閃電樣痛

原發性(特發性)三叉神經痛的病因及發病機制尚不清楚，大多數病例無第Ⅴ對腦神經或中樞神經系統的器質性病變，Gasser神經節有退行性或纖維性改變，但是改變的輕重差別太大，不能認為它們是病因。

原發性三叉神經痛的病因雖不明確，尚無統一認識，而從現代醫學來看其發病機制可能是一種致傷因素，使感覺根半月節和鄰近的運動支發生脫髓鞘改變。有―些研究認為，大多數原發性三叉神經痛的病人有顱底血管對神經的反常壓迫。

經臨床證明，部分所謂原發性三叉神經痛，實際上還是可找到原因的，如在手術中發現供應神經的血管發生硬化、異位血管的壓迫、增厚的蛛網膜和神經通過的孔發生骨膜炎，狹窄的骨孔等，而致神經根的壓迫。

1.原發性三叉神經痛的病因在三叉神經痛時，外周神經和中樞神經都參與疼痛的產生與傳遞，因此根據現代臨床實踐及動物試驗結果，對原發性三叉神經痛的病因有以下幾種學說。

(1)周圍病原學說：三叉神經末梢到腦幹核團的任何部位發生病變都可刺激三叉神經，使中樞神經系統發生生理功能紊亂和器質性改變，從而發生三叉神經分佈區範圍內的陣發性劇痛性的學說。

(2)中樞病因學說：三叉神經系統中樞部的腦內核團，三叉神經脊束核丘腦及大腦皮質均可因周圍病變刺激及中樞本身的傷害性刺激，而導致三叉神經痛。

(3)變態反應學說：1967年Hanes根據三叉神經痛突然發作和可逆性，曾提出三叉神經痛可能是一種與變態反應有關的疾病。

(4)病毒感染學說：大腦皮質是周身感覺的最高中樞，早有定論，對三叉神經系統任何部位的病灶所致的疼痛，均是通過大腦皮質反映出來的。如皰疹和單純皰疹的病毒感染，可沿三叉神經系統的通路而侵入三叉神經分佈相應的大腦皮質，使三叉神經疼痛發作。

(5)家族遺傳學說：在臨床上曾有人報道，一個家庭兄弟姊妹7人其中6人患有三叉神經痛，其中2人患雙側性疼痛。另有一個家庭中，母親及6個孩子中的3個孩子患有三叉神經痛，其中2人為雙側性疼痛。從而認為三叉神經痛可能與家族遺傳有關。但多數學者認為本病與遺傳因素關係不大與人類種族無關。

(6)綜合病因學說：上述各種學說均不能滿意解釋三叉神經痛的病因。以致Dott(1951年)認為三叉神經痛的起因在腦幹內，動作或觸動扳機點可引起短的衝動(ShortCircuit)在腦幹內迅速疊加，從而引起劇烈疼痛發作。

2.繼發性三叉神經痛的病因近幾年來通過臨床實踐和研究，特別是神經顯微外科手術的應用和手術方式的不斷改進，對繼發性三叉神經痛的病因、發病率的認識有了更深入了解和認識。發現三叉神經系統的所屬部位或鄰近部位的各種病灶均可引起三叉神經痛。最常見的病因有顱內和顱底骨的腫瘤、血管畸形、蛛網膜粘連增厚、多發性硬化等。

除繼發性三叉神經痛外，應注意與以下幾種疾病相鑒別。

1.牙痛

牙痛也是一種非常疼痛的一種疾病，有時特別是發病的初期，常常到口腔就診，被誤診為牙痛，許多病人將牙齒拔掉，甚至患側的牙齒全部拔除，但疼痛仍不能緩解。一般牙痛特點為持續性鈍痛或跳痛，局限在齒齦部，不放射到其他部位，無顏面部皮膚過敏區，不因外來的因素加劇，但患者不敢用牙齒咀嚼，應用X線檢查或CT檢查可明確牙痛。

2.三叉神經炎

可因急性上頜竇炎、流感、額竇炎、下頜骨骨髓炎、糖尿病、梅毒、傷寒、酒精中毒、鉛中毒及食物中毒等疾病引起。多有炎性感染的歷史，病史短，疼痛為持續性的，壓迫感染的分枝的局部時可使疼痛加劇，檢查時有患側三叉神經分區感覺減退或過敏。可伴有運動障礙。

3.中間神經痛中間神經痛患者表現特點：

(1)疼痛性質：為發作性燒灼痛，持續時間長，數小時，短者也數分鐘。

(2)疼痛部位：主要位於一側外耳道、耳廓及乳突等部位，嚴重者可向同側面部、舌外側、咽部以及枕部放射。

(3)伴隨癥狀：局部常伴有帶狀皰疹，還可有周圍性面癱，味覺和聽覺改變。

4.蝶齶神經痛本症病因不明，多數人認為鼻旁竇炎侵及蝶齶神經節引起。

(1)疼痛部位：蝶齶神經節分支分佈區域的鼻腔、蝶竇、篩竇、硬齶、齒齦及眼眶等顏面深部位。疼痛範圍較廣泛。

(2)疼痛性質：疼痛為燒灼或鑽樣比較劇烈的疼痛，呈持續性或陣發性的加重或周期性反覆性發作，發作時一般持續數分鐘到幾小時。伴有患側鼻黏膜腫脹，出現鼻塞、鼻腔分泌物增加，多呈漿液性或黏液性。可伴有耳鳴、耳聾、流眼淚、畏光及下頜皮膚灼熱感和刺痛。疼痛可由牙部、鼻根、眼眶、眼球發生，爾後擴展至齒齦、額、耳及乳突部，均為一側性。嚴重者向同側頸部、肩部及手部等處放射，眼眶部可有壓痛。

(3)發病年齡：常在40～60歲之間，女性較多。

(4)本病可以用1%普魯卡因做蝶齶神經封閉或用2%～4%丁卡因經鼻腔對蝶齶神經節作表面麻醉，可使疼痛緩解，即可確診。

5.偏頭痛偏頭痛也稱叢集性頭痛，它是一種以頭部血管舒縮功能障礙為主要特徵的臨床綜合征。病因較為複雜，至今尚未完全闡明。但與家族、內分泌、變態反應及精神因素等有關。臨床表現特點：

(1)青春期女性多見，多有家族史。

(2)誘發原因：多在疲勞、月經、情緒激動不安時誘發，每次發作前有先兆，如視物模糊、閃光、暗點、眼脹、幻視及偏盲等。先兆癥狀可持續數分鐘至半小時之久。

(3)疼痛性質為劇烈性頭痛，呈搏動性痛、刺痛及撕裂痛或脹痛。反覆發作，每天或數周、數月甚至數年發作一次。伴隨有噁心、嘔吐、大便感、流眼淚、面色蒼白或潮紅。發作過後疲乏嗜睡。

(4)查體時顳淺動脈搏動明顯增強，壓迫時可使疼痛減輕。在先兆發作時應用抗組胺葯可緩解癥狀。

(5)偏頭痛還有普通型、特殊型(眼肌麻痹、腹型、基底動脈型)偏頭痛，均需要進行鑒別。

6.舌咽神經痛本病分為原發性和繼發性兩大類。它是一種以舌咽神經分佈區域內陣發性劇痛。發病年齡多在40歲以上，疼痛性質與三叉神經痛相似。臨床表現有以下特點。

(1)病因可能與小腦後下動脈、椎動脈壓迫神經進入區有關，除此之外，可見於小腦腦橋角處腫瘤、炎症、囊腫、鼻咽部腫瘤或莖突過長症等原因引起。

(2)疼痛部位在患側舌根、咽喉、扁桃體、耳深部及下頜後部，有時以耳深部疼痛為主要表現。

(3)疼痛性質為突然發作，驟然停止，每次發作持續為數秒或數十秒，很少超過2min。亦似針刺樣、刀割樣、燒灼樣、撕裂樣及電擊樣的劇烈性疼痛。若為繼發性的疼痛時間長或呈持續性、誘因和扳機點可不明顯，且夜間較重。

(4)誘因常為吞咽、咀嚼、說話、咳嗽、打哈欠時誘發疼痛。

(5)50%以上有扳機點，部位多在咽後壁，扁桃體舌根等處，少數在外耳道。若為繼發性的，扳機點可不明顯，同時舌咽神經損害癥狀，如軟齶麻痹、軟齶及咽部感覺減退或消失等。

(6)其他癥狀：吞咽時常常引起疼痛發作，雖然發作間歇期無疼痛，但因懼怕誘發疼痛而不敢進食或小心進些流汁，患者因進食進水少，而變得消瘦，甚至脫水，咽部不適感，心律失常及低血壓性昏厥等。

(7)神經系統查體無陽性體征。若為繼發性的，可有咽、齶、舌後1/3感覺減退、味覺減退或消失、腮腺分泌機能紊亂。也可有鄰近腦神經受損癥狀，如第9、10及11對腦神經損害以及Horner征表現。

7.副鼻竇炎或腫瘤

上頜竇、頜竇、篩竇病患者均可引起頭面部痛。鑒別時應特別注意：鼻腔檢查，兩側是否一樣通暢，細查各鼻竇的壓痛點；鼻腔有無粘液或膿液史；疼痛的發作性不明顯，此點在上額竇癌更為顯著；患側面部有時腫脹；上頜竇及額竇的透光檢查;X線檢查可幫助明確診斷。

8.半月神經節附近的腫瘤

半月神經節和小腦腦橋角處的腫瘤並不少見，如：聽神經纖維瘤、膽脂瘤、血管瘤、腦膜瘤或皮樣囊腫等，這些腫瘤引起的疼痛一般並不十分嚴重，不像三叉神經痛那樣劇痛發作。另外，還可同時有外展神經麻痹、面神經麻痹、耳鳴、眩暈、聽覺喪失、三叉神經支感覺喪失，以及其他顱內腫瘤的癥狀，如頭痛、嘔吐和視神經乳頭水腫等。顱底X線檢查，岩骨尖區有時有骨質破壞或內耳道區有骨質破壞。CT、X線造影檢查可幫助診斷。

9.膝狀神經節痛

膝狀神經節在發出鼓索神經之前，發出岩大淺神經，供給淚腺以副交感神經纖維，司理淚腺的分泌。中間神經主要司理舌前2/3的味覺和耳鼓膜及外耳道後壁的感覺，也有些纖維司理頜下腺、舌下腺及口、鼻腔粘液腺的分泌。膝狀神經節神經痛為陣發性，但發作時痛在耳內深處，向其附近的眼、頰、鼻、唇等處放射，並多在外耳道後壁有個扳機點。這些患者多合併面神經麻痹或面部抽搐，並有時在軟齶上、扁桃體窩內及外耳道處，發生皰疹並味覺喪失。

10.其他面部神經痛

如許多眼部疾病，青光眼、屈光不正及眼肌平衡失調等。顳頜關節疾病、顳下頜關節紊亂綜合征及顳頜關節炎和莖突過長等。因其病因和表現不同可以與三叉神經痛鑒別。

根據三叉神經支配區內的發作性疼痛及其臨床特點，原發性及繼發性三叉神經痛的診斷不難確定。

1.三叉神經支配區內發作性劇痛：刀割樣、燒灼樣。

2.臨床特點：驟發、扳機點、陣發、反覆；痛性抽搐。

3.確定原發性及繼發性。原發性三叉神經痛，客觀檢查多無三叉神經功能缺損表現及其他局限性神經體征。

大部分病人其疼痛是發作性的，可有幾周、幾月甚至幾年的自發緩解，於緩解期間疼痛可完全消失。很少癥狀持續消失，但隨年齡增長其發作緩解期有漸縮短趨勢。三叉神經痛本身並不致命，但可因頻繁發作而使病人喪失勞動能力，甚至因怕發作而不參加各項活動。大部分病人因怕痛而變得無欲狀，但自殺和嗎啡成癮罕見。