痴呆症
由病程緩慢的進行性大腦疾病所致的綜合征
痴呆症是由病程緩慢的進行性大腦疾病所致的綜合征。特徵是多種高級皮層功能紊亂,涉及記憶、思維、定向、理解、計算、判斷、言語和學習能力等多方面。意識清晰,情感自控能力差、社交或動機的衰退,常與認知損害相伴隨,但有時可早於認知損害出現。
痴呆症(英Dementia、德Demenz),其英文Dementia 一字來自拉丁語(de- 意指"遠離" + mens 意指"心智");是一種因腦部傷害或疾病所導致的漸進性認知功能退化,且此退化的幅度遠高於正常老化的進展。
特別會影響到記憶、注意力、語言、解題能力。嚴重時會無法分辨人事時地物。
失智症可分為可逆或不可逆,視疾病成因而異。只有不到10%的痴呆症是可逆的。痴呆症是個不特定的概括名詞。也稱失智症。
最常見的痴呆症種類是老人痴呆症 (即阿茲海默氏症)。其典型之起始癥狀為記憶障礙。病人會遺忘剛剛發生的事 (短期記憶差),而較久以前的記憶 (長期記憶) 則相對在發病初期不受影響。
由於大部分的痴呆症患者可能會有精神錯亂癥狀。儘管混亂癥狀可能可以由密切照顧、改進居住環境與飲食獲得緩解;精神科藥物也能協助穩定情緒、減少幻覺妄想、或者衝動控制。但目前藥物尚未能減緩腦部的退化。痴呆症患者也常伴隨憂鬱症,最好由專業醫療人員診斷治療。
年齡是痴呆症最主要的危險因子。根據流行病學研究,65歲以上的人有5% 有失智症,85歲以上則增加到20%。
痴獃:chīdāi dementia
①遲鈍;愚昧:一副痴獃相|假裝痴獃。②發獃:氣得痴獃了|痴獃地站著|神情痴獃。概述
原來智能正常,后因為理化和病毒感染等因素的作用,是正常的智能受損,導致智能變態的叫做痴獃
痴獃是在智能已獲得相當發展之後,由於腦部病損引起的繼發性智能減退,可由各種器質性因素所致。年齡不滿18歲不診斷痴獃。
病證名。屬於神志疾患。《景岳全書·雜證謨》:“痴獃證,凡平素無痰,而或以鬱結,或以不遂,或以思慮,或以疑惑,或以驚恐,而漸至痴獃。言辭顛倒,舉動不經,或多汗,或多愁,其證則千奇萬怪,無所不至;脈必或弦或數、或大或小,變易不常,此其逆氣在心或肝膽二經,氣有不清而然。但察其形體強壯,飲食不減,別無虛脫等症,則悉宜服蠻煎治之,最穩最妙。然此證有可愈者,有不可愈者,亦在乎胃氣、元氣之強弱,待時而復,非可急也。凡此諸證,若以大驚猝恐,一時偶傷心膽,而致失神昏亂者,此當以速扶正氣為主,宜七福飲或大補元煎主之。”故有將痴獃列入癲病者。參見癲、呆病條。
1.腦變性病:某些皮質、皮質下疾病可引起痴獃,常見病因有阿爾采木氏病,匹克氏病,Huntington’s病,Parkinson’s病,肝豆狀核變性,皮質-紋狀體-脊髓聯合變性等。
2.腦血管病:不同部位的腦血管疾病可引起痴獃,如多發梗塞性痴獃,頸動脈閉塞、皮層下動脈硬化性腦病,血栓性血管炎等。
3.代謝性疾病:一些代謝性疾病影響腦的功能,造成痴獃,如粘液水腫,甲狀旁腺功能亢進或減退,腎上腺皮質功能亢進,肝豆狀核變性,尿毒症,慢性肝功能不全等。
8.中毒性疾病:常見於一氧化碳中毒,鉛、汞等中毒,有機物中毒等。
9.顱腦外傷:頭部的開放性或閉合性外傷,拳擊員痴獃等。
10.其他:正常壓力腦積水,類肉瘤病等。
機理痴獃與腦部器質性疾病有關,病變的部位不同,其臨床表現也有差異,但以額葉、顳葉、邊緣系統以及第三腦室等聯合纖維集聚的部位損害時容易發生智能減退。腦變性病可造成大腦萎縮,神經細胞減少、缺失、變性、壞死,有些神經細胞皺縮,星形膠質細胞特殊肥大,增殖與變性,有些神經細胞內神經原纖維纏結和顆粒空泡變性,其改變多以海馬、杏仁區、紋狀體部位較顯著,這些部位與記憶、情緒等有直接關係。某些軀體疾病可使電解質紊亂,酸鹼平衡失調,中間代謝產物大量蓄積,腦血流障礙,還可使腦組織長期處於缺氧狀態,造成腦細胞變性、軟化、壞死或呈點狀出血,導致腦機能障礙。
某些微生物毒素浸及腦細胞也可引起腦機能改變。維生素缺乏可引起腦細胞碳水化合物代謝障礙,腦外傷可使腦結構發生改變,腦部腫瘤可直接對腦組織刺激與破壞,腦外傷可使腦結構發生改變,腦部腫瘤可直接對腦組織刺激與破壞,還可對鄰近與遠處腦組織造成機能性壓迫與移位,也可引起腦血液與腦脊液循環障礙,使腦細胞變性、壞死等。某些中毒性疾病可使大腦皮質下灰質蒼白球等處產生軟化、壞死,導致大腦機能障礙,引起智能減退。某些疾病除引起上述改變外,尚可引起一些神經遞質的改變,造成兒茶酚胺、乙醯膽鹼、γ-氨基丁酸及腦肽的減少,這些物質與記憶、情緒、思維、行為等均有直接關係,這些物質的減少,可出現情緒、思維、行為、記憶等方面的障礙,而出現痴獃。
近記憶缺損常是最早的臨床表現,主要是銘記功能受損,患者記不住定好的約會或任務,記不清近期發生過的事件。但患者對此有自知之明,并力求掩飾與彌補,往往採取一系列的輔助措施,例如不厭其詳地書面記錄或一反常態地託人提醒等,從而減少或避免了記憶缺陷對工作、社會與生活等的不良影響,也從而掩蓋了作為癥狀表現的記憶減退。
痴獃的另一個早期癥狀是學習新知識、掌握新技能的能力下降,遇到不熟悉的作業時容易感到疲乏、沮喪與激怒。其抽象思維、概括、綜合分析和判斷能力進行性減退。記憶的全面受累及理解判斷的缺損可能引起妄想,這種妄想為時短暫、變化多端、不成系統,其內容通常是被盜、損失、疑病、被害或對配偶的嫉妒妄想。記憶和判斷的受損可出現定障礙,患者喪失時間、地點、人物甚至自身的辨認能力。故常晝夜不分,不識歸途或無目的漫遊。
情緒方面,早期呈現情緒不穩,在疾病演進中逐漸變性淡漠及遲鈍。有時情感失去控制能力,變得浮淺而多變。表現焦慮不安,憂鬱消極,或無動於衷,或勃然大怒,易哭易笑,不能自制。高級情感活動,如羞恥感、道德感責任感和光榮感受累最早。
人格障礙有時可在疾病早期出現,患者變得缺乏活力,容易疲勞,對工作失去熱情,對往常愛好的活動失去了興趣,對人對事都顯得漫不經心,有時會開一些不合時宜的拙劣玩笑,對衣著及儀容也不如以前那樣注意,可變得不愛整潔,不修邊幅。有時會發生對年幼兒童的猥褻行為或暴露陰部等違反社會道德準則的行為。有人變得多疑、固執與斤斤計較。
智能全面衰退至後期出現嚴重痴獃時,患者連日常生活也不能自理,飲食起居需人照顧,大小便失禁,失去語言對答能力,有的患者連自己的配偶、子女也不認得,對時間和地點的定向力更是幾乎完全喪失,經常發生出門走失的情況。最後患者死於感染、內臟疾病或衰竭。
2.抗焦慮藥物。抗焦慮葯如安定等藥物,老年常用來保障睡眠,經常使用可導致嚴重的記憶力減退。
3.抗癲癇藥物。苯妥英鈉和卡馬西平過量或用藥時間過長會使智力下降。
4.抗震顫麻痹葯。據報道,安坦的抗膽鹼作用可引起中樞性抗膽鹼功能綜合症。用藥時間過長,病人對自己的姓名、物品的記憶不很清楚,有時還會出現定向能力差。
7.消化系統藥物。西米替丁可以阻斷腦組織胺,引起譫妄、智能損傷、昏睡。鋁劑和鋇劑具有神經毒性。
8.呼吸系統藥物。中樞性鎮咳劑氨茶鹼能引起難以恢復的記憶障礙,對高齡患者應酌情減少用藥量。
中醫治療
腦髓空虛是老年性痴獃的基本病理變化,腎氣腎精虧虛是其基本病機。
大量的實驗和臨床研究表明,老年腎虛者大多腦功能下降,大腦神經細胞減少,遞質含量及遞質受體數量均下降,內分泌功能紊亂,免疫功能下降,自身免疫和變態反應增加,體內自由基的容量及過氧化物隨年齡增加而積累,而抗自由基損傷的物質如SOD含量下降。這些變化說明腎虛是老年性痴獃的重要病因。以腎虛為主要病機,以補腎填精益髓為治療大法組方遣葯,來延緩衰老,防治老年性痴獃,可以說是傳統共識。但不管病情如何變化,腎虛始終貫穿老年性痴獃的整個病程,是其最本質的特徵。臨床只要以補腎填精益髓立方防治老年性痴獃,就能取得較好療效。藏葯復方手參益智膠囊國葯准字Z20026454 滋補肝腎,益精健腦。主要治療肝腎陰虛型 功能主治:滋補肝腎,益精健腦.用於肝腎不足,氣血虧虛所致的健忘,頭暈,心悸失眠,倦怠乏力.北京中醫疑難病研究會腦萎縮治療中心史體心主任認為此葯適用範圍:智能減退、健忘、失眠、丟三落四、不認親人、語言顛倒、失語、流口水、神情獃滯、幻聽幻想、肢體麻木、迷路不認家門、大小便失禁、手腳震顫等。
腎虛是老年性痴獃發病的重要病理基礎,痰凝血瘀是老年性痴獃發病的重要因素。痰瘀既是病理產物又是致病因素,痰凝血瘀推動了老年性痴獃的發生髮展。正常衰老過程本身就有血瘀證存在的潛在性。故瘀血內停也是痴獃發病的重要原因,瘀阻心腦則可心神不安,心悸失眠,健忘痴獃,神昏譫語。《血證論·瘀血》也說:“瘀血攻心,心痛、頭暈、神氣昏迷……。”
老年性痴獃所表現出的呆板、遲鈍、寡言、傻哭傻笑、舌質暗淡或舌質淡、苔白膩等各種臨床癥狀正屬於中醫痰凝血瘀範疇。中藥環智健腦膠囊Z61020986能化瘀通絡、溫化寒痰、醒腦開竅、健腦益智。北京中醫疑難病研究會腦萎縮治療中心史體心主任認為腎虛為本、痰凝血瘀為標是老年性痴獃的最重要的病機。抓住了這一病機,也就抓住了老年性痴獃的本質和發展的一般規律,臨床治療就可以取得較好的療效。以補腎活血化痰立方,防治老年性痴獃則可做到標本兼顧,是一種行之有效方法。提高記憶力、解決腦痴獃、對抗衰老,國家唯一純中藥治療痴呆症首選藥物。
綜上所述,腎虛是老年性痴獃的主要原因和基礎,痰凝血瘀是發病的直接原因。腎虛為本,痰凝血瘀為標,本虛標實正是老年性痴獃的基本病機。正虛可以生痰生瘀,痰瘀又可加重正虛,二者互為因果,導致了病情的發生髮展。
首先確定是否痴獃,然後確定痴獃的病因。
痴獃篩選測驗有Folstein(1975)創用的簡易智力狀態檢驗(MMSE)、長谷川和夫(1974)創用的長谷川痴獃量表(HDS)、Pattie等(1979)創作的認知量表(CAS)等。這些測驗的共同特點是內容較簡單,能在較短時間內完成,一般都設成痴獃的劃界分,因此頗為實用。以MMSE為例,若得分〈15分這痴獃,15~24分為可能痴獃。韋氏成人智力測驗只有病前做過的患者尚可使用,否則難度較大。
首先了解其發病年齡,痴獃者的年齡均相對偏大,再者了解其起病形式及病程,外傷及腦血管疾病等常為急性起病,其他原因引起者多為慢性起病。腦血管疾病引起的痴呆症狀起伏,並可自動緩解,心臟病、甲狀腺功能低下及維生素缺乏癥狀引起的痴獃可隨軀體癥狀的緩解可減輕,老年性及其他變性引起的萎縮,其痴呆症狀多持續進行,不斷惡化。
痴獃本身並無固定體征,但原發病常可出現一定的體征。麻痹性痴獃患者可有瞳孔不整齊、兩則不等大,阿一羅瞳孔。老年性精神病患者多有角膜老年環、白髮及皮膚皺紋。鉛中毒患者齒齦可見鉛線等。某些原發病常伴有一定的神經系統體征。
(一)阿爾采木氏病(Alzheimer’sdisease)早期表現為記憶障礙並日益加重。初起時只有近記憶障礙,定向力不佳,工作效率減低,有錯構或虛構,在此基礎上痴獃日漸加重,計算力減退,判斷力低下,反應遲鈍,理解困難,以後出現言語障礙和失語、失用、失認等。行為紊亂,有刻板動物,偶有片斷的幻覺和妄想,發病年齡在40~60歲。
(二)匹克氏病(Pick’sdisease)發病年齡多在40~60歲之間,女性多於男性,初期突出癥狀為行為障礙,患者少動懶散,對別人的日常生活如飲食、睡眠、衣著不留意,早期即可有個性改變,也可有記憶障礙。患者失去既往的機智,工作粗心大意,早期即可出現局灶癥狀,如失用、失讀、失寫或失認等。智能障礙主要是抽象思維困難,尚有記憶力減退。其痴獃發展較迅速,病程較短,在一個至數年內多因繼發生感染或衰竭死亡。
(三)Huntington病(Huntington’sdisease)智能減退的發生通常非常隱襲,首先出現的癥狀是工作效率降低,對日常事務不能很好地處理。認知緩慢,智能損害和記憶障礙在舞蹈癥狀出現后立即明顯起來,沒有失語和失認。集中力和判斷力進行性受損,解決問題的始動性差,必算能力,近記憶力,手眼協調能力較差。抑鬱癥狀極常見,亦可有人格障礙,神經癥狀即為舞蹈樣運動,少數患者肌強直也常見。
(四)Parkinson病(Parkinsons’sdisease)臨床以震顫、肌強直、運動減少、姿勢異常為特徵,可伴有人格改變,智力障礙,精神病表現等。其智力障礙的特徵為記憶力、理解力、判斷力、計算力降低,始動性差,進行智力測驗是困難的,一方面與其表現困難有關,另外由於患者體力和精神活動遲緩,也容易造成判斷上的錯誤。
(五)肝豆狀核變性(hepatolenticulardegeneration)常有一些精神癥狀,如情緒異常,智能減退,人格改變及幻覺妄想之類的重性精神病癥狀。智能障礙出現可早可晚,主要表現注意力不集中,計算、記憶、理解,判斷能力減低,以後病情逐漸加重,導致嚴重痴獃。
痴獃治療應明確病因,針對病因治療。如為神經變性病所致,治療尚無特效藥,以改善認知和對症治療為主。雖然部分益智葯(如膽鹼酯酶抑製劑)短期內能改善患者接受新事物的能力,延緩痴獃的進一步加重,但其長期療效仍有待觀察。抗精神病藥物可用於對抗精神病性癥狀、激越行為或攻擊行為。抗抑鬱葯可用於痴獃伴抑鬱的患者,有助於改善痴獃綜合征。但必須注意,三環類藥物的抗膽鹼副作用可加重認知功能的損害。可考慮選擇性5-羥色胺再攝取抑製劑,如氟西汀、帕羅西汀、西酞普蘭、舍曲林,伴神經疼痛者可選用度洛西汀。苯二氮革類雖可控制痴獃者的行為問題,但因可引起跌倒和藥物依賴,使用應特別謹慎。
除了藥物治療以外,生活護理康復非常重要,加強營養支持,防止肺炎發生。基因治療技術目前研究很多,但尚不成熟,處在臨床前實驗階段。
痴獃進行性加重,患者幾年之內喪失獨立生活能力,多死於肺部感染和營養不良。如能及時發現、及早治療,部分非變性病痴獃患者預后相對較好。