大及衰竭。

② 臨床表現及實驗室檢查。輕度關閉不全者多無明顯癥狀；中度以上者因返流入左房的血量增多，心搏出量減少，可出現心悸、氣急、倦怠、乏力，活動后癥狀加重。病變的後期，可有肺水腫、咯血和右心衰竭的癥狀。本病出現癥狀多較二尖瓣狹窄者為晚及輕；但若伴有二尖瓣狹窄，則較早較重。

體征：主要為心尖部可聽到因左室血液大量返流入左房所產生的全收縮期雜音，其音調高而粗糙，多呈吹風樣，於呼氣時增強，響度在Ⅲ級左右或以上。病變以前瓣為主者，第一心音減弱或不能聞及，且雜音可向左腋下及背部傳導；以後瓣為主者則多向心底部傳導。中度以上關閉不全者，因左室擴大較明顯，可有第三心音及相對性二尖瓣狹窄的短暫舒張期雜音。多有S2分裂及P2亢進。如合併二尖瓣狹窄，則舒張期雜音多較長而響，且無第三心音。

③ X射線胸片。除與二尖瓣狹窄者相仿外，且左室、左房擴大較明顯及左心耳明顯突出。

④ 心電圖。電軸左偏，左室肥大或伴勞損，心房顫動較多見。

⑤ 超聲心動圖。M型超聲心動圖示左室及左房增大較明顯，左房後壁C凹深度>4mm。兩維示前後瓣葉於收縮期不能關閉。脈衝多普勒檢查示左房內鄰近二尖瓣口處，於收縮期有背離探頭的返流血流的湍流陰影帶的特徵性表現。

⑥ 鑒別診斷。根據體征及實驗室檢查所見，多可確診。但需與非風濕性二尖瓣關閉不全及嚴重二尖瓣狹窄所致的相對性三尖瓣關閉不全鑒別。

⑦ 併發症及預后。併發右心衰竭、心房顫動和動脈栓塞較二尖瓣狹窄者為少，但併發感染性心內膜炎則較多。本病患者雖早期多無癥狀，但癥狀一旦出現，則病情可迅速發展及惡化，預后差。能及時進行手術矯治者，預后較佳。

⑧ 防治。基本與二尖瓣狹窄者類似。對中度以上關閉不全者，若心臟功能在Ⅱ級以上，心臟增大的心胸比例>55～60%以上者，應考慮行二尖瓣成形術或人造瓣膜替換手術治療。年齡大於45歲者應作冠狀動脈造影，若有冠心病而有搭橋術指征者應同時進行手術治療。心功能Ⅲ級、伴有重度肺高壓者手術危險性較大，療效亦較差。

先天性二尖瓣關閉不全

由於先天性腱索畸形、縮短或缺如，瓣葉過短、過長或有裂缺，瓣環擴大等畸形所造成。患者多為兒童病例，發育遲緩，多有心悸、氣急、乏力、倦怠，反覆呼吸道感染，最後出現心衰。體征及實驗室檢查與後天性二尖瓣關閉不全者類似。治療為行二尖瓣成形術或人造瓣膜替換術。

二尖瓣脫垂綜合征 指心臟收縮時，異常的二尖瓣葉向左房脫垂，大多數患者有收縮中晚期喀喇音和（或）收縮晚期雜音，並伴有心電圖改變者。本病可發生於任何年齡，以女性為多見。其病因諸多，主要為二尖瓣瓣膜粘液樣變性、腱索過長或斷裂、乳頭肌功能不全或斷裂等。脫垂程度輕者因無血液動力學改變，可無癥狀；若程度較重伴有中度以上的二尖瓣關閉不全，則可有瘀血及心排血量減低所引起的癥狀。嚴重者可有左心衰竭。可併發感染性心內膜炎、肺部感染或栓塞，而致病情迅速惡化。主要體征為心尖部有收縮中、晚期喀喇音，系脫垂入左房瓣膜抖動所產生者；收縮晚期雜音多為遞增型，系瓣膜關閉不全所致。心電圖在Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯的T波倒置及ST段輕度壓低。M型超聲心電圖檢查示前葉於收縮中、晚期向後移位的“吊床樣”波形；兩維可見脫垂入左房的瓣膜圖像。左室造影可協助確診。在治療上對有進行性二尖瓣關閉不全伴心衰者，須控制心衰，並及時考慮進行人造二尖瓣膜替換術。

乳頭肌功能不全 病因很多，最常見的是冠心病或高血壓心臟病所引起的心肌缺血，致使乳頭肌損傷、壞死，進而纖維化伴功能不全，甚而引起斷裂，造成二尖瓣關閉不全。自覺癥狀取決於引起乳頭肌功能不全的基本病變及其所造成的二尖瓣關閉不全的嚴重度而不一。體征主要為心尖部有收縮期雜音，即缺血時乳頭肌功能障礙，二尖瓣不能關閉而出現收縮期雜音，缺血改善或恢復后雜音則減弱或消失，雜音出現時間可由全收縮期變為收縮中期或晚期；第一心音多亢進，深吸氣時可增強。心電圖多有缺血型ST-T的改變。超聲心動圖檢查可資確診。必要時可作左室造影。在處理上常以內科為主，即治療基本病變及心衰，若內科治療無效，則需考慮外科治療，包括根據病情進行人造瓣膜替換、冠狀動脈搭橋術及室壁瘤切除等手術。詳細見二尖瓣關閉不全。

三尖瓣閉鎖三尖瓣閉鎖是一種紫紺型先天性心臟病，發病率約佔先天性心臟病的1～5%。在紫紺型先天性心臟病中繼法樂四聯症和大動脈錯位后居第三位。主要病理改變是三尖瓣閉鎖或三尖瓣口缺失，卵圓孔未閉或房間隔缺損。詳細見三尖瓣閉鎖。

三尖瓣關閉不全三尖瓣關閉不全（tricuspidinsufficiency）罕見於瓣葉本身受累，而多由肺動脈高壓及三尖瓣擴張引起。由於先天性或後天性因素致三尖瓣病變或三尖瓣環擴張，導致三尖瓣在收縮期不能完全關閉時稱三尖瓣關閉不全。該病有功能性和器質性兩種，前者多繼發於導致右心室擴張的病變，發病率相當高，如原發性肺動脈高壓、二尖瓣病變、肺動脈瓣或漏斗部狹窄、右心室心肌梗塞等。後者可為先天性異常如Ebstein畸形及共同房室通道，也可為後天性病變如風濕性炎症、冠狀動脈病變致三尖瓣乳頭肌功能不全、外傷及感染性心內膜炎等。該病預后視原發病因的性質和心力衰竭的嚴重度而定，原發性肺動脈高壓症和慢性肺源性心臟病所致者預后常較二尖瓣病變或房間隔缺損所致者更差。內科治療可緩解癥狀，外科手術可治癒。詳細見三尖瓣關閉不全。

三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。1866年Ebstein首先報道一例，故亦稱為Ebstein畸形。其發病率在先天性心臟病中佔0.5～1%。三尖瓣下移畸形系指三尖瓣畸形，其後瓣及隔瓣位置低於正常，不在房室環水平而下移至右心室壁近心尖處，其前瓣位置正常，致使右心房較正常大，而右心室較正常小，可有三尖瓣關閉不全。此類畸形常合併卵圓孔開放或房間隔缺損以及肺動脈狹窄。由於右心房內血量較多，壓力增高，其所含血液部分經房間隔缺損或卵圓孔流入左心房，部分仍經三尖瓣入右心室，因肺動脈狹窄，進入肺循環的血量減少，故回入左心房的動脈血量也少，此時再與自右心房分流來的靜脈血混合，經二尖瓣而入左心室及體循環。詳細見三尖瓣下移畸形。

單純性狹窄風濕性者少見。一般在兒童期或青年期出現者，即均為先天性瓣膜畸形；成年期后出現者多為鈣化性主動脈瓣狹窄，亦可為先天性畸形或風濕性引起者。

① 病理解剖及病理生理。先天性者主動脈瓣可為單瓣或兩葉性畸形，而造成不同程度的狹窄，成年多可伴有鈣化；鈣化性者瓣膜失去原始形態，呈拱頂狀，其上散在有不規則鈣化團塊，瓣膜僵硬，瓣膜狹小；風濕性者瓣膜交界粘連、融合，使瓣孔放開受限而引起狹窄。

正常主動脈瓣孔約為3cm2，若狹窄<1cm2，左室射血阻力增大，收縮壓增高，左室與主動脈間的收縮壓差增大，室壁肥厚使心肌氧耗量增大；但心搏量減小；致冠狀動脈血供不足，而引起心絞痛、心律失常及左心衰竭。

② 臨床表現及實驗室檢查。癥狀因狹窄程度的輕重而不一。輕者可無癥狀或癥狀較輕。嚴重狹窄者，因心搏血量明顯減少，有組織臟器血供不足的癥狀，如倦怠、乏力、勞力性呼吸困難、眩暈、心律失常、左心衰竭或猝死。

體征：主要為主動脈瓣區收縮早期噴射音，以及緊跟其後的粗糙而響亮的噴射性收縮期雜音，響度在Ⅲ級以上，並向胸骨上切跡及頸部傳導，多伴有震顫，可有第二心音逆分裂，血壓示收縮期壓較低，脈壓較小。脈搏較細。

X射線胸片：左室增大，升主動脈可有經狹窄處后急速血流驟然減慢引起側壓加大所致的狹窄后擴張，偶可見主動脈瓣鈣化。心電圖：左室肥大、勞損，可伴有左束支傳導阻滯及心律失常的表現。

超聲心動圖：主動脈瓣增厚，回聲波增強，開放速度減慢，開放幅度減小（正常為1.5cm）。主動脈舒張期內徑與收縮期內徑減小。多普勒超聲示左室血液經主動脈瓣孔的收縮期湍流，由此可推算其收縮期壓力階差及狹窄程度。

左心導管及造影：左室收縮壓明顯較主動脈者增高。左室造影示瓣孔狹小；升主動脈擴張，造影劑排空時間延長。

③ 診斷及鑒別診斷。根據體征不難診斷。若發病年齡較輕，超聲心動圖示有主動脈瓣畸形者多系先天性者；若發病年齡較大，有瓣膜鈣化者多為鈣化性主動脈瓣狹窄；有風濕熱病史及伴有關閉不全和心房顫動者，多為風濕性者。本病尚需與主動脈瓣上狹窄、瓣下狹窄、肺動脈瓣狹窄及主動脈粥樣硬化等鑒別。

④ 預后。本病輕、中度狹窄者預后較好，可10年以上無癥狀，重度狹窄者常發生昏厥、心絞痛發作或猝死。一般出現左心衰竭后的平均存活期多僅數年。成年病例死亡原因中有10～20%為猝死。

⑤ 防治。根據病人情況適當限制體力活動，注意防治感染、心絞痛、心衰的發作。若癥狀明顯，心電圖有左室肥大、心肌勞損、心臟擴大，左室與主動脈的收縮期壓力階差>6.67kPa（50mmHg）者，應考慮作人造主動脈瓣替換術；若伴有冠心病則需同時作主動脈—冠狀動脈搭橋術。

病變為位於主動脈瓣竇上方的膜樣、局限性或瀰漫性狹窄。其臨床表現與瓣膜型狹窄相仿，但心臟聽診無主動脈收縮早期噴射音；右上肢脈搏較強而有力，血壓較左上肢為高，這是狹窄后的血液噴射定向於無名動脈所致。X射線胸部檢查無升主動脈狹窄后擴張，但可有主動脈竇擴張的表現。確診需藉助超聲心動圖、左心導管及逆行升主動脈造影。治療原則為病變嚴重者需手術矯治狹窄部。

病變為位於左室出口處的主動脈根部的異常隔膜引起的狹窄，多累及二尖瓣前葉。常伴有PDA，臨床表現與瓣膜型者相仿，但雜音位置較低，以心前區下部為最響，且無主動脈收縮早期噴射音。X射線胸部檢查無升主動脈狹窄后擴張，無瓣膜鈣化，而左室造影示主動脈瓣下有恆定的充盈缺損等，可與瓣膜型狹窄鑒別。治療為手術切除瓣下隔膜。

慢性主動脈瓣關閉不全以風濕性為最常見，且常伴有狹窄。此外，亦可因先天性瓣膜畸形引起或由於各種病因，如主動脈粥樣硬化、馬爾方氏綜合征或梅毒性主動脈炎等引起升主動脈根部擴張所造成的相對性關閉不全。急性主動脈瓣關閉不全見於感染性心內膜炎、升主動脈夾層動脈瘤、胸部挫傷累及主動脈瓣，及粘液樣變性瓣葉破裂等所引起者。

病理生理 主動脈內血液於舒張期迴流入左室，使動脈的舒張壓降低，左室容量增大而擴張；收縮期左室代償性收縮增強使心搏量增大，以維持正常的心排血量。左室繼發性肥厚，使氧耗量增加。動脈的舒張壓降低，收縮壓增高，脈壓增大，減少了冠狀動脈的灌流及心肌的供血。久之，則發生左心衰竭。急性主動脈瓣關閉不全時，因左室突然負荷加大而擴張，室壁張力增加，可迅速導致左心衰。

臨床表現及實驗室檢查 主要有以下幾方面：

① 癥狀。急性者可很快出現癥狀，甚而可短時間內發生死亡。慢性者，若病變較輕可長期無癥狀；中度以上關閉不全者，除心悸、乏力外，有因舒張壓過低致腦及心臟供血不適引起的頭暈及心絞痛，脈壓過大引起的頭部轉動感。嚴重者則出現左心衰竭。

② 體征。主要體征為胸骨左緣第三肋間有主動脈血液返流至左室所產生的舒張早期遞減型潑水樣雜音，可傳至心尖部??取最清晰。脈壓增大，有周圍血管征，如口唇及指甲有毛細血管搏動，橈動脈可捫及水沖脈，股動脈可聽到槍擊音（聽診器鐘形胸件緊壓在股動脈上，可聞及隨脈搏出現的尖銳聲音）及迪羅濟埃氏征（聽診器鐘形胸件在動脈上稍加壓，可聽到兩個雜音）。這些表現與主動脈瓣關閉不全的程度呈正相關。

③ X射線胸片。升主動脈增寬、扭曲、延長，左室向左下伸長，整個心影呈靴形；左前斜位示左室影向後伸展，常遮蓋或重疊於脊柱。

④ 心電圖。電軸左偏，左室肥大，可伴有左室勞損症。

⑤ 超聲心動圖。M型超聲檢查示左室及其流出道和主動脈根部內徑增大，舒張期二尖瓣曲線有因主動脈返流血衝擊所產生的細小高頻振動。兩維可見主動脈瓣關閉時不能合攏。超聲多普勒檢查示有主動脈瓣下的舒張期湍流。

⑥ 選擇性升主動脈造影。有大量造影劑經主動脈口返流入左室。

診斷 根據雜音及血壓的改變，不難診斷。

併發症和預后 本病較易併發感染性心內膜炎、左心衰竭或猝死。輕症者可長期無明顯癥狀，預后尚佳；重症者，舒張壓低，冠狀動脈血供減少，可較快發生心衰，預后較差。

治療 若癥狀明顯，特別是有心絞痛或心功能失代償，脈壓>；舒張壓，心臟增大至心胸比例>55～60%者，應及時考慮作人造主動脈瓣替換術。

一類少見的心瓣膜病，器質性者多為先天性畸形，而後天性者則多為相對性肺動脈瓣關閉不全。肺動脈瓣狹窄見於先天性心血管病。關閉不全多為相對性者，見於任何病因伴發肺高壓引起肺動脈根部擴張所致，其癥狀主要為肺高壓及引起肺高壓的原發病所產生的癥狀；其體征主要為胸骨左緣第2～3肋間有舒張早期吹風樣雜音，於吸氣時增強；此外，為肺高壓及右室肥大的有關體征。X射線及心電圖表現與肺高壓者相似。治療為防治右心衰竭，若原發病適於手術治療，應及時進行手術救治。

其中以二尖瓣病變合併主動脈瓣病變為最多見，而合併二尖瓣和（或）肺動脈瓣病變者，多屬相對性關閉不全。聯合瓣膜病變的診斷，因其臨床上均具有各自的典型表現，故一般不難。預后較差，若適於手術矯治者應及時考慮手術治療。對二尖瓣合併主動脈瓣病變者，若其病變嚴重度為輕重並存時，則可僅處理病變嚴重的瓣膜，而病變較輕的瓣膜可暫無需處理；若兩瓣膜病變的嚴重度均在中度以上時，則需同時處理。對3個或3個以上瓣膜病變者，因其所伴的三尖瓣和（或）肺動脈瓣病變多屬相對性關閉不全，故一般無需同時處理；但如三尖瓣關閉不全嚴重，則需考慮同時作三尖瓣環成形術或人造瓣膜替換術。

病變累及2個或2個以上瓣膜，最常見者為二尖瓣狹窄合併主動脈瓣關閉不全。可同時具有受累瓣膜病變的癥狀和體征。

併發症 充血性心力衰竭；心律失常，以二尖瓣狹窄的心房纖顫最多見；亞急性感染性心內膜炎。瓣膜關閉不全病變多見；栓塞，如腦栓塞、肺栓塞；肺部感染。易誘發或加重心力衰竭。

治療：

① 適當限制活動量，預防感染及風濕活動。

② 積極治療併發症。

③ 經皮二尖瓣球囊擴張術，用於治療中、重度單純二尖瓣狹窄。

④ 外科手術治療，如二尖瓣分離術及人工瓣膜置換術。