系統性紅斑狼瘡
自身免疫性炎症性結締組織病
徠系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種多發於青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎症性結締組織病，早期、輕型和不典型的病例日漸增多。有些重症患者（除患者有瀰漫性增生性腎小球腎炎者外），有時亦可自行緩解。有些患者呈“一過性”發作，經過數月的短暫病程后疾病可完全消失。
● 風濕免疫科、普通內科或皮膚科。有時根據患者的臟器受損情況需要多學科協作。
● 系統性紅斑狼瘡病因尚不明確，大量研究顯示，遺傳、內分泌異常、環境因素等均與本病的發病有關。
● 系統性紅斑狼瘡是一種多基因遺傳性疾病，在單卵孿生子中患病一致率可達50%以上，而雙卵孿生子中為10%左右，故其發病可能是多個基因的共同作用。
● 系統性紅斑狼瘡多見於育齡期的女性，與性激素有關。性激素異常可能使自身抗體分泌增多，增加本病發病率。
● 紫外線照射可刺激機體產生大量自身抗體，誘發系統性紅斑狼瘡。
● 吸煙和某些藥物（普魯卡因胺、肼屈嗪等）也可誘發本病。
1.一般癥狀
本病男女之比為1∶7～9，發病年齡以20～40歲最多，幼兒或老人也可發病。疲乏無力、發熱和體重下降。
2.皮膚和黏膜
表現多種多樣，大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑。②非特異性皮損有光過敏、脫髮、口腔潰瘍、皮膚血管炎（紫癜）、色素改變（沉著或脫失）、網狀青斑、雷諾現象、蕁麻疹樣皮疹，少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。
3.骨骼肌肉
表現有關節痛、關節炎、關節畸形（10%X線有破壞）及肌痛、肌無力、無血管性骨壞死、骨質疏鬆。
4.心臟受累
5.呼吸系統受累
6.腎
臨床表現為腎炎或腎病綜合征。腎炎時尿內出現紅細胞、白細胞、管型和蛋白尿。腎功能測定早期正常，逐漸進展，後期可出現尿毒症。腎病綜合征和實驗室表現有全身水腫，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。
7.神經系統受累
8.血液系統
受累可有貧血、白細胞計數減少、血小板減少、淋巴結腫大和脾大。
9.消化系統
10.其他
可以合併甲狀腺功能亢進或低下、乾燥綜合征等疾病。
● 醫生通過詢問病史和體格檢查，可以初步了解病情，但還需通過一般檢查、免疫學檢查、生物化學檢查、自身抗體檢測、組織病理學檢查、影像學檢查來幫助診斷本病。
● 體格檢查
● ● 醫生通過觀察皮膚黏膜有無損害，皮膚損害的形狀、面積等，初步判斷病情。
● 一般檢查
● ● 血常規：根據血常規檢查結果，可判斷有無貧血、血小板減少等血液系統損傷。
● ● 尿常規：通過檢查尿液，確定有無腎臟損傷。
● 免疫學檢查
● 生物化學檢查
● ● 包括肝、腎功能檢查，判斷肝、腎有無損傷，有助於了解病情。
● 自身抗體檢測
● ● 如果患有系統性紅斑狼瘡，血清中會含有大量自身抗體。通過檢測自身抗體，有助於診斷本病和鑒別其他疾病。
● 組織病理學檢查
● 影像學檢查
● ● X線、CT、磁共振、超聲心動圖等影像學檢查，有助於早期發現器官損害，關節超聲有助於了解關節病變。
● 系統性紅斑狼瘡的診斷常採用美國風濕病學會1997年推薦的分類標準。該分類標準的11項中，符合4項或4項以上者，在除外感染、腫瘤和其他結締組織病后，可考慮診斷為系統性紅斑狼瘡。
● 頰部紅斑
● ● 固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位。
● 盤狀紅斑
● ● 片狀高起於皮膚的紅斑，黏附有角質脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發生萎縮性瘢痕。
● 光過敏
● ● 對日光有明顯的反應，引起皮疹，從病史中得知或醫生觀察到。
● 口腔潰瘍
● ● 經醫生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性。
● 關節炎
● ● 非侵蝕性關節炎，累及2個或更多的外周關節，有壓痛、腫脹或積液。
● 漿膜炎
● ● 胸膜炎或心包炎。
● 腎臟病變
● ● 尿蛋白＞0.5g/24h或+++,或管型（紅細胞、血紅蛋白、顆粒或混合管型）。
● 神經病變
● ● 癲癇發作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂。
● 血液學疾病
● 免疫學異常
● ● 抗dsDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性（包括抗心磷脂抗體或狼瘡抗凝物，或至少持續6個月的梅毒血清試驗假陽性，三者中具備一項陽性）。
● 抗核抗體
● ● 在任何時候和未用藥物誘發“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常。
● 系統性紅斑狼瘡的臨床表現複雜多樣，應根據患者的不同臨床表現，與相應的其他疾病做鑒別，如：
● 皮肌炎、系統性血管炎等疾病也可引起發熱、紅斑等不適。
● 白塞病也可引起口腔潰瘍、皮疹和發熱。
● 僅通過這些表現，有時很難與系統性紅斑狼瘡進行區分，如果出現了類似的表現，應及時去醫院就診，醫生會通過查體和輔助檢查來排除其他疾病，進行確診。
● 本病目前沒有根治的方法，但通過藥物治療和非藥物治療可以有效緩解病情，同時也要注意日常調理，大部分患者可以達到臨床緩解。
● 醫生需根據抗磷脂抗體滴度和臨床情況，選用阿司匹林、華法林等抗凝藥物，目的是抗血小板、抗凝治療。
● 如果反覆出現血栓，可能需長期或終身抗凝治療。
非藥物治療
日常調理
● 正確認識疾病，保持積極樂觀的心態，樹立戰勝疾病的信心。
● 工作要勞逸結合，注意休息。
● 避免日晒、受涼，預防感染。
● 遵醫囑按時用藥，定期複查。
● 是治療系統性紅斑狼瘡的常用藥物，可以有效控制病情。
● 需要跟據病情選用不同的劑量和劑型，可以口服及靜脈用藥，病情危重可以大劑量激素衝擊治療。
● 長期、大量糖皮質激素治療可引起各種感染、應激性潰瘍、無菌性骨壞死、骨質疏鬆及兒童生長發育遲緩或停滯等不良反應。
● 可有效控制病情發展，保護重要臟器功能，減少複發，以及減少激素的用量和長期使用激素引起的副作用。
● 在病情危重或治療困難時，可使用免疫球蛋白、生物製劑治療。
● 系統性紅斑狼瘡的危害較大，可引起面部皮疹、脫髮，影響外貌。
● 常常引起關節炎，出現關節疼痛、腫脹，影響正常工作和生活。
● 隨著病情發展，還會導致腎臟、心臟、肺、腦等多器官的損傷，進一步影響身體健康，給自身和家人帶來更大的心理和經濟負擔。
● 大多數人經過早期診斷、積極治療，可以基本恢復正常的生活。10年存活率也已達90％以上。但如果合併狼瘡腎炎、狼瘡腦病、狼瘡肺炎，預后較差。
● 保持積極樂觀的心態。
● 作息規律，勞逸結合。
● 外出要做好防晒工作，塗防晒霜或打遮陽傘。
● 積極鍛煉身體，增強抵抗力，預防感染。
● 不濫用藥物。
● 戒煙。
2021年4月11日，榮昌生物自主研發、全球首創雙靶點治療系統性紅斑狼瘡（SLE）的創新一類生物新葯泰它西普（商品名：泰愛）在華上市。據悉，美國食品藥品監督管理局（FDA）也已授予泰它西普快速審批通道的資格，正在啟動治療系統性紅斑狼瘡的Ⅲ期臨床試驗。
基本信息
- 中文名
- 系統性紅斑狼瘡
- 外文名
- Systemic Lupus Erythematosus （SLE）
- 別名
- 全身性紅斑狼瘡、紅斑性狼瘡
- 季節分佈
- 四季
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 蝶形紅斑、發熱、關節痛、體重下降等
- 併發症
- 紅斑性狼瘡可能影響各種器官，包括心臟、關節、皮膚、肺、血管、肝、腎臟，以及神經系統。
- 就診科室
- 風濕免疫科
- 原因
- 病因未明，與遺傳、內分泌、感染、免疫有關
- 多發人群
- 20～40歲女性