自發性顱內腫瘤

是常見的顱內腫瘤類別，顱內腫瘤見於顱內器官組織（腦、腦膜、內分泌腺、血管、顱神經等）的腫瘤，繼發性顱內腫瘤指身體其他部位的惡性腫瘤轉移至腦或鄰近的惡性腫瘤直接侵犯至腦。腦瘤的年發病率為8～13人/10萬人口，中國則為18人，成人腦瘤約佔全身腫瘤的3％。而兒童期腦瘤發病率高，約佔全身腫瘤的7％,僅次於白血病。腦瘤占所有死亡原因的1％。腦瘤平均年死亡率為3人/10萬人口。中國上海市、北京市的統計為1.7人/10萬人口，佔全身惡性腫瘤死亡率的第15位。任何年齡均可發病，以青壯年多見，發病高峰年齡在30～40歲之間。男性發病略多於女性，大腦半球（幕上）腫瘤約為後顱窩（幕下）的3倍，成人幕上腫瘤多見，兒童幕下腫瘤多見。

尚不十分清楚。死亡率和致殘率均較高，腦瘤的預后取決於早期診斷、早期治療。但腦瘤的病理性質、生物學特性和生長部位對預后亦頗有影響。良性腫瘤如腦膜瘤、垂體腺瘤、聽神經瘤、上皮樣囊腫等預后較佳，尤其是顯微外科技術的應用，更提高了全切率，降低了致殘率。膠質瘤（尤其惡性程度高者）及轉移瘤預后不佳。腦瘤若延誤治療，常引起嚴重的神經功能障礙，如視力喪失、偏癱等。隨著醫學科學的發展，半數以上的腦瘤可得根治。

①膠質細胞瘤，發生於神經膠質細胞及室管膜細胞，占所有顱內腫瘤的45％。一般為惡性，呈浸潤性生長，與正常腦組織界限不清，不易完全摘除。腫瘤細胞分化越差，生長越快，浸潤性越大，惡性程度越高。此類腫瘤又可分為星形細胞瘤、室管膜瘤、少枝膠質細胞瘤、髓母細胞瘤等。各種腫瘤又有其好發年齡及好發部位。②腦膜瘤，由腦脊膜成分(蛛網膜顆粒)發展而來，約佔15％。可發生於顱內各部位。以矢狀竇旁最常見。腦膜瘤生長較慢，包膜完整，可壓迫腦組織，但非浸潤性生長，故呈良性。亦可惡變成肉瘤。多見於成年人。③垂體腺瘤，來源於垂體，約佔10％。多數為良性。多見於青年，以往分為嫌色性、嗜酸性、嗜鹼性和混合性細胞腺瘤四類。內分泌檢測技術發展后，將腺瘤按內分泌功能分類。④神經鞘瘤，由顱神經鞘膜發生，約佔9％。多為良性，以聽神經瘤最常見。佔小腦橋腦角腫瘤的3/4。多見於成年人。⑤先天性腫瘤，發生於胚胎殘餘和異位組織，約佔70％。小兒腦瘤多發生於胚胎殘餘組織，這些組織多位於中線（第三腦室附近、中腦、腦橋、延髓、小腦）上，故小兒腦瘤亦好發於中線上。先天性腫瘤以顱咽管瘤較多見，常見於青少年，多位於蝶鞍上，80％有鈣化。脊索瘤、畸胎瘤、上皮樣囊腫等較少見。⑥血管瘤，由血管成分發生，約佔4％。主要為血管母細胞瘤，或稱血管網狀細胞瘤，多生長於小腦，常有家族史。⑦轉移性腫瘤，約佔腦瘤的7％,全身惡性腫瘤的15～20％。系其他部位腫瘤，如肺癌、鼻咽癌，經血循轉移至或直接侵入顱內，以中老年多見。少數病例腦轉移癥狀，出現於原發腫瘤之前。⑧其他類型的腫瘤，約佔3％。

腦瘤有兩種生長方式：一為浸潤性生長，如膠質瘤多呈浸潤性生長，所以不易徹底切除，術后易複發，有明顯的惡變傾向。另一種為非浸潤性生長，可壓迫正常腦組織，與腦組織間境界清楚，如腦膜瘤和神經纖維瘤，多屬良性腫瘤。由於腦內無淋巴結構，腦瘤細胞在其他器官也無生長適應能力，因此腦瘤很少見顱外轉移。但髓母細胞瘤和室管膜瘤等的細胞可脫落，隨腦脊液播散至蛛網膜下腔，造成脊髓等處的種植轉移。

複雜多樣，因腫瘤的性質、部位、生長速度和病人的個體情況不同而異。可概括為兩大類：顱內壓增高癥狀和腫瘤生長部位的神經系局部定位癥狀。在初期一定階段可以以某類癥狀為主或兩類癥狀兼而有之。

顱內壓增高癥狀：顱內壓增高的“三主征”是頭痛、嘔吐和視乳頭水腫。①頭痛。最常見。見於約90％的病例。因顱內壓增高或腫瘤本身牽拉、擴張、擠壓顱內腦膜、血管和顱神經等敏感結構所致。早期為發作性且較輕，隨病變發展而進行性加重，最後可為持續性劇烈頭痛。疼痛部位可為局限，可為全頭。大腦半球腫物所致的頭痛常起自一側額顳部，后波及全頭，后顱窩腫瘤所致頭痛，則多在枕項部，可反射到眼眶部，蝶鞍部腫瘤易出現雙顳側頭痛。但頭痛的部位不一定有定位診斷意義。在早期頭痛可有陣發緩解，也可因體位改變、咳嗽、用力大便等因素而加劇。頭痛劇烈時常伴嘔吐。小兒因顱縫未閉，顱腔可擴大，老年人因腦萎縮，顱腔內間隙相對擴大，頭痛可不顯著。②嘔吐。約見於60％以上的患者。原因是增高的顱內壓刺激第四腦室底（腦幹）或腦瘤直接間接地擠壓腦幹，影響延髓嘔吐中樞。嘔吐呈噴射性且不伴噁心，一般與進食無關，常在頭痛最嚴重時發生，且嘔吐後頭痛好轉（嘔吐時顱壓驟然升高，使腦脊液自腦室流出，結果顱壓降低）。后顱窩腫瘤尤其是第四腦室腫瘤更易引起嘔吐。在小兒患者嘔吐常為唯一的癥狀，可誤診為消化道疾患。③視乳頭水腫。約見於70％的病例。是顱內壓增高重要的客觀體征。一般出現於神經系癥狀之後。后顱窩及中線腫瘤早期即影響腦脊液循環，故較早引起視乳頭水腫。早期視乳頭水腫不影響視力，視野檢查可發現生理盲點擴大。水腫持續數月以上，即逐漸出現繼發性視神經萎縮，視力明顯減退。視乳頭水腫往往為雙側性，兩側程度可以不同。單側蝶骨嵴或前顱窩底腫瘤的患側有視乳神經乳頭萎縮，中心盲點而對側視乳頭水腫（稱為肯尼迪氏綜合征，有定位意義）。顱壓增高所致的視乳頭水腫應與視神經炎相區別，後者同時出現明顯的視力障礙。④生命體征（血壓、脈搏、呼吸）變化。顱內壓增高可使血壓上升，心率緩慢，呼吸淺慢。這些是臨床上觀察顱內壓增高的重要指標。⑤其他癥狀，患者常有頭暈或眩暈，復視、癲癇發作、精神癥狀等，晚期則出現意識障礙。嬰幼兒可見前囟張力高、頭圍增大，顱縫裂開，頭皮靜脈怒張，叩診頭部有破壺音（麥克尤恩氏征，叩額、頂及顳骨接縫處的顱骨，聲音如叩破壺）。⑥腦疝。是顱內壓增高的緊急狀態，又稱顱內高壓危象。腦瘤附近的腦組織受壓而移向阻力最小的部位（某些生理間隙或裂孔），從而壓迫顱神經或腦部重要結構（腦幹）。危及生命的腦疝多呈急性發作。急性小腦幕切跡疝（海馬溝回疝）可表現意識障礙，血壓升高，呼吸脈搏變慢，患側瞳孔散大，對側肢體偏癱，繼之雙瞳孔散大，昏迷、去大腦強直，呼吸停止，血壓下降，最終心跳停止。小腦扁桃體疝（枕骨大孔疝）發病更為急速，表現為呼吸突然停止，意識喪失，雙瞳孔散大，隨後心跳停止。在顱內腫瘤顱內壓增高的基礎上，若腰穿時放出腦脊液過多，椎管內壓力突然降低，也可誘發腦疝。

定位癥狀：腦瘤因所在部位不同，而產生相應的不同的定位癥狀。位於額葉及顳葉前部（“啞區”）或腦中線部位的腦瘤，則很少有定位癥狀。不同部位腦瘤的定位癥狀如下：

①額葉腫瘤。臨床表現以精神癥狀為突出。主要表現為記憶減退，性格改變，定向力差，進行性痴獃、欣快，易激動等；多有強握反射(抓住物體即握緊不放)和摸索征（有尋衣摸床現象）。可有癲癇發作，一般為大發作。若腫瘤位於主側半球額下回後部(布羅卡氏區)可出現運動性失語（能理解他人語言而自己卻不能用語言表達）。腫物累及中央前回可致對側肢體不同程度的癱瘓，可有局灶性癲癇發作。累及旁中央小葉可出現雙下肢運動感覺障礙及大小便障礙。②頂葉腫瘤。單純頂葉腫瘤的癥狀以感覺障礙為主，主要表現為皮質感覺（如體形覺、重量覺等）的障礙。對側半身淺感覺可減退。可出現感覺性局限性癲癇。主側半球腫瘤還可產生失讀、失寫、失算、失用症。③顳葉腫瘤。腫物累及顳葉前端內側尤其是海馬溝回時，常有精神運動性癲癇發作。累及主側半球顳上回則可有感覺性失語。累及視放射可出現幻視及視野障礙，表現為對側同向偏盲及1/4象限盲。④枕葉腫瘤。主要表現視覺障礙，出現對側同向偏盲。有時出現幻視。⑤丘腦腫瘤。局部癥狀以感覺障礙為主。病變對側感覺障礙，以深感覺障礙為明顯，肢體輕癱半身自發性疼痛；病變側感覺障礙性肢體共濟失調，有舞蹈樣動作或手足徐動症。是為丘腦綜合征（德熱林－魯西二氏綜合征）。若腫物向內發展則精神障礙較為明顯，向外發展影響內囊則出現“三偏”征（對側偏癱、對側偏身感覺障礙、對側同向偏盲）。⑥腦室腫瘤。側腦室腫瘤可因堵塞室間孔，影響腦脊液循環而早期引起顱內高壓征。若壓迫大腦半球鄰近結構可表現相應的癥狀體征；第三腦室前部腫瘤常引起視力、視野、內分泌及代謝的改變。第三腦室後部腫瘤常壓迫中腦而引起上視不能等，第四腦室腫瘤則表現陣發性顱高壓（布隆斯區征，突然轉動頭部時，出現間歇性頭暈、眩暈、嘔吐及視力障礙）及強迫頭位（患者自己摸索出，頭部保持在某個位置時癥狀如頭痛便減輕）等。⑦蝶鞍區腫瘤。主要產生內分泌癥狀和視覺癥狀。垂體腺瘤是其主要代表。根椐不同類型的腫瘤分別產生巨人症、肢端肥大症，泌乳閉經、腎上腺皮質功能亢進、肥胖、性功能低下等。若壓迫視交叉即產生視野改變，最典型的是雙顳側偏盲。視力下降。位於鞍上的顱咽管瘤則表現為發育遲緩及其他內分泌功能減退，水電解質平衡紊亂，因腫瘤壓迫也可引起視力下降、視野障礙等。⑧小腦腫瘤。常有、和肌張力降低。小腦半球腫物常表現同側肢體運動性共濟失調。指鼻試驗和跟膝脛試驗示動作不準，行走時呈醉漢步態，龍貝格氏征睜目閉目均為陽性（閉目直立時向患側傾倒）。小腦蚓部腫瘤則表現為軀幹性共濟失調。站立不穩，步態蹣跚，龍貝格氏征陽性。⑨小腦橋腦角腫瘤，可產生不同程度的、、顱神經受損及小腦癥狀，晚期可出現腦幹癥狀及Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經癥狀。早期往往先有耳鳴，繼而出現前庭功能障礙及聽力下降。⑩腦幹腫瘤。起病緩慢，病程短。頭痛等顱壓高癥狀不明顯。常產生典型的交叉性癱瘓，即腫瘤側顱神經損害，對側肢體運動障礙伴肌張力增強，淺反射消失，腱反射亢進，出現病理反射。

要詳細地詢問病史，進行全面的體格檢查及必要的輔助檢查，並對收集的資料進行綜合分析。然後確定有無腦瘤，腦瘤位於何處（定位診斷），最後分析腫瘤的性質（定性診斷）。不同類型的腦瘤其病程不同，且各有其好發年齡、好發部位，又有性別的差異，這在診斷時都應考慮。最後確診需靠病理檢查。

病史：要了解疾病的全部過程，特別是首發癥狀。最早出現的局部癥狀最有定位意義。要詳細詢問頭痛、嘔吐、視覺障礙、癲癇發作肢體運動障礙、其他感覺障礙等的性質、發展過程和相互之間的關係。對外傷史、其他部位腫瘤史、感染史及家族史亦需詳細詢問。

體格檢查：包括全身系統檢查和詳細的神經系統檢查。眼底檢查應常規進行。神經系統檢查所得體征往往是定位診斷的可靠依據。無明顯定位體征時，應注意進行大腦皮質功能檢查、視野和內分泌檢查。

輔助檢查（特殊檢查）：理想的輔助檢查應簡單易行、易重複、無損傷、費用低和結果可靠。輔助檢查應有針對性，有步驟地逐項進行:①腦脊液檢查。主要測定腦脊液壓力和檢查腦脊液的成分。一般通過腰椎穿刺進行。有明顯顱內壓增高或視乳頭水腫時，腰穿一定要慎重以防發生腦疝。腦瘤可引起腦脊液蛋白質增高及白細胞數輕度增加，蛋白質增高的程度與腫瘤所在部位和性質有密切關係。腫瘤位於腦室系統和蛛網膜下腔時蛋白質增高顯著，位於腦實質時則不明顯。神經鞘瘤、腦膜瘤、成血管細胞瘤蛋白質增高較多。有些腫瘤如髓母細胞瘤的脫落細胞可進入腦脊液內，找到這種細胞則有助確診。檢查腦脊液中某些酶的含量也有助於腦瘤的診斷。②超聲波。在幕上佔位病變可見中線波移位，這有助於了解腫瘤在那一側大腦半球。在幕下佔位病變可見對稱擴大的腦室波。B型超聲波可顯示顱內結構及腦瘤輪廓，但顱外應用尚有困難，手術中可用以尋找深在腫瘤（實時超聲檢查法）。③腦電圖。記錄腦神經細胞的生物電活動。腫瘤部位常可顯示慢波，這可提供定位參考，但無助於定性。腦電圖對診斷後顱窩（幕下）腦瘤幫助不大。④顱骨X射線平片在腦瘤患者可見顱壓增高的改變（如腦回壓跡增多）,在小兒可見骨縫分離,鞍背及后床突脫鈣等。也可見定位性的徵象，如生理鈣斑移位，出現腫瘤鈣化斑等。也可見到具定性意義的徵象，如垂體瘤可見蝶鞍擴大，顱咽管瘤可見鞍上鈣斑，聽神經瘤可見內聽道擴大，腦膜瘤有局部顱骨增生。血管壓跡增多常表明腫瘤有來自顱外的血液供應。⑤腦室造影術。是把對比劑（空氣、碘水或碘油）注入腦室系統使其顯影的技術。通過腦室變形、位移、擴張、充盈缺損等來對腦瘤定位。本檢查法有創傷性，有一定危險性。⑥腦血管造影術。包括頸動脈造影和椎動脈造影。可通過腦血管的受壓、位移、變形或腫瘤血管病理循環的發現來對腦瘤進行定位定性診斷。是對血循環豐富的腫瘤和血管性腫瘤必不可少的檢查方法。新開展的超選擇性導管技術不僅用於診斷，還能進行一定的治療等。⑦電子計算機X射線斷層成像(CT)掃描。對腦瘤診斷價值極大，約97％的腦瘤可用其確診。而且無損傷、無痛苦、操作迅速，準確性高。⑧放射性核素腦掃描。也是一項無創檢查，對大腦半球(幕上)血循豐富的腦瘤檢出率為75～80％。腦瘤能破壞周圍腦組織的血腦屏障，放射性核素及其標記的化合物就能隨血流而集積於病變部位，用掃描機可繪出病變圖像。γ－閃爍攝影機解析度較高，圖像較清晰。但在定性診斷上有一定困難。⑨生物化學及內分泌檢查。主要用於診斷鞍區腫瘤如垂體瘤等。包括促腎上腺皮質激素、促甲狀腺素、催乳素、生長激素以及下丘腦－垂體功能的其他檢查。新發展的正電子發射斷層掃描、磁共振掃描，不僅可顯示更清楚的影像，進一步提高診斷的可靠性，而且還可提供腫瘤及腦功能代謝狀態的重要資料。

診斷腫瘤常需與下列疾病鑒別:①腦膿腫。病程短，發病急，常有感染病灶（如中耳乳突炎、胸腔或盆腔內感染、鼻竇炎和皮膚癤腫等）,常有發熱史，白細胞增高，早期腦脊液有炎症改變。可應用放射學檢查來鑒別。CT掃描有特別的診斷價值。②腦寄生蟲病。寄生蟲在腦內形成的肉芽腫與腦瘤相似。中國北方可見腦囊蟲病及包蟲病，南方可見腦血吸蟲病。可借寄生蟲侵染史、體內其他部位寄生蟲的發現，血清及腦脊液免疫學測定、血嗜酸細胞增多等鑒別。放射學檢查特別是CT掃描更有助於診斷。③慢性硬膜下血腫。常有外傷史，但因病程長且具有顱壓高及局灶癥狀，故有時很難與腦瘤鑒別。血管造影可顯示有明確的“無血管區”，CT檢查亦有助診斷。④腦血管疾病、病毒性腦炎、特發性癲癇及精神病等有時需與腦瘤鑒別。

主要為手術切除，手術治療腦瘤，過去開顱做腦瘤手術皆在肉眼下進行，而近十餘年來採用顯微手術是神經外科的一個巨大進步。簡單說就是在手術顯微鏡下操作，把手術視野放大7～10倍，使手術的精細程度大大提高，不僅使腫瘤切除得更為徹底，同時最大程度的保留了主要的神經和血管，減少了對正常腦組織的損傷，手術的療效大大提高，並且在患者保持清醒的狀態下採用的無痛微創手術，即清醒開顱術治療腦腫瘤。

清醒開顱術在醫學上又稱之為“喚醒麻醉功能去腦腫瘤的切除術”。以往常規的腦腫瘤切除術是採用全身麻醉。這樣，病人在手術中完全沒有知覺，醫生也無法在手術中判斷是否損傷了病人的語言區和運動區，就無形中增加了手術的風險；而清醒開顱術是針對腦功能區病變，以喚醒麻醉、神經電生理監測、神經導航、顯微神經外科手術、功能磁共振等多種高端技術為支撐，術中實時監測手術區域腦功能，最大限度切除腦腫瘤的綜合手術技術。

全程清醒開顱手術是現代醫學技術與患者默契合作的集中體現，有較好的發展前景。清醒開顱術與傳統手術相比，有以下幾個顯著的優勢：

1、時間短：手術中，減少繁瑣的全麻過程，大大縮短了整個麻醉手術時間。同時，避免深麻醉引起的循環波動、呼吸抑制等危險性；2、安全性高：手術無痛苦、而且不需全身麻醉，治療過程中患者呈清醒狀態，避免手術治療中可能出現的出血和感染危險；3、零風險：醫生可以在直視狀態下進行功能區定位，從而避免損傷正常組織的風險，減少手術本身可能對神經系統的影響，防止神經系統功能病症進一步加重。4、效果穩定：手術后經過對患者的五年隨訪，未見腫瘤複發。

手術切除的目的對於不同性質的腫瘤是略有差別的。對於良性腫瘤而言，手術的理想切除標準是將病變以及有可能被病變侵犯的組織全部切除。對於惡性腫瘤而言，理想的切除標準是手術后在影像學上腫瘤消失。當然，由於受到腫瘤發生部位以及人體對於腫瘤識別能力的影響，有些腫瘤的切除還做不到這一點，如發生在語言中樞與運動中樞的腫瘤。為了保證患者語言與運動的能力，有些腫瘤只能做到近全切除或大部切除。對於這部分病人，手術后需要進一步放射治療以及藥物治療。

對症療法主要是針對顱內壓增高的治療，如高滲脫水藥物甘露醇等和激素的應用。有癲癇發作者予抗癲癇治療。