貝爾氏麻痹

貝爾氏麻痹

貝爾氏麻痹也叫貝爾面癱,發病時會引起周圍面神經麻痹。

疾病定義


貝爾氏麻痹
貝爾氏麻痹
貝爾氏麻痹:(又稱貝爾面癱)指臨床上不能肯定病因的、不伴有其他體征或癥狀的單純性周圍面神經麻痹。其起病急驟,發病前可無任何自覺癥狀,患者常在晨起盥洗時因不能喝水和含嗽而發現,或者自己並無感覺而被他人首先發現。是周圍性面癱中最常見的一種。

疾病病因


貝爾氏麻痹
貝爾氏麻痹
貝爾面癱的病因不是十分明確,但有三種學說:(1)炎症性:可能由潛伏性的分泌性中耳炎所致。在本病的治療過程中,行減壓手術時,常發現乳突氣房內含有棕黑色粘性液體,與非化膿性中耳炎中的分泌性中耳炎鼓室內分泌物頗相似。(2)血運性:可能由於血運供給紊亂致面神經缺血,一般認為這一學說比較合理,其原因是由於受涼風吹襲引起血管神經機能紊亂,致小動脈痙攣。當面神經發生水腫,因血管被壓迫,則缺血更為嚴重,使面神經的血液供應受到障礙,從而影響神經的傳導,支配面肌運動的功能暫失。若面神經血供的側支循環建立,則面神經的功能可以恢復。(3)病毒性:帶狀皰疹病毒、腮腺炎病毒、流感病毒風疹病毒侵入機體后,均易與面神經親和,使之充血、水腫,影響其功能的傳導,亦可能為面癱之病因。

疾病癥狀


其典型癥狀有:患側口角下垂,健側向上歪斜,因口輪匝肌癱瘓,而發生飲水時漏水、不能鼓腮、吹氣漏氣等唇功能障礙。前額皺紋消失,不能皺眉。由於眼輪匝肌癱瘓后,失去了受動眼神經支配的上瞼提肌保持平衡協調的隨意動作,致使瞼裂擴大、上下眼瞼閉合不全、結膜外露。用力緊閉時,眼球則轉向外上方,此稱貝爾征。由於患者不能閉眼,故易患結膜炎。由於淚囊肌癱瘓及結膜炎等原因,在下結膜囊內,常有淚液積滯或溢出。

臨床表現


貝爾氏麻痹
貝爾氏麻痹
貝爾氏麻痹
多數患者受涼風吹襲后突然發作單側面部偏癱,亦有少數累及雙側。若單側面癱者,面部兩側不對稱,患側表情動作喪失,不能蹙額、皺眉、閉眼,久之下瞼外翻流淚,結膜角膜因長期外露而乾燥發炎。患側鼻唇溝變淺,口角下垂並偏斜向健側,以說話、發笑與做露齒動作時明顯。鼓腮時漏氣,不能發“波”、“坡”等爆破音,進食時液體易從口角外流。雙側面癱時面部呆板無表情。面癱的同時,耳部周圍有疼痛,乳突部有壓痛。鼓膜後部充血,但不久即消失。患側舌前2/3的味覺喪失,但不久即可恢復。

疾病分期


貝爾氏麻痹分急性期、恢復期、後遺症期三期
急性期:指起病1~2周以內
恢復期:指發病第2周末至2年
後遺症期:發病起2年以後

證斷標準


⑴貝爾氏麻痹病因不明,表現為急性周圍性面神經麻痹。近來發現,病人血清中含有單純皰疹病毒抗體。
糖尿病、妊娠及遺傳等是明顯的致病因素,本病有家族聚集性,可能與遺傳有關,是一種常染色體顯性遺傳。
⑶可伴有前庭癥狀,眼震電圖檢查異常,可能是多發神經病變。
⑷有人認為,原發於鼓索神經的炎性病變逆行影響面神經干,神經外膜水腫壓迫,導致面神經缺血,引起可逆的傳導阻滯或不可逆的髓鞘或軸索變性。若刺激神經外膜內的膠原纖維形成,造成永久的纖維壓迫或纖維化
⑸發病年齡多在21~40歲,高峰在21~30歲,無性別差異。
⑹發病前多有鼻塞、肌肉痛、咽痛或其他病毒感染癥狀。
⑺有70%病人味覺改變,其中,50%發生在麻痹前2~7天,半數以上有患側面部及耳後痛,其中20%發生在麻痹出現前,另20%患側口角及上唇有麻木感,並常擴散至整個面部及舌側。
⑻半數病人開始為全身麻痹,或在1周內發展成全麻痹;另一半為部分麻痹,並永不發展成全麻痹。70%病人在7~10天內開始恢復,4周內完全恢復;15%恢復良好,伴有輕微的變性合併症,這組病人一般在2~4周內開始恢復,4~8周內近於完全恢復;另15%恢復不良,一般在4~8周內開始出現恢復跡象,6個月後仍恢復不好,伴明顯的合併症。
⑼聽力、前庭功能檢查及X線檢查,以除外中耳及面神經的腫瘤、隱蔽性乳突炎、岩部先天性膽脂瘤等。凡緩慢發生、逐漸發展及複發性面神經麻痹提示腫瘤。
⑽複發性貝爾氏麻痹僅佔10%,找不出其他原因,對一個突發性麻痹,病前有病毒感染癥狀,耳後疼及味覺改變,顯微鏡檢查:透過鼓膜後上象限發現,鼓索神經充血,可考慮為貝爾氏麻痹。
⑾本病應與Melkersson-Rosenthal綜合征鑒別。後者為單側複發性面神經麻痹,伴有面部水腫溝紋舌,水腫以上唇及眼部最明顯,常有家族史,病因不明,可能是由於自主神經系統功能失調、過敏或免疫性疾病,發病機制,考慮為面神經水腫在管內受壓。

疾病治療


貝爾氏麻痹的治療在急性期、恢復期、後遺症期三個階段有不同的治療方法。治療原則是改善局部微循環,消除充血和水腫,促進神經功能的恢復。
急性期以控制炎症水腫,改善局部血液循環,減少神經受壓為原則。可用阿斯匹林0.5~1.0g,口服,每日3次。如無禁忌,可進行一療程激素治療,採用地塞米松5~10mg,靜脈滴注,每日1次。口服激素應在起病後立即給予,可用強的松10~30mg,每日3次,連服2~3日,然後逐漸減量,使用激素不可超過10日。也可用維生素B1 100mg,肌注,每日1次;維生素B12?1000ug,肌注,1日2次,以營養神經。也可輔以短波透熱或紅外線照射理療,注意理療期間不宜用強烈針刺、電針等治療,以免繼發面肌痙攣。局部可熱敷,進行肌肉按摩。第一周后,可用維生素B族穴位注射,穴位可選頰車四白、聽會、耳門、下關等。由於患者不能閉眼,應囑其注意保護眼睛,入睡后以眼罩掩蓋患側眼睛,不宜吹風或持續用眼,減少戶外活動,以防引起暴露性結膜炎。
恢復期以儘快恢復神經傳導功能和加強肌肉收縮為其治療原則。維生素B1、維生素B12繼續肌注,可口服維生素B1、煙酸地巴唑等,也可加用加蘭他敏2.5mg肌注,每日一次。此時期可給予面部肌肉電刺激、電按摩等。針灸可加取地倉翳風太陽風池合谷足三里等穴,加強刺激,延長留針時間,也可加用電針。此時也應注意保護眼睛,並應對著鏡子練習各種癱瘓肌的隨意運動。大多數病例1~3個月內可完全恢復。6個月後藥物治療已很少有效,但1~2年內仍有自行恢復的可能。
後遺症期此時面癱仍不能恢復則按永久性面神經麻痹處理。此期治療方法主要以整形手術治療。其中主要有筋膜懸吊法、帶蒂肌瓣移植懸吊法及應用顳肌腱和筋膜條混用法等。

中醫治療


貝爾氏麻痹
貝爾氏麻痹
中醫稱本病為“口眼?斜”,其病機多屬衛外不固,風痰中絡,壅遏氣血,面部絡脈痹阻,故見面肌?僻、麻木、不仁諸症。治宜疏風逐痰,通絡散邪。方用牽正散加味:全蟲10g,僵蠶10g,白附子12g,蜈蚣3條,蟬蛻10g,鉤藤15g,白芷15g。研為細末,每次15g,用防風煎湯送下,每日早晚各1次。若陰虛陽亢證,頭目眩暈或頭痛,口眼斜,腰膝酸軟,可用天麻鉤藤飲加減,以滋陰潛陽,平肝熄風天麻12g,鉤藤15g,石決明20g,桑寄生15g,懷牛膝30g,杜仲15g,防風12g,全蟲10g,僵蠶10g;水煎內服。若病程遷延日久,氣虛血瘀,阻滯脈絡,可以益氣活血、疏風通絡為治則,方用補陽還五湯加味:當歸12g,赤芍15g,黃芪40g,地龍10g,川芎10g,桂枝10g,秦艽15g,僵蠶10g,土元10g;水煎內服。
針灸治療本病,療效較好,簡單易行。可選頰車、地倉、下關、陽白魚腰、足三里、翳風、合谷等。急性期宜強刺激,慢性期可弱刺激。

預后判斷


貝爾氏麻痹
貝爾氏麻痹
影響貝爾氏麻痹預后的因素主要取決於病情的嚴重程度及治療是否及時得當。約80%的病例可在2~3個月內恢復。輕症病例多在2~3周后即開始恢復,1~2個月內可痊癒。神經部分變性者,需3~6個月恢復,神經變性嚴重者恢復緩慢或不能恢復。採用肌電圖和電興奮性測驗,可明確面神經的功能狀態,估計面癱的預后。根據隨意活動時癱瘓肌的電位不同,在示波器上可顯示有無反應或反應強弱的變化。有電位變化,表示神經的功能尚存在,反之表示神性。據統計,貝爾面癱病員如在病初起1~2周內開始恢復,則最終將完全恢復,而且全部恢復的時間不超過一個月;如從第二周起經治療后病變並無起色,其預后常較差,即使恢復也不完全。一般恢復的開始,起於額部皺紋,其後是眼瞼閉合,恢復過程是自上而下的。如在三個月內無任何恢復跡象,在面神經變性前,應從速進行面神經減壓術

疾病歷史


早在7世紀,就有關於面神經麻痹治療的文字記載。18世紀以後,有了病理生理方面的記錄。此後,隨著對神經生理學方面的知識的認識,擴大並充實了本病的研究範圍。證實了肌肉收縮的神經支配及神經肌肉的電生理現象,特別是,發現損害的神經有再生能力。19世紀初,歐洲湧現出許多優秀的神經病學者,貝爾氏(1774~1842)就是其中之一。1829年,英國王立協會連續發表了自1821年以來有關面神經麻痹的報告,貝爾氏用驢作試驗,明確地把支配顏面的神經分為運動神經(面神經)和感覺神經(三叉神經),並以此為基礎研究面神經麻痹的臨床及有關內容。特別是,面神經癥狀學的記錄,病初顳側頭痛,味覺障礙聽覺過敏,沿面神經干有壓痛,麻痹后1天達到高峰,患者面部浮腫,講話、咀嚼、閉眼障礙,不能吹口哨,與今日命名的貝爾氏麻痹癥狀極為相似。1849年,有人用感應電診斷神經、肌肉疾病,並用於本病的診斷治療獲成果,且能鑒別周圍性和中樞性面神經麻痹。1870年,有作者行面神經切斷實驗,發現切斷後失去神經傳導作用,但肌肉的興奮性仍保持。1914年,Dejerine發表的“神經系統疾病癥候學”被譽為神經病學的經典,其中,對面神經麻痹引起的運動障礙和包括味覺、嗅覺和聽覺的感覺障礙,作了詳細的描述,認為:面神經麻痹的病因有外傷、腫瘤、血管病、壓迫、炎症梅毒中耳炎)、神經炎(梅毒、糖尿病、多發性神經炎)。20世紀後期,主要為病因方面的研究。