特發性瀰漫性肺間質纖維化

中醫病名

肺痿，咳嗽，喘證，虛勞。

定義及釋義

瀰漫性肺間質纖維化簡稱肺間質纖維化，是由於多種原因引起肺泡壁炎症，繼之肺間質形成大量纖維結締組織和肺結構紊亂的一組異型疾病，病種約有140種之多；臨床以咳嗽、咳痰、氣促、進行性呼吸困難為主要特徵，晚期可發生肺心病及右心衰竭。本病在概念上有廣義和狹義之分。廣義包括特發性肺間質纖維化和已知病因引起的繼發性肺間質纖維化。狹義系指原因不明，病變局限於肺部的特發性肺間質纖維化。

病因

中醫病因

中醫認為肺間質纖維化大多繼發於許多慢性肺系疾病久治不愈以後，其病因可以分為以下兩類：

1.肺燥津傷多由於肺臟自病，氣陰重度耗傷所致，如肺癆、肺癰、消渴等。或溫熱傷津、誤治損陰，重傷肺胃津液，以致肺燥津枯、肺葉失榮，形成肺痿。

2.肺氣虛冷內傷久咳或冷哮不解、大病久病之後，耗傷陽氣，致肺中虛冷而成。亦有因虛熱肺痿，久而不愈，陰損及陽，寒從中生導致者。

西醫病因

西醫病因和分類

1.原因不明者

特發性肺間質纖維化、脫屑性間質性肺炎、慢性粒細胞性肺炎、組織細胞增多症X、肺泡蛋白沉著症、結節病等。

2.原因明確者

(1)藥物誘發：常見有抗腫瘤藥物和博萊黴素、氨甲喋呤、環磷醯胺等，抗菌藥物如呋喃旦啶、青霉素類、四環素類、對氨水楊酸以及乙胺碘呋酮、苯妥英鈉、青黴胺等引起。

(2)吸入有機塵埃：主要因吸入污染有放線菌和黴菌的塵埃引起。常見的病種如農民肺、蔗塵肺、蘑菇肺、薄荷肺、加濕器肺、空調肺等，尤指慢性外源性過敏性肺泡炎。

(3)吸入有害氣體：如吸入硝酸、硫酸、鹽酸的煙霧，毒氣和溶劑氣體等，不論急性大量吸入或慢性小量吸入，均可導致本病。

(4)感染性：細菌、真菌、病毒、支原體、嗜肺性軍團桿菌、寄生蟲等。

(5)放射性損害：如放射性肺炎。

3.全身系統性疾病

(1)結締組織疾病：如類風濕性關節炎、硬皮病、混合結締組織病、系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎。

(2)其它：如類肉瘤病、嗜酸性肉芽腫、多發性神經纖維瘤、肺－腎出血綜合征等。

好發於40歲以後

不論特發性或繼發性肺間質纖維化其發病率已逐年上升.

病機探微

肺為嬌臟，喜潤惡燥，賴脾胃輸津以濡潤，且為水之上源，主持全身水津輸布。若多種慢性肺系疾病久治不愈或正氣虛衰，復感外邪，均可致肺臟虛損，津氣嚴重耗傷，形成肺痿。因津傷則燥，燥盛則干，肺葉弱而不用則痿。如尤在涇所云：‘“蓋肺為嬌臟，熱則氣爍，故不用而痿；冷則氣沮，故亦不用而痿也。”是以其病理性質有虛熱、虛寒兩類：虛熱者乃熱傷津液，陰虛內熱，津枯肺燥，火逆上氣則喘咳氣促，虛火的津煉液而成濁唾涎沫，虛寒者為氣化布散津液則反而聚為涎沫，肺失治節，膀胱失約則小便頻數或遺尿失禁。津氣兩傷則氣促，動后尤甚，血行不暢故面色晦暗，唇舌發紺。

目前認為，不論何種間質性肺病，由於刺激或損傷因素導致肺臟早期的基礎病變為肺泡炎，炎性和免疫細胞可引起肺泡結構紊亂和產生纖維化，肺泡炎可能自限或經治療而好轉或痊癒。但組織纖維化卻無法逆轉，甚至繼續發展。不論在肺泡內、肺泡隔或間質腔，組織纖維化都十分活躍。肺泡內積聚纖維素或透明膜，以及間質腔內水腫和細胞浸潤，都逐漸隨成纖維細胞大量浸潤而轉變為纖維組織，使原來的組織結構完全變形，並失去彈性。病變部位的小支氣管亦被纖維組織牽拉扭曲，導致管腔擴張或狹窄。部分未被累及的呼吸性細支氣管出現代償性囊狀擴張。或匯合成較大囊泡。其發展過程為：刺激→肺泡炎→肺泡結構紊亂→蜂窩肺。以上病變可使肺彌散功能減損，通氣/血流比例失調，出現呼吸困難。

診斷

辨證:

(1)肺燥津傷

證候：氣逆喘促，乾咳無痰，漸至咳吐粘稠涎沫，甚則帶有血絲，口乾咽燥，形體消瘦，皮毛乾枯，舌紅乏津，脈虛數。

(2)陰虛火旺

證候：咳吐濁唾涎沫，或夾有血絲，發熱，或午後潮熱，顴紅盜汗，咽干口燥，心煩失眠，手足心熱，皮膚乾燥，舌紅，脈細數。

(3)氣陰兩虛

證候：氣短喘促，動則尤甚，神疲畏風，極易外感。乏力自汗，咳吐濁唾白沫。舌淡尖紅，脈細弱無力。

(4)肺中虛冷

證候：咳吐濁唾涎沫，清稀量多，喜熱飲而不欲咽，短氣不足以息，小勞則更著，畏寒肢冷，頭目眩暈，舌質淡，脈虛弱。

西醫診斷

診斷標準：

原發性間質性肺炎的診斷標準

1.主要癥狀及體征

(1)乾咳。

(2)呼吸困難(Hugh－JonesⅡ°以上)。

(3)杵狀指。

(4)特殊羅音(細捻發音或捻發音)。

2.胸部X線所見

(1)陰影分佈：瀰漫性、散在性，下肺野＞上肺野，呈邊緣性分佈。

(2)陰影性質：細小的結節狀、雲絮狀，細小細節狀十蜂窩狀(網狀)，多發性蜂窩狀。

(3)肺野縮小：橫膈上升，下肺野縮小。

3.肺功能檢查

(1)肺容量減少：%肺活量與%肺總容量減低。

(2)肺彌散功能減低：%DLco，%DLco/VA減低。

(3)低氧血症：PaO2減低，PA一aDO2擴大。

4.血液免疫學檢查

(1)血沉增快。

(2)乳酸脫氫酶(LDH)增高。

(3)類風濕因子陽性。

5.病理檢查(屍檢、肺活檢)

與原發性間質性肺炎的病理改變相符合。

6.診斷判斷

(1)確診：具備包括“2”在內的三大項以上，或全部具備“2”及“5”項。

(2)可疑：全部具備包括“2”在內的二大項。

(3)除外診斷：矽肺、肺結核、慢性支氣管炎、肺炎、肺癌、結節病。膠原病、過敏性肺炎，放射性肺炎、藥物誘發性肺炎。

診斷：

根據IPF具有進行性加重的呼吸困難、咳嗽為主的癥狀，杵狀指和兩肺特徵性羅音的體征，以及肺部有瀰漫性肺間質病變陰影、限制性通氣功能障礙、彌散功能下降，結合支氣管肺泡灌洗、67鎵核素掃描等資料，在除外繼發性因素后即可診斷。最可靠的診斷方法為經纖維支氣管鏡肺活檢獲組織學證實，如為陰性可反覆重複3次，仍難確診者可作局限性開胸肺活檢。

病史：

IPF絕大多數為慢性型，平均病程5年，最長可達15年。起病隱襲.

癥狀：

進行性加重的呼吸困難是其最突出的癥狀。活動后加重，呼吸頻率和心率加快可出現在疾病早期。大多數病人同時有不同程度的咳嗽，以乾咳為主，常呈刺激性，晚期加重，可因勞累或深吸氣誘發。有時咯少量白粘痰，如伴繼發感染時痰量加多並變黃色。很少咯血，偶而痰中帶血或小量咯血，不會大出血。部分患者有胸痛，盜汗、食慾減退、體重減輕、消瘦、無力等。易發生反覆出現的自發性氣胸。絕大多數病程持續發展，最終死於呼吸衰竭。極個別可自動緩解或長期穩定不變。

體征：

慢性型桿狀指、趾的出現較早，約佔40～80%。晚期出現紫紺，體檢兩肺對稱性縮小，胸廓扁平，膈肌上抬，如原患肺氣腫則此征不明顯。多數患者於中下肺部聽到細捻發音，少數為粗捻發音。有時肺部病變雖嚴重而呼吸音正常。