兒童腎病綜合症

腎小球疾病中的一組臨床症候群

腎病綜合征(nephrotic syndrome,NS)即腎病綜合症,它不是一獨立性疾病,而是腎小球疾病中的一組臨床症候群。典型表現為大量蛋白尿(每日>3.5g/1.73m2體表面積)、低白蛋白血症血漿白蛋白<30g/L)、水腫伴或不伴有高脂血症診斷標準應為大量蛋白尿和低蛋白血症。大量蛋白尿是腎小球疾病的特徵,在腎血管疾病或腎小管間質疾病中出現如此大量的蛋白尿較為少見。由於低蛋白血症、高脂血症和水腫都是大量蛋白尿的後果,因此,認為診斷的標準應以大量蛋白尿為主。

介紹


腎病綜合征發病年齡多見於3~6歲的幼兒,且男孩多於女孩,其病因不詳,易複發和遷延,病程長。患腎病綜合征的幼兒在康復之前嚴禁上幼兒園,因治療過程中患兒機體免疫功能較低,很容易因勞累或其他小朋友帶病上課而傳染上病毒細菌,導致病情複發。
兒童腎病綜合征是常見的兒童泌尿系統疾病之一。根據中華兒科學會統計兒童腎病綜合徵佔住院數第二位。

臨床表現


腎病綜合征的臨床表現為高度浮腫、高脂血症、大量(高)蛋白尿以及低蛋白血症四大徵象。浮腫為兒童腎病綜合征早期臨床表現,往往引起家長及臨床工作者的重視而就診。除上述四大癥狀外,尚有部分病例伴有高血壓血尿氮質血症,如無上述三者癥狀為“單純性腎病”,若三種中有一項我們稱之為“腎炎型腎病”。兩者病理變化,治療方案、預後有所不同。
一、單純性原發性腎病綜合症。
多發於兒童及青少年。男女之比為約為2:1.
1、全身有可凹性水腫,以顏面、下肢、陰囊為明顯,常有腹水,一般全身狀況尚好,無高血壓。
2、尿少,尿蛋白多為+++~++++,定量>0.1g/(kg·d)。尿鏡檢偶有少量紅細胞
3、血漿總蛋白低於正常,白蛋白降低更為明顯(<30g/L),血清蛋白電泳示白蛋白比例減少,球蛋白比例增高,r球蛋白降低。血膽固醇明顯增高(>5.7mmol/L),血清補體正常。
4、腎功能一般正常,浮腫期明顯少尿時,可有暫時性輕度氮質血症。
二、腎炎性腎病綜合症。
發病年齡多在學齡期,臨床特點如下:
1、發病年齡多見於7歲以上兒童,水腫一般不嚴重。
2、血壓可有不同程度升高,常有發作性或持續性高血壓和血尿。
3、血清補體可降低,可有不同程度氮質血症。
三、先天性腎病綜合症少見,多為隱性遺傳性疾病。
多見於新生兒期及生后三個月內發病,表現與單純腎病相似。

癥狀


1、高脂血症兒童腎病綜合征病人脂類代謝異常,引起病人血漿中幾乎各種脂蛋白成分均增加,血漿總膽固醇和低密度脂蛋白膽固醇上升明顯,甘油三酯極低密度脂蛋白膽固醇也上升。
2、大量蛋白尿大量蛋白尿癥狀的出現是診斷兒童腎病綜合征的可靠指標之一。
3、高度水腫不同類型的兒童腎病綜合征病人,腎炎兒童腎病綜合征、原發性兒童腎病綜合征等等,幾乎所有兒童腎病綜合征病人都可在臨床上出現程度不同的浮腫,全身有可凹性水腫,水腫為兒童腎病綜合征初期臨床表現,經常引發家長及臨床工作者的重視而就診。發病年齡多見於7歲以上兒童,水腫一般不嚴重。腎功能一般正常,浮腫期明顯少尿時,可出現暫時性輕度氮質血症。
4、低蛋白血症兒童腎病綜合征病人體內丟失大量白蛋白,病人的血清白蛋白水平保持在30g/L以下,此時很容易發生低蛋白血症。
5、兒童腎病綜合征的血壓可有不同程度升高,常出現發作性或持續性高血壓和血尿。

護理


兒童腎病綜合征,又稱小兒腎病,臨床特徵有:高度浮腫、大量蛋白尿、低蛋白血症、高膽固醇血征。小兒
腎病極大影響兒童的生長發育,不容易治療,且多反反覆復,小兒腎病抵抗力低,容易發生感染,而使病情加重,應積極預防感染,那麼對於有皮膚受損的小兒應該怎樣護理,才能取得滿意的臨床效果呢?
小兒腎病有高度水腫,嚴重水腫可導致腎病綜合征患兒繼發感染,有皮膚受損的危險,有關護理措施如下:
【1】.男患兒陰囊水腫明顯時,可用布袋托起,並注意保持局部清潔衛生
【2】.定時翻身,並用紅花酒精按摩受壓部位,以促進局部氣血運行。翻身時避免拖、拉、拽等動作,
防止皮膚擦傷
【3】.定期為患兒修剪指甲,防止抓傷皮膚,引起感染。
【4】.定期為患兒洗浴,保持皮膚清潔。操作時動作宜輕柔,以免損傷皮膚。
【5】.患兒衣服宜柔軟寬鬆,污染后及時更換。床鋪要保持清潔乾燥、平整無皺褶。

兒童治療


小兒原發性腎病以健脾補腎,控制西藥副作用為原則,採用中西醫以腎上腺皮質激素為主的綜合治療。包括維持水電解質平衡供給、控制水腫、適量的營養預防、控制伴隨感染、對激素耐葯者配合應用免疫抑製藥中藥、正確使用腎上腺皮質激素反覆發作。

對症治療

一般應用激素后七之十四天內多數患兒開始利尿消腫故可不用利尿劑;但高度水腫合併皮膚感染高血壓激素不敏感者常需試用利尿劑。

一般治療

血壓高與低鹽食水腫嚴重得忌鹽高度水腫和/或少尿患兒應適當限制水量,但大量利尿或腹瀉嘔吐失鹽時須適當補水分及鹽分。除高度水腫併發感染者外一般不需絕對卧床病情緩解后活動量逐漸增加緩解三到六月後可逐漸恢復工作但不宜勞累。

治療

適應證為:難治性腎病和/或激素副作用嚴重者可加用或換用免疫抑製劑
①環孢毒素A:本葯能特異抑制輔助T細胞和細胞毒T細胞的活化和增殖不影響B細胞和粒細胞劑量每日6~8mg/kg常需監測血濃度以調整劑量療程八周其對於腎病綜合征的療效可概括為激素效應者本劑也多有效對此類患者當激素毒副作用大時可換用本葯但停葯仍有可能複發再用仍有效;對激素耐葯者如儘早應用可緩解其毒副作用,以腎毒性作用最明顯急性腎毒性作用表現為腎前性氮質血症,一般為可逆性改變與劑量相關慢性腎毒性,作用時則有腎組織結構的改變表現為間質和小管病變,有高血壓高尿酸血症鈉瀦留高血鉀肌酐清除率下降降腎毒性外還可致多毛牙齦增生及低血鎂等。
苯丁酸氮芥:能減少激素敏感者的複發常用量每日0.2mg/kg療程6~8周總劑量不超過10mg/kg副作用與環磷醯胺相似對性腺也有一定的損傷還有報告發生白血病及實體瘤者。
③鹽酸氮芥:隔日快速靜點或緩慢靜脈推註:十之二十次為一療程小劑量開始第1次用1~2mg后可漸增直至0.1mg/kg副作用為胃腸道癥狀可於用藥前先給鎮靜劑以預防此外局部可致靜脈炎因此應選用較粗大靜脈給葯。
環磷醯胺:可減少複發延長緩解期;激素部分敏感者加用后可誘導至完全緩解;激素耐葯者應用後有時能改善患兒對激素的效應劑量為2~2.5mg/(kg·d)療程而到三個月總劑量200~250mg/kg1年禁忌反覆應用副作用:可有胃腸道反應肝功能損害脫髮骨髓抑制出血性膀胱炎和對細菌病毒的易感性增高遠期對性腺的影響受到重視青春期或青春前期男孩應用此葯后可影響睾丸生精功能引起不育症性腺損傷和用藥劑量相關故應用時應掌握適應證及劑量。
雷公藤多甙:為衛茅科植物雷公藤根部提取物有免疫抑制作用劑量每日1mg/kg最大每日30mg分3次服療程3個月副作用為白細胞減少胃腸道反應皮膚色素沉著也可能影響性腺功能(女性表現為月經紊亂閉經男性精子活力或數量減低)
腎上腺皮質激素治療
慶用激素儘管有某些副作用,且尚未解決複發問題,但臨床實踐證明,激素仍是能誘導蛋白悄消失的有效藥物,並作為腎病治療的首選葯,其作用機制尚未闡明:
①利尿作用。
②改善腎小球濾過膜的通盤性減少尿蛋白濾出。
③免疫抑制作用。
用藥原則:
①藥物的選擇以生物半衰期12~36小時的中效製劑為宜如沷尼松除能較快誘導緩解外也適用於竡時的隔日療法。
②開始治療時應足量分次服用心快誘導尿蛋白陰轉;
③尿蛋白陰轉后的維持治療階段以隔日晨頓服為宜因腎上腺分泌皮質醇呈晨高夜低的晝夜波動規律隔日晨頓服法視丘-垂體-腎上腺軸(HIP)的抑制作用是最小。
④維持治療不宜過短應待病情穩定再停葯以減少複發且尿蛋白出現反覆時也易使之緩解.

中醫治療

中醫藥治療除通過辯證治療水腫外,並可治療激素免疫抑製劑引起的副作用,水腫尿少可用車前草金錢草扁蓄玉米須,有血瘀癥狀者加用川芎當歸益母草丹參、澤蘭葉,對脾氣不足腎虛不固者,給予健脾固腎如茯苓白朮黃芪黨參、補骨、脂仙、山藥、靈脾、莬絲子、枸杞子,激素誘導過程中如有舌質紅脈脈弦面紅興奮,給予滋陰降炎葯基本方為元參知母生地黃柏龍膽草丹皮澤瀉生、甘草、激素減量過程中如現出氣虛腎虛則加益氣補腎葯基本方為甘草、莬絲子、黃芪炙、五味子陽虛補骨脂仙靈脾陰虛加女貞子、旱蓮草,用免疫抑製劑過程中血白細胞計數下降可給益氣補血藥如當歸、雞血藤黃精、益母草、仙鶴草等.

其他治療

巰甲丙脯酸:為血管緊張素Ⅱ轉換酶抑製劑有人認為可改善腎小球血液動力學狀態而使尿蛋白排出減少可用於激素輔助治療尤伴高血壓者.
左旋咪唑:是免疫調節劑一般用於激素的輔助治療特別是常伴感染的激素依賴病例或勤複發劑量為2.5mg/kg隔日用藥用后可減少併發的呼吸道感染並使激素依賴者的激素用量減少.
③抗凝劑的應用:腎病綜合征時常呈高凝狀態出現,有人主張應加用抗血小板聚集劑或抗凝如中藥、肝素活血化瘀潘生丁、丹參等.

中藥滲透


微化中藥是把中藥經過微化處理,與傳統中藥相比它更容易被吸收,在電子儀器的作用下更容易“滲透”到病灶部位,快速阻斷腎臟纖維化進程—修復受損腎臟功能細胞—重建受損的腎功能。微化中藥滲透療法治療腎病綜合症有如下幾個特點:
治療更方便
微化中藥滲透療法是中西醫結合腎病的創新典範。採用該方法治療腎病,不僅避免了大量口服中藥對全身的毒害作用,更有效解決了西藥對症不對病治療弊端。只要在體外微化中藥滲透儀作用下,利用微化中藥的通透性和選擇性靶向定位作用,即可經病人腰背部腎區皮膚將微化級別的中藥活性成分輸送至體內的腎臟區域。
這種體外治腎方法,可以讓病人躺在床上輕輕鬆鬆接受治療,不吃藥、不打針。即便回家鞏固治療期間的病人,亦能完全掌握操作,只需躺在床上幾小時即可,一點也不耽誤日常工作和學習。
治療見效快
微化中藥經過細化,藥物分子體積極小,能有效穿透腎小球基底膜孔而直達病灶,發揮抗炎、抗凝、降解等作用,快速對抗體內炎症反應免疫複合物,修復腎臟損傷細胞,修復腎小球濾過功能,短期內解決漏蛋白、血尿等問題。一般情況下,經過微化中藥滲透療法治療的腎病患者,對藥效敏感者一周左右時間即能出現身體癥狀的一些變化,比如尿色加深、浮腫漸消、手掌面部見紅潤、發生出汗、尿中先絮狀沉澱物等。
可見,微化中藥滲透療法在進行腎病治療過程中發揮了強大的藥效,有著見效快的強大優勢。
治療更徹底
傳統治腎病方法,無論是純中醫或純西醫,首因往往是腎病患者就醫前突發了一些異常表現,如尿中現大量泡沫尿血、肌酐指標高等。由於這些異常情況外在看顯而易見,患者和醫生多會盯著這些癥狀和指標看,針對腎病的治療也就更集中在對這些異常情況的處理上。但是這種傳統治療的弊端往往會因感冒或勞累等小毛病而反覆,加重病情。微化中藥滲透療法避開了這一弊端,從引發蛋白尿、血尿等這些異常情況的病根去處理。
也就是針對腎臟固有細胞損傷、腎臟纖維化病程加以治療,把“根”除去,徹底解決漏蛋白、血尿的問題,最大程度上避免腎病複發,從而讓患者收穫“治療更徹底”的終極療效。
治療更到位
針對腎病的治療,傳統治療手段雖可發揮抗炎、抗凝、擴血管的功效,但是這些作用都是需要多葯聯合使用,無論從患者的經濟負擔考慮,還是從患者服藥的繁瑣情況看,都是弊端。微化中藥滲透療法治療腎病,可以實現“一葯多效”的功能。而該療法又絕不僅止於此!針對腎臟損傷的“病根”處理,需對損傷固有細胞修復是源頭性的治療措施。
此時,微化中藥所發揮的降解功能成了關鍵性的治療措施。正是基於微化中藥滲透療法發揮出來的抗炎、抗凝、擴血管和降解的綜合治療功效,從而避免了傳統治療的諸多弊端,對腎病行根本性的治療,實現了“治病先治症,病癒症自消”的最終效果,最大程度上解決了腎病反覆的難題,使得微化中藥對腎病的治療更到位。

複發


孩子使用激素治療很容易複發,一旦複發就得重新使用激素治療,如此一來大量激素肯定不利於兒童的發育!下面為大家介紹一下如何防止兒童腎病綜合征的複發!
防止兒童腎病綜合征的複發:
高血壓是腎病綜合征一個主要的併發症,所以監測血壓、低鹽飲食是很重要的。對於蛋白,好多人都認為,既然有蛋白尿,身體肯定丟失了一定量的蛋白,所以一定要補充蛋白,多吃些蛋白食物。其實,這是一個誤區。如果把出現蛋白尿的腎比作一個漏水的水壺,越往裡倒水,水壺漏得越厲害。腎也是一樣,吃的蛋白越多,腎臟負擔越重,如果限制蛋白的攝入,則會減輕腎臟負擔,逐漸恢復腎臟的功能。
據測算,每個雞蛋含蛋白7~8克,250毫升牛奶含蛋白7克,1兩瘦肉含蛋白7克。建議盡量不要吃肥肉,海鮮一定要新鮮,而且要限量,不吃生冷食物,像冰糕、生食,尤其是夏天,以免引起腹瀉,引起疾病複發。辛辣食物最好少吃,如果引起咽炎,也會導致疾病複發。
專家強調,身體在於運動,腎臟也在於運動,只有堅持運動,才真正有利於疾病的恢復。只要身體允許,就要做一些力所能及的事情,生活應有規律,不能熬夜。

注意


1、兒童,飲食應該吃高蛋白低鹽飲食。由於大量蛋白尿中排出,蛋,瘦肉和其他蛋白質補充劑。水腫消退後吃正常飲食。
2、避免感冒。感冒是腎病綜合征複發和加重的主要原因是腎病綜合征患者,從而保持冷,寒冷天氣冷的注意,準備一些小腎毒性中成藥控制感。
3、腎病綜合征患者注意個人衛生,避免感染在日常生活中,腎病綜合征患者注意個人衛生,減少人員嘈雜的公共場所,避免感染,防止病情加重。
4、注意避免感冒,感冒。感冒是腎病綜合征複發與加重的主要原因是腎病綜合征,所以患者要時常提防冷,冷,冷,總是準備了一些小腎毒性的中成藥(板藍根Vc銀翹片)預防流感
5、以平和心態悲觀,焦慮。腎病綜合征的注意事項,不僅是腎病綜合征患者都是病人的特點。腎病綜合征患者,由於其特殊的重複,持續的特點,可以使病人的焦慮,如鏈反應,大腦皮層高度緊張,在腎病綜合征患者(尤其是女腎病綜合征患者康復極為負)。