皮層下動脈硬化性腦病

【臨床要點】

1.2/3為慢性發病，1/3為急性發病。病情可緩解，並反覆加重。

2.臨床主要表現為緩慢進行性痴獃，記憶力、認知功能障礙、情感和人格改變、表情淡漠、妄想、輕度神經錯亂。

3.反覆發生神經系統局灶性癥狀，可出現偏癱、肢體無力、失語等。

【影像表現】

CT：

1．CT平掃側腦室周圍及半卵圓中心腦白質可見斑片狀低密度影，以側腦室前角、后角周圍最為明顯，嚴重者大腦各葉白質全部明顯累及，往往雙側對稱分佈。

2．增強掃描白質強化不明顯，灰白質密度差別增大。

3．可伴有不同程度瀰漫性腦萎縮改變，腦室系統擴大，腦溝、腦池增寬。

4．常合併有基底節區、丘腦、腦室旁白質單發或多發性腔隙性梗死灶。

MRI：

雙側腦室旁深部白質及半卵圓中心大小不等的異常信號，呈長T1和長T2，形狀不規則，邊緣不清，無佔位效應。

皮質（層）下動脈硬化性腦病（sabcortical artrioscleˉtotictncephatopathy，sae），又稱進行性皮質下血管性腦病（binswangtr）。sae在1894年由binswanger首先描述，又稱為binswanger`s病，是腦血管病的一種類型。1902年alzheimer，1962年olszewski對其病理改變進行了深入研究，發現深部白質瀰漫性脫髓鞘改變，半球白質及底節區有多發性梗塞灶，而皮層及弓狀纖維不受累，認為本病與皮層下的髓質動脈壁硬化有關，並正式命名為“皮質下動脈硬化性腦病”。

sae影像學診斷的臨床基本條件：

1.高血壓

大多數的高血壓患者在血壓升高早期僅有輕微的自覺癥狀，如頭痛、頭暈、失眠、耳鳴、煩燥、工作和學習精力不易集中並容易出現疲勞等。隨著病情的發展，特別是出現併發症時，癥狀逐漸增多並明顯，如手指麻木和僵硬、多走路時出現下肢疼痛，或出現頸背部肌肉酸痛緊張感。當出現心慌、氣促、胸悶、心前區疼痛時表明心臟已受累，出現夜間尿頻、多尿、尿液清淡時表明腎臟受累、腎小動脈發生硬化。如果高血壓患者突然出現神志不清、呼吸深沉不規則、大小便失禁等提示可能發生腦出血，如果是逐漸出現一側肢體活動不便、麻木甚至麻痹，應當懷疑是否有腦血栓的形成。

2.痴獃、智力和神經障礙：

最常見為進行性記憶障礙、輕度精神錯亂、性格改變（淡漠、妄想）、精神衰退、言語不清、簡單計算出錯、答非所問及反覆發生的精神系統局灶體征（可偏癱、失語、偏盲等），病情可緩解和反覆發作。

3.腦卒中

凡因腦血管阻塞或破裂引起的腦血流循環障礙和腦組織功或結構損害的疾病都可以稱為腦卒中。所以，腦卒中大致可以分為兩大類，即缺血性腦卒中和出血性腦卒中。

3.1缺血性腦卒中缺血性腦卒中占腦卒中病人總數的60%-70%，主要包括腦血栓形成和腦栓塞。前者由於動脈狹窄，管腔內逐漸形成血栓而最終阻塞動脈所致，後者則是由於血栓脫落或其它栓子進入血流中阻塞腦動脈所引起。部分心腔內的栓子脫落便可引起腦栓塞。不論是腦血栓形成還是腦栓塞可統稱為腦梗死。另外小部分缺血性腦卒中的病人是由於大腦小動脈逐漸狹窄而最終閉塞所致，管腔內既無血栓亦無栓子，這種情況也叫腦梗死。此外，部分腦血管沒有真正堵塞，只是暫性缺血，也可以造成一過性腦損害的癥狀。

3.2出血性腦卒中出血性腦卒中占腦卒中病例的30-40%，根據出血部位的不同又分為腦出血和蛛網膜下腔出血。腦出血俗稱"腦溢血"，是由於腦內動脈破裂，血液溢出到腦組織內。蛛網膜下腔出血則是腦表面或腦底部的血管破裂，血液直接進入容有腦脊液的蛛網膜下腔和腦池中。不論是缺血性腦卒中還是出血性腦卒中，都會造成不同範圍、不同程度的腦組織損害，因而產生多種多樣的神經精神癥狀。

4.sae臨床特點：

sae是老年性血管疾病，以慢性高血壓、腦深部小動脈硬化，痴獃，皮質下白質變性，皮質下多發腔隙性梗塞或軟化為特徵的綜合征。臨床特點:sae多在50歲以後發病，隨著年齡增長而發病率增高。臨床上2/3的患者隱匿性起病，緩慢加重，絕大多數患者表現以精神癥狀作為首發癥狀或唯一癥狀，最常見為進行性記憶障礙、輕度精神錯亂、性格改變（淡漠、妄想）、精神衰退、言語不清及反覆發生的精神系統局灶體征（可偏癱、失語、偏盲等），病情可緩解和反覆發作。所有病例均有不同程度的高血壓病史，故防治高血壓有助於預防本病的發生。患者高血壓、動脈硬化的程度越重，sae程度越重，腦血管意外發病的機會就越多。經臨床ct、mri證實者，分為無神經障礙和有神經障礙兩種類型。無神經障礙其表現為視物不清、頭暈、記憶力減退、情緒不穩等，多伴有高血壓或糖尿病，ct、mri均顯示為輕、中度白質腦病，腦室不擴大，但腦室周圍有腔梗灶。有神經障礙者最突出的表現為痴獃、高血壓、腦卒中、亞急性運動障礙、尿失禁。

5.sae發生機理與病理改變

主要由於高血壓，動脈粥樣硬化，使血管壁增厚、管腔狹窄，血流滯流、切應力等可造成內膜受損；乳糜微栓、高脂血症加血小板凝聚形成微小血栓，可使動脈內壓力增加，導致血管平滑肌代償能力受損，血管擴張，內膜通透性增加，使巨分子低密度脂蛋白、血槳成份滲入內膜下，由單核細胞衍變而成的巨噬細胞和平滑肌細胞補充受損內膜，該處內膜增生，聚集脂肪酯，變成為泡沫細胞，然後死亡，產生細胞外膽固醇沉積在內膜並形成斑塊。由此導致血管壁缺血、玻璃樣變、壞死，再引起血管狹窄、閉塞或破裂。動脈硬化的最早期改變為血管內膜的條狀脂質淥潤，鏡下為吞噬類脂質的巨噬細胞聚集在內膜下，此改變在早期是可逆性的。如繼續發展，條狀浸潤可演變為粥樣斑塊，細胞內脂形成晶體。再進一步發展，則出現纖維細胞增多，並形成斑塊，內有鈣鹽沉積，內膜壞死、潰瘍，管壁變薄變軟，繼而發生出血，內膜斑塊、潰瘍，亦可造成血栓形成，管壁增厚，管腔狹窄，閉塞，斑塊或栓子脫落，引起動脈痙攣、閉塞。導致腦室周圍白質長期慢性缺血、缺氧引起神經纖維脫髓鞘和軸突裸露，甚至出現軟化、壞死等病理改變。ct表現為側腦室旁白質對稱性低密度陰影、腔隙性腦梗塞和腦萎縮。腦室擴大，腦溝增寬，部分有腦池擴大，均為腦白質萎縮，深部灰質團萎縮，胼胝體繼發變薄等有關。

SAE是老年性血管疾病，以慢性高血壓、腦深部小動脈硬化，痴獃，皮質下白質變性，皮質下多發腔隙性梗塞或軟化為特徵的綜合征。

SAE的病理學基礎，主要由於高血壓，動脈粥樣硬化，使血管壁增厚、管腔狹窄，從而導致腦組織供血不足。側腦室周圍的白質，是皮質長髓支和白質深穿支供血分界區，二者均為終末動脈，其間缺少血管吻合，且行程長，分支陡直，管徑細小，寬一致，愈近腦室周圍的愈少。這些血管解剖特點，在多種因素影響下容易受累。導致腦室周圍白質長期慢性缺血、缺氧引起神經纖維脫髓鞘和軸突裸露，甚至出現軟化、壞死等病理改變。CT表現為側腦室旁白質對稱性低密度陰影、腔隙性腦梗塞和腦萎縮。腦室擴大，腦溝增寬，部分有腦池擴大，均為腦白質萎縮，深部灰質團萎縮，胼胝體繼發變薄等有關。

SAE多見於60歲以上的老年人。本組300例平均年齡66歲，60歲以上佔98.3%。年齡每增加10歲發病率即增加2～3倍。主要臨床表現為高血壓、卒中發作與慢性進行性痴獃三大特徵，可有不同的精神癥狀。

SAE典型的CT表現是在腦室周圍白質區及半卵圓中心可見到不同程度的對稱性或大致對稱性的低密度區。CT值在23.8～24.2HU（正常32.5～33.0HU）。低密度灶不被強化。伴有或不伴有腦萎縮腦梗塞和腦出血等。按Goto等將本病CT表現分為3型。Ⅰ型：病變局限於側腦室額角或枕角周圍。Ⅱ型：病灶瀰漫性對稱性位於側腦室體部半卵圓形白質中。Ⅲ型：病灶環繞側腦室累及整個大腦半球白質。

SAE根據CT典型表現和臨床病史診斷多無困難。還需與以下疾病相鑒別。

CT表現為側腦室周圍白質呈瀰漫性低密度改變，首先要與正常壓力腦積水相鑒別。二者表現極為相似，均有對稱性腦室系統擴大及腦室周圍低密灶。但正常壓力腦積水腦溝正常或消失，低密度灶與正常白質分界清楚，常累及胼胝體膝部，而較少累及半卵圓中心。

多發性硬化症的病灶也多位於側腦室周圍白質內，與SAE相似。因多發性硬化症的病理為靜脈周圍的脫髓鞘和軸突裸露。因此病變常累及胼胝體，這是與SAE鑒別要點。其次多發性硬化症發病年齡20～40歲，女性多，也有助於鑒別。

就老年性痴獃而言，SAE也要與早期性痴獃（Alzleimen氏病）相鑒別。後者女性多見，病程進行性惡化，常無高血壓、卒中發作史，CT特點是明顯的瀰漫性腦萎縮可作鑒別。