原發性心肌病

原發性心肌病是一組原因未明的以心肌病變為主的心臟疾病。本病分為三型：①擴張型心肌病：該型特徵 為左或右心室或雙側心室擴大，並伴有心肌肥厚，心室收縮功能減退，伴或不伴有充血性心力衰竭，心律失常多見，病情呈進行性加重，死亡可發生於疾病的任何階段，此型最為常見，佔70%～80%。②肥厚型心肌病：其特徵為心室肌肥厚，典型者在左心室，以室間隔為甚，偶呈同心性肥厚，左心室腔容積正常或縮小，偶爾病變發生於右心室，通常為常染色體顯性遺傳。該型也較為常見，約佔10%～20%。③限制型心肌病：本型特徵為原發性心肌的浸潤性或非浸潤性病變，或心肌心內膜纖維化，引起心臟充盈受阻的舒張期功能障礙，較為少見。

1.擴張型心肌病 (1)病毒感染免疫反應學說：認為心肌病是在病毒感染后發生的免疫性心肌損害所造成，是擴張型心肌病的主要發病學說。

(2)心肌內小冠狀動脈分支的病變，引起痙攣和阻塞所致。

(3)有些病例有心肌代謝過程中某些酶的缺乏也可能是其機理之一。

(4)部分病例與營養障礙有關，如食物中缺乏微量元素硒可能引起心肌改變。

2.肥厚型心肌病目前認為該病與遺傳有關。

3.限制性心肌病病因未明。

心尖搏動向左下移位，可有抬舉性搏動，心濁音界向左擴大，常可聽到第三、第四心音，心率快時呈奔馬 律，二尖瓣或三尖瓣聽診區可聞及收縮期吹風樣雜音，該雜音在心功能改善後減輕，血壓多正常，但晚期患者血壓可下降，脈壓小，出現心力衰竭時舒張壓可輕度升高，心力衰竭時可出現交替脈，脈搏常減弱，兩肺底可聞及濕羅音，並可見肝臟腫大，浮腫，甚或胸、腹水，各種心律失常均可出現，為首見或主要的表現，並有多種心律失常合併存在而構成複雜心律失常，可以反覆發生。此外可有腦、腎、肺等處栓塞的體征。

常見體征有心濁音界向左擴大、心尖搏動向左下移位，可見抬舉性衝動或心尖雙搏動；胸骨左緣下段心尖 內側可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖部傳播，可伴有收縮期震顫，見於有左心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負荷的措施(如給予洋地黃類、異丙腎上腺素，亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、做Valsalva動作、體力勞動后或早搏后)均可使雜音增強；凡減弱心肌收縮力或增加心臟負荷的措施(如給予血管收縮葯、β受體阻滯劑、下蹲、緊握拳等)均可使雜音減弱，約半數患者同時可聞及二尖瓣關閉不全的雜音；第二心音可呈反常分裂，呼氣時明顯(由於左心室噴血受阻，主動脈瓣延遲關閉所致)。心律失常以心房纖顫為多。非梗阻肥厚型心肌病僅心臟輕度增大，肺動脈瓣第二音分裂，無反常的逆分裂，雜音較少且較輕。

病變以左心室為主者可有左心衰竭和肺動脈高壓的表現，如兩肺底可聞及羅音，肺動脈瓣第二音亢進等；病變以右心室為主者有右心室迴流受阻的表現，如頸靜脈怒張，吸氣時膨脹(庫氏征)，肝大、下肢浮腫、腹水等，心尖搏動常減弱，心臟濁音界輕度增大，心音低鈍，心率快，可有舒張期奔馬律及心律失常，心包積液也可存在，可有內臟栓塞。

以充血性心力衰竭為主，其中以氣急和浮腫最為常見。最初在勞動或勞累后氣急，以後在輕度活動或休息 時也有氣急，或有夜間陣發性氣急，並常見頭暈，心前區疼痛等癥狀，少數患者有暈厥，各種心律失常均可見到，還可發生栓塞及猝死。

起病多緩慢。約1/3的患者有家族史，癥狀大多開始於30歲以前，男女同樣罹患。主要癥狀為：①呼吸困難，多於勞累后出現；②心前區疼痛，亦多在勞累后出現，似心絞痛，但可不典型；③乏力、頭暈與昏厥，多在活動時發生；④心悸；⑤心力衰竭，多見於晚期患者，常合併有心房纖顫。

較少見，多發生在南方，呈散發分佈，起病比較緩慢。早期可有發熱，逐漸出現乏力、頭暈、氣急，氣急程度較擴張型心肌病為輕，以下肢水腫、腹水為突出表現。

原發性心肌病的診斷需除外其它原因的心臟病。如臨床上有心臟擴大、心律失常、暈厥、充血性心力衰 竭，而無常見的風心、冠心、先心、高血壓性、肺原性心臟病或心包疾病等時，應考慮本病。進一步詳細詢問病史及體檢，超聲心動圖、X線檢查、心電圖、心肌酶譜等檢查有助於診斷及分型，明確診斷有時依賴於心肌活檢、心血管造影。

1.風濕性心臟病

心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區的收縮期雜音，但一般不伴有舒張期雜音，且在發生心力衰竭時雜音較響，而心力衰竭控制后雜音減弱或消失，與風濕性心臟病者不同，此外，擴張型心肌病常多心腔同時增大，不似風濕性心臟病者以左房、左室或右室擴大為主。超聲心動圖檢查有助於區別。

2.心包積液

心肌病時心尖搏動向左下移位，與心濁音界的左外緣相符；心包積液時心尖搏動常不明顯或處於心濁音界左外緣的內側。超聲檢查心包積液者見心包內多量液體平段或暗區；而心肌病者主要為心臟的擴大，雖亦可有少量的心包積液，但不足以引起心臟壓塞，亦不致影響心臟的功能及體征，此外心肌病者多可聞及心臟雜音，心電圖上見心室肥大、異常Q波及各種複雜心律失常，收縮時間間期(STI)在心肌病時明顯異常，而心包疾病則正常。

3.高血壓性心臟病

心肌病者可有暫時性的血壓增高，但舒張壓多不超過14.67kPa(110mmHg)，且出現於急性心力衰竭時，心力衰竭好轉后血壓下降，眼底、尿常規、腎功能檢查正常。

4.冠心病

二者常較難鑒別，有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動呈節段性異常者有利於冠心病的診斷。明確區分有時須靠冠狀動脈造影。

5.先天性心臟病

多數具有明顯的體征，不難鑒別。三尖瓣下移畸形有三尖瓣區的雜音，並可有奔馬律、心音減弱、右心擴大及衰竭，應與心肌病鑒別，但前者出現於早年，左心室不大，紫紺明顯；超聲心動圖檢查可明確診斷。

6.繼發性心肌病

全身性疾病如系統性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病，澱粉樣變性、糖原累積症、神經肌肉疾病等都有其原發病的表現可資鑒別。尤其是與心肌炎的區別，急性心肌炎常發生於病毒感染的當時或其後不久，而慢性心肌炎與心肌病較難區分，心內膜心肌活檢有一定的幫助。其次實驗室檢查中和抗體、補體結合或血凝抑制試驗陽性，冠脈造影陰性有助於鑒別。

1.擴張型心肌病 心臟重量增加，各心腔擴大，心肌灰白而鬆弛；室壁厚度近乎正常，心內膜也可增厚，可有心腔內附壁血 栓，常有心肌纖維化，也可心壁成片受損，心臟起搏系統亦可受侵。

顯微鏡下可見心肌纖維肥大，細胞核固縮、變形或消失，胞漿內有空泡形成。纖維組織增多，心肌纖維可被條索狀纖維組織所分割，心內膜中膠原和彈性纖維也增多，可見有不同程度的退行性變，多為心肌細胞溶解，尤其是病程長的病例。電鏡下可見心肌細胞的線粒體腫脹，嵴斷裂或消失，肌漿膜間隙擴大，有纖維狀物質與顆粒狀脂褐素；肌原纖維可以消失。

2.肥厚型心肌病

①肥厚型梗阻性心肌病：室間隔高度肥厚向左心室腔內突出，收縮時引起左心室流出道梗阻。

②肥厚型非梗阻性心肌病：室間隔肥厚程度較輕，收縮期不引起左室流出道明顯梗阻。

3.限制型心肌病

在浸潤性病變所致的限制型心肌病中，有澱粉樣變性、類肉瘤、血色病、糖原累積症等種類。

1.擴張型心肌病以心臟擴大，心肌損害及心律失常為主。左心室肥大多見，常合併心肌勞損，晚期可有右心室肥大，也可有左或右心房肥大；常有ST段壓低，T波平坦、雙向或倒置，10%患者可有病理性Q波(部位多在前間隔V1、V2導聯)，常見房性、室性早搏、心房纖顫、束支傳導阻滯、房室傳導阻滯等心律失常。

2.肥厚型心肌病80%以上的患者有ST一T改變，少數可見巨大的倒置T波；60%患者有左心室肥大徵象；可見異常Q波，在I、aVL、V5、V6導聯上出現深而不寬的Q波，有時在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1、V2導聯上也可有Q波；約25%的患者有左心房波型異常：部分患者合併有預激綜合征。

3.限制型心肌病低電壓，心房或心室肥大，束支傳導阻滯，ST一T改變，心房顫動，亦可在V1、V2導聯上出現異常Q波。

1.擴張型心肌病

心臟普遍增大，呈球型，外形類似心包積液；少數以左心室、左心房或右心室增大為主，外觀類似二尖瓣病變。透視下可見心臟搏動較正常為弱，主動脈一般不擴張。病程較長者常有肺淤血和肺間質水腫，亦常見胸腔積液。

2.肥厚型心肌病

普通胸片見左心室增大，但也可在正常範圍，晚期可有左房增大、肺淤血。主動脈不擴大，X線或核素心血管造影可顯示室間隔增厚，左心室腔縮小。核素心肌掃描可顯示心肌肥厚的部位和程度。

3.限制型心肌病

可見心影擴大，心內膜心肌鈣化的陰影，心室造影可見心室腔縮小。

1.擴張型心肌病

早期即可見心腔輕度擴大，尤其是左心室，室壁運動減弱，後期各心腔均擴大，室間隔及左室後壁運動也減弱，二尖瓣前葉雙峰可消失，而前後葉呈異向活動，左心室噴血指數常減至50%以下，心肌縮短比數也減小，可有少量心包積液。

2.肥厚型心肌病

可見不對稱性室間隔肥厚，室間隔厚度與左室後壁厚度之比大於1.3:1；二尖瓣前葉收縮期前移；左心室腔縮小，流出道狹窄；左心室舒張功能障礙，包括順應性降低，快速充盈時間延長，等容時間延長等。

3.限制型心肌病

可見心內膜增厚，心尖部心室腔閉塞，心肌心內膜結構超聲回聲密度異常，室壁運動減弱。心肌病早期心肌酶譜檢查活性增高，尤以磷酸肌酸激酶同功酶(CPK一MB)、乳酸脫氫酶同功酶(LDH1)增高有價值。

1.擴張型心肌病

早期近乎正常，左右心室舒張末期壓可以稍增高，有心力衰竭時心排血指數減小，動靜脈血氧差大，肺動脈及左房壓增高。心室造影示心腔擴大，室壁運動減弱。

2.肥厚型心肌病

示心室舒張末期壓增高，有左室流出道梗阻者在心室腔與流出道間有收縮期壓力差。

3.限制型心肌病

示心室舒張末期壓逐漸上升，造成下陷后平台波型，在左室為主者肺動脈壓可增高，在右室為主者右房壓高，右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。

由於本病病因未明，目前尚無特效療法。主要針對心肌損害、心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等治療。由於病理改變不同，在對症治療時也有差異。 1.擴張型心肌病

控制心力衰竭，防治心律失常，預防栓塞。

(1)一般治療：避免過勞，注意休息，心衰者應卧床休息，有感染者應積極控制感染，以免病情惡化。

(2)糾正心功能不全：

①強心甙：地戈辛0.125～0.25mg，口服，每日一次。注意本病由於心肌損害廣泛，洋地黃類葯易於中毒，應減量應用。

②非洋地黃類強心藥：多巴酚丁胺每分鐘以2.5μg～10μg/kg速度靜點，給葯后1～2分鐘起效。氨吡酮靜脈給葯負荷量1.5～3mg/kg，再以每分鐘10μ/kg靜滴維持，口服100mg，每日3次。

③血管擴張劑：消心痛5～10mg，每日3～4次，開搏通12.5mg～25mg，每日3次，嚴重病例可用硝普鈉25～50μg/分靜點。

④利尿劑：雙氫克尿噻25～50mg，每日1～3次；氨苯喋啶50～100mg，每日1～3次；水腫明顯或有急性左心衰時可用速尿口服或靜脈給葯。

(3)糾正心律失常：

①房早、房顫：擴張型心肌病可用地戈辛0.125mg，口服，每日1次，心室率過快時，可加服小劑量β受體阻滯劑，如氨醯心安6.25mg，每日2～3次。

②頻發或多源性室早或室性心動過速，可用慢心律100～200mg，每日3～4次；乙胺碘呋酮0.1～0.2g，每日3次。靜脈用藥可選利多卡因、普魯卡因醯胺、心律平、溴苄胺等。注意抗心律失常藥物對心肌的抑制作用。藥物治療無效，危及生命或意識喪失者可考慮電擊復律。

③緩慢性心律失常可考慮安裝人工心臟起搏器。

擴張型心肌病病程長短不一，短者在發病後1年內死亡，長者可存活20年以上。約50%患者在3～5年內因心衰和心律失常而死亡。凡心臟明顯擴大，心力衰竭持久或有頑固性心律失常者預后不良。尚有不少患者發生猝死。肥厚型心肌病病程發展較緩慢，預后不定，可以穩定多年不變，但一旦出現癥狀可以逐漸惡化。猝死和心力衰竭為主要的死亡原因。少數患者有感染性心內膜炎或栓塞等併發。

限制型心肌病的病程發展快慢不一，左室病變為主者比右室病變為主者預后略好。近年來本型手術治療有一定希望。

辨 證:

本病癥狀比較繁雜，但總以心悸胸悶為主要表現，臨證之時重在辨明病位，分清虛實緩急。若屬心肺同病，多見咳喘；心腎同病則見水腫、喘促；兼見氣促不得卧，四肢厥冷，尿少浮腫者屬重症急症。

1.心氣不足

主證：心悸怔忡，心神不寧，乏力氣短，眠差夢多，舌質淡，苔薄白，脈沉細無力。

分析：本證由心氣不足，心失所養而致。神為心所主，心氣不足，氣弱血虛，故見心悸氣短，心神不寧，眠差夢多。氣血虧虛，肢體失於充養，故見乏力。

2.氣陰兩虛

主證：動則心悸，咳喘氣急，煩躁不安，頭暈目眩，盜汗乏力，舌質紅，苔薄白或薄黃，脈細數。

分析：本證由心肺同病，氣陰兩虧所致。氣陰俱虧，陰不制陽，虛火上炎，肺失清肅，故見咳喘氣急。擾動心火，故見心悸而煩。陽盛於上，故見頭暈耳鳴。

3.心血瘀阻

主證：胸悶不舒，胸痛心悸，氣短乏力，舌質紫暗，或有瘀點瘀斑，苔薄白，脈澀或結代。

分析：本證由心陽不振或外感六淫，血行不暢，心脈痹阻所致。血脈瘀阻，心氣被抑，胸陽不振，故見胸痛胸悶。心陽不足，鼓動無力，故見心悸氣短。

4.心腎陽虛

主證：怔忡心悸，頭暈目眩，形寒肢冷，自汗，浮腫，面色huang白，舌質淡胖，苔薄白，脈細弱無力。

分析：本證由心腎陽虛，水邪上泛所致。心腎陽虧，則下焦水寒，水氣上凌於心，故見怔忡心悸。水邪上犯清陽，故見頭暈目眩。陽氣不足，不能達於四末，故見形寒肢冷。陽虛不斂心液，故見自汗。

5.心陽虛脫

主證：極度喘促或呼吸微弱，倚息不得卧，煩躁不寧，大汗淋漓，四肢厥冷，口唇青紫，舌質淡，舌苔白，脈細微或脈微欲絕。

分析：本證由心陽暴脫，宗氣大泄所致。心陽欲脫，心氣耗散，故見喘促，呼吸微弱。心液外泄，故見大汗淋漓。心陽不振，血脈痹阻，故見口唇青紫。