外陰惡性腫瘤

陰惡腫瘤較，約佔惡腫瘤.%，占殖惡腫瘤%-%，該病婦，病均齡-，-。挪威近外陰癌的發病率在各年齡段均無增加，而外陰表皮內腫瘤增加了3倍。

醫陰惡腫瘤病病今仍未完弄清。近研究尋找病素：①傳播疾病單純皰疹病毒Ⅱ型（-）、尖銳濕疣、淋病、梅毒和滴蟲。這些性傳播疾病，在外陰表皮內腫瘤中的合併存在率可高達62%（Backmann，1988）；②機體免疫功能低下或損害可能導致腫瘤的發生；③外陰營養不良為慢性皮膚疾病，也是外陰鱗狀細胞癌的癌前病灶，均可能發展為外陰鱗狀上皮癌瘤；④吸煙可能被認為與發生外陰表皮內腫瘤有一定關係。在外陰表皮內腫瘤患者中，吸煙比不吸煙者發病率較高（63%與27%）

醫病，志傷，損及肝脾臟，責、濕、熱、邪侵襲，致形氣鬱與有形痰濁相互交凝，結滯肌腠，濕熱相漬，腐蝕肌膚而浸淫不休，病性屬本虛標實。其根在臟腑氣血的虛損。前陰為厥陰肝經循行的部位，肝為風木之臟，主藏血及疏泄；脾可生化氣血，主肌肉；腎藏精，開竅於二陰。若肝、脾、腎功能紊亂，則生化乏源，精血不足，氣血失和，為病之本。一旦正虛邪侵，或濕毒內襲，或肝經鬱熱，則外陰瘙癢、疼痛、腫塊、破潰，為病之標。外陰惡性腫瘤相當於中醫"癌瘡"範疇。

外陰惡性腫瘤組織分型

按組織來源可分為：外陰鱗狀上皮肉瘤變、外陰鱗狀上皮癌、外陰佩吉特（派傑）病、外陰基底細胞癌、外陰腺癌、外陰肉瘤。

一、外陰癌

發生的部位以大陰唇最多，約佔71.2%，其次為小陰唇、陰蒂、尿道口周圍，再次為前庭大腺及會陰。

病變大體表現視其部位及病變早晚而不同。病變早期，常為局部小硬結，高出皮膚或粘膜，以後自行破潰，或因搔癢抓破而成潰瘍。或者起病時突出表皮者即成乳頭狀或小菜花狀，組織脆而易出血或脫落。或開始即為小潰瘍，其潰瘍基底部邊緣較硬，潰瘍常有出血或感染。

病變進一步發展至晚期，表現或為大潰瘍，向深部或鄰近器官浸潤，外陰局部可大部分被“蠶食”而缺損；或呈“火山口”樣；或局部結節性包塊；或者表現為大菜花狀，基底部浸潤可深或稍淺。表面質脆極易脫落而感染潰爛。

二、前庭大腺癌

少見，開始即為橢圓形硬塊，位於大陰唇的后1/3處，其表面皮膚可較長時間不與腫塊愈著。發生於汗腺者更罕見，表現為圓形、扁平或高起的結節，位於大陰唇外側或內側。前庭尿道癌開始為多個小結節，形成乳頭狀贅生物，包繞尿道口或位於其一側，進一步發展則潰破，沿尿道海綿體及陰道口侵犯。

鏡檢最多見的類型是鱗狀細胞癌，Framklin報道外陰鱗癌（原位及浸潤）佔95%，但據Boronow報告1378例中佔86.2%。山東省立醫院52例中佔82%。外陰浸潤性或表皮內癌常在以往或同時或日後伴有陰道或宮頸癌，其中以原位癌更易伴有陰道下部癌，約為40%，故對肛門、生殖道應仔細做塗片檢查。鏡下表現是按瘤細胞的分化程度，根據Broders分級標準，分為四級（同宮頸癌）。大多數為高度分化的棘細胞，細胞大，呈多角形，極易形成癌珠，並可見大的癌細胞巢及癌細胞柱向深處浸潤，深入間質。表面皮膚常因潰瘍而消失。在潰瘍的邊緣可見正常外陰皮膚。在結締組織內可見廣泛的慢性炎症反應。細胞分化不成熟的無角化鱗狀上皮癌較少。高度未分化癌鏡下類似於基底細胞癌，亦可見有基底-鱗狀細胞癌混合型。發生於尿道口者大都為鱗狀細胞癌。

發生於陰蒂部位者，鏡下呈肉瘤樣結構，細胞分化不成熟，細胞核深染，核分裂明顯。

發生於前庭大腺者為腺癌，如發生於腺管開口處，因鱗狀上皮向腺管口內伸入，也有少數可為鱗癌。來源於汗腺尿道旁腺者也為腺癌。

三、鱗狀細胞原位癌

發生於皮膚和粘膜，病變處有種種表現，呈乳頭狀增生，或白色增厚可在多處發生。鏡下表現為上皮層內細胞有增大復層、排列紊亂，核異型深染，分裂活躍等惡性特徵，常伴有角化過度，釘腳伸長，但基底膜完整。

四、鮑文病（Bowen's disease）

是一種外陰原位癌。早在1912年首先由Bowen描述，故稱為BOWen's病。臨床特徵是生長緩慢，大體觀為暗紅色粗糙斑，邊界清楚而不規則，表面常有痂，在痂下可見到肉芽組織和滲出面，似濕疹及淺表潰瘍。鏡下為過度角化，角化不全，棘層增生，細胞排列紊亂。細胞增大，核有異型、深染，其中可找到多核細胞、大而空的細胞和嗜伊紅核深染的角化不良細胞。表皮基底膜完整。

其發生在粘膜上皮的病變，因表面呈紅色或絨樣顆粒狀，故又稱為Queyat紅色增生性病灶。

五、外陰帕傑氏病（Paget's disease）

是一種具有一定特徵的上皮內癌，因首先由Paget描述而得名。發生率極低，除發生於乳房外，而發生在外陰的Paget's病大約有100例報告（Boronow，1976）。大體觀外陰患處為一紅色糜爛狀損害，呈濕疹樣滲出改變，病損略突，表面粗糙，常伴有白色病變或小顆粒，有時可見淺潰瘍形成和結痂。鏡下表現，在表面深層有典型帕傑細胞。此細胞體積大呈圓形、卵圓形或多邊形，胞漿透亮，核大。細胞單個或小群地分散在表皮層內，在基底層或表皮釘腳的兩邊較多。有關帕傑細胞來源認識尚不統一，有以下看法：上皮下腺癌向上皮內浸潤；由表皮內一種向大汗腺分化的細胞發生；表皮內向大汗腺分化的幼稚生髮層細胞和真皮內大汗腺頂漿細胞在同一致病因素作用下都成為帕傑細胞。腫瘤細胞可在上皮內橫向擴散，故常累及到肉眼看來為“正常”的表面地區。而且本病常並存其他臟器癌，如胃癌、直腸癌、乳腺癌等，應予重視。

帕傑病的惡性程度可有不同，只限於表皮內者可在表皮內複發而無浸潤，治療可局部徹底切除；呈浸潤性生長者，可轉移至局部淋巴結。本病可合併大汗腺癌或有浸潤，治療以外陰根治性切除並作腹股溝淋巴結切除。

六、外陰惡性黑色素瘤

罕見，多由色痣惡變而來。文獻統計色痣惡變約佔色素瘤的65～84%。慢性刺激、外傷（電灼、腐蝕、不完整切除）等均為惡變的誘因。發生惡變的色痣絕大多數為痣細胞群位於表皮與真皮交界處的聯合痣。其外觀似外陰癌，呈藍黑、深藍、棕黑或淡棕色或無色素性。鏡下表現瘤細胞呈圓形、多邊形、梭形或多形態的混合型。細胞核大、濃染、常有核分裂，有時可見核內空泡。細胞內黑色素分佈量不均勻。因它的存在易於診斷。惡性黑色素瘤常早期經血道和淋巴道轉移，故惡性程度高，預后不佳，尤其粘膜部位和妊娠期患者更甚。自出現癥狀起，平均壽命為18個月治療同外陰癌，以手術為主，行外陰廣泛切除及股、盆腔淋巴結清除術。放療、化療用做晚期患者的姑息治療，效果不佳。近年有人主張行冷凍治療，有一定效果。

七、外陰肉瘤

原發或繼發於外陰纖維瘤惡變。開始時腫瘤邊界清楚，呈結節狀帶蒂或呈瀰漫性浸潤，常保持多年不進展，但以後可因外傷或手抓破而突然發展，在短期長大。可經淋巴及血行轉移，預后不佳。治療為外陰廣泛切除加外陰、腹股溝淋巴結的放射治療。

八、繼發性外陰癌

繼發性外陰癌占外陰惡性腫瘤的3～4%，多來自宮頸癌及宮體癌的轉移，少數來自卵巢、胃腸道、腎、膀胱及乳腺的癌，或絨癌。主要通過癌栓靜脈逆行性轉移或由淋巴轉移。晚期宮頸癌、宮體癌的原發灶可直接漫延到陰道再到外陰。

轉移灶呈單個或多發，局部表皮紅腫，少數潰破，鏡下所見的癌細胞同原發灶者。因系繼發性癌，預后不佳。處理為將病灶完整切除，通過病理檢查探究原發病的性質及診斷，採取針對性治療。

外陰癌的轉移以淋巴轉移為主，其次為直接向周圍蔓延，經血行轉移較少見。

外陰鱗狀細胞癌幾乎都通過淋巴道轉移。其轉移途徑一是外陰各部的癌灶均先轉移到腹股溝淺淋巴結，經股管淋巴結（cloguetlymphnode），後到髂盆淋巴結。腹股溝淋巴結廣泛浸潤導致淋巴管堵塞，腫瘤栓子可伴隨逆行的淋巴轉移至外陰鄰近的大腿、下腹部和腹股溝皮內淋巴結等。二是陰帝、前庭部癌灶既可以轉移到腹股溝淺淋巴結，也可以直接轉移至腹股溝深部淋巴結，甚至骨盆淋巴結。

為外陰癌是一種重要轉移途徑，其轉移視病程長短和原發灶的部位而定。外陰前部癌灶可向尿道、會陰體和陰道蔓延；外陰後部癌灶趨向於侵犯陰道口和肛門。較晚期者可侵犯恥骨或延伸到肛門周圍和肛管或膀胱，因為直接蔓延與淋巴轉移同時並進，然而陰帝、前庭、尿道外的癌可既早又快發生轉移。

較少，一般晚期患者才出現血行轉移，可轉移至肝、肺、腎、乳腺、骨等器官。

絕大多數外陰癌病人，在病變發生的同時或之前局部有瘙癢癥狀或燒灼感，以晚間為重。因搔抓致外陰表皮剝脫，更加重此癥狀。由於許多外陰癌病人存在致瘙癢癥狀的慢性疾病，因此癌變前癥狀持續時間難以判定。隨病灶位置的不同也可出現其他癥狀，如病灶在前庭處，可能出現排尿困難。這可能由於排尿時尿液刺激前庭病灶燒灼不適所致。誠然，隨病灶的發展可出現病灶局部的疼痛、出血和轉移灶的相應癥狀，約有10%的微小浸潤癌可無癥狀。

外陰癌多發生於大小陰唇，尤其以右側更為常見（Kneale，1981）。但任何外陰部位均可發生。早期浸潤癌體征不明顯，常與外陰營養不良疾患共存。臨床型的外陰癌灶多變，直徑大小可從0.5～8mm，顏色可呈白色、灰色、粉紅色或黯紅色，表面既可乾燥和潔凈，也可有分泌物和壞死。癌灶也可為單發，也可多發，單灶性癌可分為菜花型和潰瘍型，多灶性癌約佔外陰癌的1/4左右（Kneale，1981）。外陰多有色素增加，常伴有外陰營養不良疾患，病灶瀰漫，少見明顯的小病灶。

起源於前庭大腺的鱗狀細胞癌，其表現往往為陰唇系帶附近的大陰唇有硬性水腫現象，但其表面皮膚可能尚好。

對可疑病灶行塗片細胞學檢查，常可見到癌細胞，由於外陰病灶常合併有感染，其陽性率僅50%左右。

對一切外陰贅生物，包括菜花灶、結節灶、潰瘍灶、白色病灶等均需作活體組織檢查。可較早明確診斷。對無明顯病灶如廣泛糜爛灶，為避免取材不準確而發生誤診，可用甲萊胺藍進行外陰染色，定出可疑灶后，再取材活檢，對有合併壞死的病灶取材應有足夠的深度，避免誤取壞死組織。

為了在治療前準確定出臨床分期，以利於制訂治療方案，可行盆髂、腹主動脈旁淋巴多普勒超聲、CT、核磁共振成像和淋巴造影等檢查，以了解淋巴結轉移情況。

（一）臨床診斷

1.大多發生於絕經後婦女。

2.外陰部長期瘙癢性疼痛、燒灼感和慢性潰瘍，血性分泌物。

3.早期病變可以表現出慢性外陰炎的癥狀，如膚色變白、灰色、鮮紅色、濕疹樣等。

4.晚期病變表現為陰唇部分有硬塊，或呈菜花樣贅生物，或在外陰部有硬性潰瘍。

5.細胞學檢查可見癌細胞，活體組織檢查陽性。

6.多普勒超聲、CT掃描、MIR可顯示轉移程度。

（二）病理診斷

通過病理診斷可明確腫瘤的性質，以估計預后，制訂治療方案。

（三）臨床分期

外陰癌的臨床分期標準目前有兩種，一種是國際婦產科聯合會（FIGO）的分期法，另一種是國際抗癌協會（UICC）的TNM的分期法。此兩種分期法各有其優點。

外陰癌的分期標準：

FIGO UICC腫瘤範圍

0期Tis原位，表皮內

Ⅰ期T1N0M0腫瘤局限於外陰和（或）會陰，腫物直徑≤2cm，無淋巴結轉移。

Ⅱ期T2CM0腫瘤局限於外陰和（或）會陰，腫物直徑>2cm，無淋巴結轉移。

Ⅲ期T1N1M0任何腫瘤大小，但犯及下尿道和（或）陰道，或肛門，和（或）

T2N1M0有單側區域淋巴結轉移（腹股溝淋巴結為陽性）。

T3N0M0

T3N1M0

Ⅳa T1N2M0腫瘤侵犯上尿道、膀胱粘膜、直腸粘膜、骨盆和（或）雙側區域

T2N2M0和（或）雙側區域淋巴結轉移。

T3N2M0

T4N0M0

Ⅳb任何T和N，M1，包括盆腔

淋巴結轉移

註：T為原發腫瘤；Tis為腫瘤≤2cm；T2為腫瘤>2cm；T3為腫瘤侵犯下尿道和（或）陰道、肛門；T4為腫瘤侵犯上尿道、膀胱粘膜、直腸粘膜和（或）固定於骨盆。N為區域淋巴結；N0為無淋巴結轉移；N1為單側淋巴結轉移；N2為雙側淋巴結轉移。M為遠處轉移；M0為無遠處轉移；M1遠處轉移（包括盆腔淋巴結轉移）。

1.外陰色素脫失病

包括白癜風、放射后或創傷后的瘢痕。此類疾病均由於細胞代謝改變，引起色素膠失所致。白癜風為全身性疾病。可在身體其他部位同時發現皮膚病變，病變邊界清晰，無表皮增厚及瘙癢，放射或創傷后瘢痕有病史可詢。

2.外陰濕疣

本病常發生於年輕婦女，是一種質較軟而無潰瘍的乳頭狀向外生長，有時為帶蒂的贅生物，可與其他性病病變並存，可傳染，可進行活檢鑒別。

3.外陰營養不良病灶

病灶廣泛，變化多樣，既可有角化增厚、變硬，也可呈萎縮，既可有色素沉著，出可呈灰白色，外陰瘙癢可反覆發作。有時可與外陰表皮內腫瘤和浸潤癌同時並存，因此，應行活檢，以排除外陰癌的可能。

4.外陰汗腺腺瘤

發生於汗腺，具有生長緩慢、腫瘤境界清楚的特徵，但當汗腺腺瘤一旦發生潰爛就不易與癌區別，必須通過活檢來肯定診斷。

5.外陰急慢炎症、潰瘍

根據病史和體征，結合活檢可明確診斷。

6.外陰結核

外陰皮膚結核常可形成經久不愈的潰瘍，形似潰瘍狀外陰癌。但外陰結核常伴有全身結核病癥狀及結核病病史。

雖然外陰惡性腫瘤的主要治療手段是手術切除病灶，但是中、晚期病人已有淋巴轉移，或血行轉移至肝、肺、腎、乳腺、骨等無法手術或手術無法切凈腫瘤時，可運用中醫藥審證求因，治病求本。

中醫學要據本病發生的原因、臨床癥狀以及體征，辨清陰陽、標本、緩急，處理局部與整體、攻邪與扶正的辯證關係，用藥於手術前後，放療、化療期間，以及無法手術的晚期病人。以提高手術、放療、化療的臨床療效，並可使無法手術的晚期病人延長生存時間，提高生活質量

（一）辨證分型治療

根據臨床癥狀、體征、舌、脈可歸納為4型進行辨證施治。

1.肝經濕熱型

證候：外陰或陰戶腫脹、積塊、灼熱、疼痛、瘙癢，或破潰瘍流水，口舌咽干，心煩易怒，大便乾結，舌紅，苔黃膩，脈弦數。

治法：清肝泄熱，利濕解毒。

方葯：龍膽草15g，柴胡10g，黃芩15g，桅子15g，澤瀉10g，車前子10g，生地黃15g，當歸15g，土茯苓15g，苦參15g，皂角刺15g，山慈菇15g，甘草10g，黃芪30g。局部疼痛重者加乳香6g，沒藥6g；瘙癢者加防風15g，白鮮皮15g，蛇蛻5g。水煎服，每日1劑。

2.瘀毒內阻型

證候：外陰局部腫塊質硬，色澤黃竭或灰白，或破潰流水，伴有低熱，喜冷飲，口乾咽燥，舌質黯紅，舌邊尖有瘀斑，苔薄黃干，脈滑數或虛浮數。

治法：清熱解毒，活血祛瘀，兼扶正固本。

方葯：蒲公英、野菊花、地丁各15g，天葵子、金銀花各20g，白花蛇舌草15g，薏苡仁、僵蠶各30g，重樓、當歸、白朮各15g，黃芪40g，蜈蚣10條。疼痛者加乳香、沒藥各10g；大便干者加大黃5g，肉蓯蓉20g；伴低熱者加地骨皮20g。水煎服，每日1劑。

3.氣血雙虧型

證候：局部表現為癌瘡日久，根盤漸擴大，破潰，有穢惡血水流出，癌腫觸及堅硬，形體消瘦，氣短乏力，納少，疼痛夜間加重，舌質淡紅，脈沉細而弱。

治法：益氣扶正，解毒抗癌。

方葯：當歸、熟地、白芍各15g，川芎10g，黨參15g，白朮15g，黃芪50g，澤瀉10g，天葵子15g，山慈菇15g。血虛者加雞血藤30g，首烏10g；脾虛納少者加山藥15g，陳皮10g，扁豆15g；若疼痛者加細辛3g，元胡20g。水煎服，每日1劑。

（二）專方驗方

1.生地12g，白芍、當歸、柴胡、黃芩、山桅子、連翹、天花粉各9g，虎杖15g，白花蛇舌草、薏似仁各30g，防風、牛蒂子、川芎各6g。適用於濕熱下注型。水煎服，每日1劑。

2.川芎、當歸、龍膽草各6g，黃芩、山桅子、木通、天花粉、柴胡、澤瀉各9g、金銀花、全瓜蔞、石打穿各24g，白芍12g，生地15g。適用於肝經鬱熱型。水煎服，每日1劑。

3.黃連、黃芩、黃柏、丹皮、赤芍、山桅子各9g，蒲公英、紫花地丁、白花蛇舌草各24g。適用於火毒熾盛型，水煎服，每日1劑。

4.草河車12g，紫背浮萍12g，忍冬藤15g，紫花地丁15g，虎杖15g，連翹9g，青橘葉12g，水紅花子12g，半枝蓮30g，半邊蓮30g，白英30g，蒲公英15g。水煎服，每日1劑。

5.肖梓榮

對體表惡性腫瘤頗有研究，以五虎丹（水銀180g，白礬180g，青礬180g，牙硝180g，食鹽90g）為主，局部外塗，治療體表惡性腫瘤115例，總有效率為79.1%，其中收治惡性黑色素瘤6例，均獲滿意療效。治療惡性黑色素瘤：一是外用五虎丹製劑，塗於癌瘤病灶，去腐拔毒，1～3周即壞死脫落，繼而塗去腐提膿的紅升丹（水銀30g，白礬24g，火硝12g），促使瘡面癒合；二是外治與內治相結合，菊藻丸（菊花100g，海藻100g，三棱100g，莪術100g，黨參100g，黃芪100g，金銀花100g，山豆根100g，山慈菇100g，漏蘆100g，黃連100g，蚤休75g，馬藺子75g，制馬錢子50g，制蜈蚣50g，紫草25g，熟地黃15g）為其自擬驗方，能活血化瘀，軟堅散結，清熱解毒，祛風止痛，配合上之外治，治療癌腫有一定療效。（肖梓榮。當代名醫臨證精華。腫瘤專輯。第1版。北京：中醫古籍出版社，1992.218）

6.甘草、黃柏各100g，水煎熏洗坐浴，每日1次。

7.生馬錢子6g，枯礬15g，鴨膽子10g，生附子6g，硇砂15g，雄黃15g，密陀僧6g，青黛10g，輕粉3g。共研細末，摻於腫塊局部，周圍用凡士林紗布保護正常組織，每日換藥一次，連用5次。若腫瘤未消盡，仍可再用。

8.新鮮農蒺藜全草，洗凈搗爛如泥，敷於病灶上，每日2次，直至瘡口癒合。

（四）外治法

1.病灶似潰非潰，似腐非腐，根盤收束，觸之堅硬者。

治法：解毒散結，消腫止痛。

方葯：硼紗4.5g，血竭4.5g，輕粉4.5g，金頭蜈蚣1條，蟾酥1.5g，雄黃3g，麝香1.5g，片腦1.5g，檳榔0.3g。

用法：共研細末貼於患處，每日換藥一次。

2.癌瘤潰爛，周圍高出缸外翻者。

治法：攻毒祛癌。

方葯：皮癌凈。紅砒3g，指甲、頭髮各1.5g，大棗（去核）1枚，鹼發白面30g。

用法：上藥研成細末，用芝麻油調成50%濃度的糊狀，外敷，1～2日換一次，待其腐壞組織蝕去，改用桃花散（白石灰250g，大黃片45g）拔毒生機。外蓋熊膽膏（熊膽3g，膩粉4.5g，雄黃1.5g，麝香1.5g，檳榔0.3g）清熱解毒，祛腐生肌，促進潰面早日癒合。

3.外洗方

白鮮皮、地膚子各15g，龍葵、忍冬藤、紫花地丁、白花蛇舌草、半邊蓮、半枝蓮各30g，連翹12g，防風15g。先將葯浸泡半小時，水煮沸20分鐘，去渣留水洗患處，每日3～4次。

4.木通、防風、藁本、枳殼、貫眾、白芷、甘松、薄荷等分，水煎兩碗，加朴硝10g，洗患處，每日2次。

外陰癌目前的西醫學治療以手術為主要手段，對癌灶組織分化較差和中晚期病例可以放射治療或抗癌藥物治療，對免疫功能低下或免疫受損者應佐以提高機體免疫力的治療以提高療效。

一、手術治療

（一）手術適應證

外陰癌診斷一旦成立，全身情況尚可，應首先考慮手術治療。

（二）手術禁忌證

中晚期病例，全身情況較差。或癌灶侵犯尿道中、後段和膀胱頸或侵犯腸管和直腸的老年者，心、肺、肝、腎功能嚴重障礙，嚴重惡病變，發熱者。

（三）手術選擇

自Taussig（1940）T Way（1948）提倡外陰切除加雙側腹股溝淋巴結清掃術式以治療外陰癌以來，此術式一直被沿用成為標準的手術療法。但近來此氏期建立起來的傳統的根治性術式的觀念，受到極大的衝擊，幾經演變已形成多種術式，趨向於個體化，在考慮治癒病人的基礎上，儘可能多保留一些正常組織，減少手術的損傷，儘可能維持器官的生理功能，在制訂個體化的手術方案時，應考慮下列各因素：癌灶的大小、位置和鄰近器官的關係；癌灶基底浸潤的深度和有無淋巴管及血管的侵犯；癌組織的病理分化程度；腹股溝淋巴結有無轉移；有無併發下生殖道其他部位的鱗狀細胞癌；有無生殖器的脫垂；病人的全身情況和要求。

目前對各期外陰癌治療術式如下：

1.Ⅰ期的術式

（1）微小浸潤癌：指原發癌灶基底浸潤深≤1mm，無淋巴管或血受累，癌灶組織分化程度較好（Ⅰ～Ⅱ級），通常無腹股溝淋巴結的轉移（Hoffman，1983；Hacher，1984）對此病例可採用病灶的局部廣泛切除術。切除正常皮膚距病灶邊緣1cm以上已足夠。但癌灶處合併有外陰營養不良、白色病變或不典型增生者，均需將此不正常的皮膚一起切除，因這些皮膚病灶均有可能發展為癌。

（2）其他浸潤癌

①外陰癌灶基底浸潤深度在1～2mm，無淋巴管侵犯和組織分化好者，腹股溝淋巴轉移率約為8%（Hoffman，1983；Hacher，1984；Wilkinson，1982）。此類病灶可採用較小範圍的根治性外陰切除術和腹股溝淋巴結消除術。

凡原發灶們於外陰前部的一側，可行保留後部陰唇系帶和會陰部粘膜的外陰切除術，切除正常皮緣應距癌灶邊綳2cm（Hacher，1984）而深度應達尿生殖膈的筋膜下或恥骨聯合腱膜，同時行同側腹股溝淋巴結清除術。

凡原發灶位於外陰後部一側，應將整個外陰全切除。同時行同側腹股溝淋巴清除術。

凡外陰癌灶位於中線時，尤其是陰蒂部，其生長方式多是浸潤型的，淋巴轉移率高（包括腹股溝和盆腔淋巴結），且常為雙側轉移，需行外陰癌聯合根治術，即外陰廣泛切除及雙側腹股溝淋巴清掃術。如腹股溝陽性淋巴結超過兩個以上或Clopuet淋巴結陽性患者，均應行髂盆腔淋巴結清掃術。

②外陰癌灶基底浸潤深度超過2mm以上，淋巴管受累或癌灶組織分化差者，均應根據前述原則行外陰癌聯合根治術。

2.Ⅱ～Ⅳ期的術式

此類癌灶均超過2cm，淋巴結轉移率在30%以上（Boyce，1985；Hacker，1983），均應行標準的外陰癌聯合根治術。

凡癌灶侵犯尿道口者，可將前段部分尿道與外陰一起切除。尿道括約肌功能良好者，前尿道切除在2cm以內，不會產生術后尿失禁。

凡癌灶犯及陰道前下壁、尿道中後段或膀胱頸者，在作外陰癌聯合根治術時，應行全尿道或膀胱頸的切除及部分陰道切除和尿道重建術。

凡癌瘤侵犯陰道下後壁、肛管式直腸者，應考慮在作外陰癌聯合根治術的同時，行部分陰道後壁、肛管或直腸切除和人工肛門重建術。

二、放射治療：單純放療、放療與手術配合

外陰癌放射治療，包括應用高能放射治療機（60鈷、137銫、直線加速器和電子加速器等）行體外放療和用放射治療針（60鈷針、137銫針、192銥針和鐳針等）行組織間質內插植治療。外陰腺癌除尿道旁腺癌採用組織內插植放療配合體外放療可獲得較好效果，5年生存率為30%，早期可達60%，手術治療與放療效果差不多。其餘外陰腺癌放療效果差。

外陰基底細胞對放療敏感，但由於外陰部正常皮膚對放射線耐受差，治療時容易引起難以耐受的合併症，如外陰放射性炎症、潰瘍和疼痛。故此法僅用於早期單純的基底細胞癌。

外陰鱗狀細胞癌雖然對放射線敏感，但由於外陰正常組織不能耐受外陰癌組織得以治癒的最佳放療劑量，一般外陰組織僅能耐受40～50Gy，而鱗癌有效的治療劑量為55～60Gy（Fairey，1985），因此療效不佳。外陰鱗癌放療總的5年生存率在8%～47%（Huerta，1995）。目前，放療在治療外陰鱗癌中是處於輔助地位，多數用於術前或術后。對較晚期外有癌灶較大，浸潤廣泛者，術前先行放療，可爭取手術切除以達到姑息治療或治癒的目的。術后對淋巴結陽性者補充體外放療可能提高生存率。

三、化學治療

外陰惡性腫瘤以手術治療為主，對於中晚期病例綜合抗癌化療可望提高療效，提高生存率。

（一）化療適應證

1.外陰惡腫瘤不宜手術或放療的各期病人；

2.手術前化療；

3.手術或放療后的鞏固治及手術或放療后複發的外陰惡性腫瘤病人。

（二）化療禁忌證

1.老年體衰、或嚴重惡液質病人；

2.心、肝、腎功能嚴重障礙，有感染髮熱者；

3.骨髓功能低下，白細胞低於3.0×109/L，血小板低於50×109/L，嚴重貧血或有出血傾向者。

（三）外陰鱗狀上皮癌化療方案

1.單一抗癌藥

阿黴素、博萊黴素、甲氨蝶蝶呤、順鉑、依託泊苷、絲裂黴素C、氟脲嘧啶和環磷醯胺等。以博萊黴素、阿黴素和甲氨蝶呤療效較好，有效率在50%左右。

2.聯合抗癌化療方案

博萊黴素+絲裂黴素、氟脲嘧啶+絲裂黴素和博萊黴素+長春新鹼+絲裂黴素+順鉑等（Trope，1980；Belinson，1985；Levin，1986）。目前以博萊黴素+絲裂黴素和氯尿嘧啶+絲裂黴素的療效較好，有效率達60%左右。

（四）外陰腺癌化療

有效藥物為順鉑、卡鉑和環磷醯胺。凡對其他部位的粘液腺癌有效的藥物對前庭大腺癌也有效。凡對外陰鱗癌有效的藥物，對前庭大腺起源的和轉移的鱗癌也有效。

（五）外陰肉瘤化療方案

1.軟組織肉瘤抗癌化療方案

（1）VAC方案：長春新鹼1.5mg/m2，靜注，第1、8天；放線菌素D 400～600g/m2，靜注，第1～4天；環磷醯胺300mg/m2，靜注，第1、4、8天。3～4周重複使用。

（2）CYVADIC方案：阿黴素60mg/m2，靜滴，第2天；長春新鹼1.5mg/m2，靜注，第1、8天；達卡巴嗪250mg/m2，靜注，第2天。周期間隔4周。有效率47%。

2.惡性淋巴瘤病灶局限，應先行手術切除，術后化療，常用方案有：

（1）CAOP方案：環磷醯胺750mg/m2，靜滴，第1天；阿黴素50mg/m2，靜滴，第1天；長春新鹼1.4mg/m2，靜注，第1天；潑尼松100mg，口服，第1～5天。3周重複一周期。有效率達90%以上。

（2）COP方案：環磷醯胺800mg/m2，靜注，第1、15天；長春新鹼1.4mg/m2，靜注，第1天；潑尼松100mg，口服，第1～5天。3周重複一周期，有效率80%以上（潘啟超，1989）。

四、化療與放療配合

對於無法切除的晚期外陰癌，手術后給予化療、放療綜合治療，可起到姑息治療作用，延長生存期。Berek於1991年報道，12例晚期外陰癌病例，給予放療、化療，化療方案：順鉑100mg/（m2.d）及氟尿嘧啶1

000mg/（m2.d），4～5天，治療兩個療程，8例完全緩解而未再進行手術，3例部分緩解後手術，1例無效而手術，其中1例死亡，其他11例存活7～60個月（平均37個月）。

五、激光、微波治療

對極早期外陰癌，病變侵犯淺而局限，可以用YAG或CO2激光或微波對病灶進行氣化切除。治療時要超過病變範圍和一定深度，治療后3～5天，可取細胞學檢查，如有可疑癌細胞存在，應再次治療。

對已有區域淋巴結轉移，但外陰病灶較淺而局限者，亦可採用激光或微波治療，區域淋巴結用放射治療。

外陰浸潤癌首先行雙側股或/及盆腔淋巴結清除術，後行廣泛性外陰切除術。手術力求一期完成。如因年老體弱不能勝任一期者，則應做廣泛性外陰切除術，待外陰切口癒合后再行腹股溝淋巴結清除術；或在無臨床轉移徵象者，僅做外陰根治術。

1．手術的皮膚切口 常用的有：

（1）蝶形切口 自雙側髂前上棘向陰蒂上2．5～5cm處作蝶形切口，兩側斜向腹股溝韌帶或大腿內側，連同外陰一整塊切除，此切口縫合張力不大，利於傷口癒合。

（2）弧形切口 由一側髂前上棘稍下方向另一側髂前上棘，通過恥骨聯合上方作弧形切口。此切口不影響暴露，傷口血液循環受影響較少。

（3）腹部股部雙側直切口 於髂前上棘內側3cm處，沿股動脈走行達股三角尖端作切口。此切口利於股淺、深以及髂淋巴結清除術，不影響傷口癒合，且可兩組手術同時進行，縮短手術時間，然後實行縫匠肌的移植。

2．股管前三角區組織缺損的處理 腹股溝淺、深淋巴脂肪組織徹底切除后，股管前三角區的股動、靜脈完全裸露，且有一定程度之凹陷，如果這時只縫合表面的皮膚，可因此處皮膚血運差，下有死腔積液而不易癒合，或發生感染，使股血管暴露於皮膚外，即便不發生裂開，皮膚與股管前三角動靜脈粘連形成疤痕而壓迫其血管。為解決這一問題，山東省立醫院多年來採用腹股溝雙側直切口清除淋巴脂肪組織后，將縫匠肌移植，以填充於股三角動靜脈前之凹陷。因切口便於操作，故移植方便無張力。

3．外陰廣泛切除后縫合困難的問題 外陰廣泛切除，如病灶不大，按照皮膚切口距病灶3cm，陰道距病灶切除2cm，切除后皮膚縫合多無過大張力，故不影響癒合。如果病灶過大，則因切除廣泛，皮膚縫合張力過大及影響血運，使傷口不易癒合，易感染裂開，日後疤痕形成，增加患者的痛苦。為減少傷口縫合張力，可行局部帶蒂皮瓣移植術。根據組織缺損的部位，就近選取。如填補不大，可取外陰部皮膚。此切口應切至深筋膜，但基底部少作遊離，因距填充處較近，只需向原傷口牽拉縫合。新切口作減張Y形縫合。如填充較大，皮瓣應取自股內側或臀部。

4．引流問題 腹股溝或盆腔淋巴清除后，還需解決因剝離組織廣泛、創面滲液積存的問題，以利傷口癒合，減少感染。故於手術結束時常規放置引流。盆腔淋巴結清除後於腹膜外盆腔放置塑料管負壓引流；股三角部放硅膠管負壓引流或放置橡皮片。或周圍剝離皮膚用刀片刺通。為減少滲液，腹股溝及外陰部應加壓包紮2～3天，使剝離麵皮膚組織緊貼下部組織消滅死腔。如因引流不佳而存液者，應及時拆除1～2針縫線以排除積液。

一、手術與中醫藥配合

1.手術前用藥

對於病灶局限，全身情況尚好的外陰惡性腫瘤病人，爭取及早手術切除。若為Ⅰ期病人術前可用中醫藥扶正固本，調理脾胃，增加機體抵抗力，有利於手術的順利進行。若為Ⅱ～Ⅳ期病人，術前應以中醫藥扶正固本，解毒抗癌，增加機體抵抗力，預防併發症及提高手術切除治療效果，方用：當歸15，生地12，赤芍10g，川芎10g，人蔘10g，白朮15g，茯苓15g，苦參15g，農吉利10g，七葉一枝花15g，薏似仁20g，甘草10g，黃芪40g，丹參15g，山慈菇15g，水煎服，每日1劑。

2.手術後用葯

若為Ⅰ期病人，中醫藥主要給予益氣養血兼清熱解毒，以提高機體免疫力，促進機體早日康復，並預防術后感染，用：當歸15g，熟地15g，白芍15g，川芎10g，黨參15g，白朮10g，茯苓15g，黃芪30g，肉桂5g，砂仁5g，金銀花20g，魚腥草30g，水煎服，每日1劑。

若為Ⅱ～Ⅳ期病人，中醫藥益氣養血，解毒抗癌，以調整機體免疫，鞏固手術治療效，延長生存期，提高生活質量，用：黨參15g，白朮15g，茯苓15g，當歸10g，熟地10g，川芎10g，赤芍10g，山藥15g，黃芪40g，山慈菇15g，丹參15g，金銀花20g，蚤休15g，半枝蓮15g。水煎服，每日1劑。

二、放療毒副反應的中醫藥治療

外陰惡性腫瘤放射治療時，可出現不同程度的皮膚炎症，表現為局部皮膚紅、熱、痛或潰瘍：天花粉500g，黃柏、大黃、薑黃、白芷各250g，厚朴、陳皮、甘草、蒼朮、天南星各100g。共研為末。紅腫熱痛者用茶水和蜜調敷；欲化膿者，用蔥汁和蜜調敷。

制爐甘石15g，鐘乳石9g，滑石30g，琥珀9g，硃砂3g，冰片0.3g。共研為末，外敷。功能生肌收口。

三、化療毒副作用的中醫藥治療

化療藥物的毒副作用，常會出現消化道及骨髓抑制等副反應，運用中醫藥辯症治療，可使其副反應癥狀或消失，使化療得以順利完成。

1.胃腸道反應（脾胃不和）

證候：噁心嘔吐，食欲不振，腹脹或有腹瀉，氣短乏力，舌質紫紅，苔薄白或厚膩，脈滑。

治法：健脾和胃，降逆止吐。

方葯：半夏15g，黃連5g，吳茱萸5g，陳皮10g，旋覆花15g，代赫石20g，黨參15g，白朮10g，蒼朮10g，茯苓15g，佩蘭10g，甘草10g，生薑5片，隨證加減。每日1劑，日分2次服。

2.骨髓抑制（氣血兩虛）

證候：心悸氣短，頭暈眼花，神疲乏力，倦苔納差，腰背酸楚，脈沉細弱，舌質淡，苔薄白。血常規中白細胞及血紅蛋白明顯下降。

治法：溫腎健脾，益氣養血。

方法：當歸15g，黃芪30g，龍眼肉10g，茯苓15g，鹿角霜10g，補骨脂15g，枸杞子15g，雞血藤30g，女貞子30g，阿膠10g（烊化）。血小板計數低者加仙鶴草15g、大棗5枚、鱉甲10g。

3.肺纖維化（肺陰不足）

證侯：化療期間或停葯后，有時病人會出現乾咳無痰，氣短，呼吸不暢，胸部不適，舌質紅少苔，脈細無力。胸部X線檢查見有肺野瀰漫性間質纖維化。

治法：滋陰潤肺止咳，兼以活血化瘀。

方葯：生地15g，沙參15g，麥冬15g，當歸15g，川貝母15g，杏仁10g，款冬花10g，蘆根15g，丹參15g，膽南星5g，川芎10g，絲瓜絡10g，橘絡5g，隨證加減。每日1劑，分2次服。

複發的處理最為棘手。如系原手術切除範圍不足，50%可再次實行手術（附加或不附加放射治療），手術範圍遠較第一次廣泛，有可能切除尿道、肛門或骨。腹股溝部複發者，如已實行過淋巴結清掃，局部傷口不癒合，呈現紅色肉芽組織，經細胞學和組織切片檢查證實為癌，可考慮使用化療，甲氨蝶呤、環磷醯胺、daunomycin及博萊黴素等，只是有可能暫時緩解病情。未曾實行過淋巴清掃者，可實行清掃，但有可能促進盆腔及遠處轉移。

外陰惡性腫瘤的飲食調養

手術后，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿蔔、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。

放療時耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。

化療易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。

1.注意外陰部清潔，預防皮炎及其他慢性刺激。

2.積極治療各種原因的外陰瘙癢症。

3.對外陰生長的乳頭狀瘤、各種疣，明確診斷後儘早切除。

4.及早發現外陰癌，儘早治療，預防轉移。

5.外陰癌手術治療后，應定期檢查，預防複發。

驗方：地鱉蟲、蟾蜍、大茯苓、豬苓、黨參各15g，白花蛇舌草、苡仁、半枝蓮各18g，三棱、白朮各10g，莪術12g，甘草3g。水煎3次，分3次服。如無明顯反應可連服2—3個月以上。

療效：潘明繼等人應用本方治療卵巢癌取得一定療效。

偏方：核桃樹枝30g，紫草根30g，水煎服。

外陰癌的診斷首要重視臨床前驅癥狀和局部病變。對於外陰瘙癢、白斑、尖銳濕疣等經一般治療無效，尤其是發生小結節、潰瘍或乳頭狀贅生物等，應警惕有發展或已成為外陰癌的可能。因此，必須及時行局部活組織檢查，以明確診斷。

病理組織切片檢查是外陰癌診斷的主要依據，取材時務必得當，宜在可疑癌組織的非壞死處活檢，以免遺漏診斷。對於活檢結果可疑者，應再次取較深部組織檢查。

為了提高活檢陽性率，晚近國內外採用1%甲苯胺藍溶液塗抹外陰部，待2～3分鐘乾燥后再用1%醋酸脫色，如有非典型增生，原位癌或浸潤癌，則甲苯胺藍與活躍細胞核內DNA結合，而使病變區域呈紫藍而不脫色。在不脫色區作活檢可提高早期診斷及多發中心性癌診斷的陽性率。

但此種方法對良性潰瘍可致假陽性；而對非典型病變區表面角化亢進者，經醋酸洗后可脫色而得假陰性結果。外陰白色病變、外陰潰瘍、外陰乳頭狀瘤、外陰硬化性萎縮性苔癬、外陰肉芽腫、外陰結核等，大體與外陰癌不易鑒別，須在甲苯胺藍染色後進行活檢，明確診斷以資鑒別。

常規陰道細胞學塗片檢查，有助於發現外陰癌患者是否伴發陰道癌、宮頸癌或宮體癌。而細胞學塗片檢查對外陰癌的診斷約有50%的陽性率，直接從病變部位刮取材料或局部組織印片作細胞學檢查可提高陽性率。