癲癇狀態

臨床表現常以尖叫開始，突然意識喪失，摔倒，肌肉呈對稱性強直性抽動，頭、眼轉向一側，口角偏斜，口吐白色泡沫，舌唇咬破，大小便失禁，發作停止時如正常人，但有頭痛、疲乏、肌肉酸痛等，暫不能記憶發作時的情況。

流行病學調查資料顯示，癲癇狀態年發病率為41/10萬～61/10萬，其中25%～50%的患者已診斷癲癇，12%～30%新診斷的成人患者以癲癇狀態為首發癥狀，9%的兒童患者以癲癇狀態為首發癥狀。1歲以內和65歲以上既是癲癇患病年齡高峰又是癲癇狀態發病年齡高峰。

據統計，10%～20%的癲癇患兒和15%的成人癲癇患者發生過癲癇狀態，在癲癇患者中的發病率為1%～5%。據報告，在抗癲癇藥物被廣泛應用前，癲癇狀態病死率為10%～50%。至今其病死率仍高達13%～20%。

1.熱性驚厥佔小兒SE的20%～30%。

2.主要發生於癲癇患兒突然撤停抗癲癇藥物、不規律服藥、睡眠嚴重缺失或間發感染時。

3.急性疾病中驚厥發作的各種病因均可引起癥狀性SE。

癲癇可分為特發性和繼發性，特發性多與遺傳因素有關，多為難治性癲癇。繼發性居多。

（1）不規範抗癇葯治療：多見於新近發病患者開始規範藥物治療后突然停葯、減量、不及時或未遵醫囑服藥、多次漏服藥物、自行停葯、改用“偏方”和隨意變更藥物劑量或種類等，導致不能達到有效血葯濃度，使2l%的癲癇患兒和34%的成人患者發生癲癇持續狀態。

（2）腦器質性病變：腦外傷、腦腫瘤、腦出血、腦梗死、腦炎、代謝性腦病、變性病、圍生期損傷和藥物中毒患者無癲癇史以癲癇持續狀態為首發癥狀佔50%～60%，有癲癇史出現癲癇持續狀態佔30%～40%。

（3）急性代謝性疾病：無癲癇發作史的急性代謝性疾病患者以癲癇狀態為首發癥狀佔12%～41%，有癲癇史者以持續狀態為反覆發作癥狀佔5%。

（4）自身因素：癲癇患者在發熱、全身感染、外科手術、精神高度緊張及過度疲勞等時，即使維持有效血葯濃度也可誘發持續狀態。

發熱、感染、勞累、飲酒、酒精戒斷、妊娠及分娩等，停用鎮靜劑，服用異煙肼、三環或四環類抗抑鬱葯亦可誘發癲癇。

目前認為癲癇狀態的發生與腦內致癇灶興奮及周圍抑制失調有關，致癇灶周圍區域可抑制癇性發作，使其持續一定時間后停止，當周圍區域抑制減弱，癇性活動在皮質突觸環內長期運轉，可導致部分性持續發作；癇性活動由皮質通過下行纖維投射至丘腦及中腦網狀結構，可引起意識喪失，再由彌散性丘腦系統傳布到整個大腦皮質，引起全面性強直-陣攣發作（GTCS）。

1.全面性發作持續狀態

全面強直-陣攣發作（GTCS）持續狀態：是臨床常見的危險的癲癇狀態強直-陣攣發作反覆發生，意識障礙（昏迷）伴高熱、代謝性酸中毒、低血糖休克、電解質紊亂（低血鉀及低血鈣等）和肌紅蛋白尿等，可發生腦、心肝肺等多臟器功能衰竭，自主神經和生命體征改變。

2.強直性發作持續狀態

多見於Lennox-Gastaut綜合征患兒，表現不同程度意識障礙，間有強直性發作或非典型失神、失張力發作等。

3.陣攣性發作持續狀態

表現陣攣性發作持續時間較長伴意識模糊甚至昏迷。

4.肌陣攣發作持續狀態

肌陣攣多為局灶或多灶性表現節律性反覆肌陣攣發作肌肉呈跳動樣抽動，連續數小時或數天多無意識障礙。特發性肌陣攣發作（良性）病人很少出現癲癇狀態，嚴重器質性腦病晚期如亞急性硬化性全腦炎、家族性進行性肌陣攣癲癇等較常見。

（1）單純性肌陣攣狀態見於失神發作和強直-陣攣發作患兒；

（2）癥狀性肌陣攣狀態較多見，常合併退行性腦病如Ramsay-Hunt肌陣攣性小腦協調障礙，進行性肌陣攣性癲癇如腎性腦病、肺性腦病和中毒性腦病等。

5.失神發作持續狀態

表現意識水平降低，甚至只表現反應性學習成績下降，臨床要注意識別。

6.部分性發作持續狀態

單純部分性運動發作持續狀態：表現身體某部分如顏面或口角抽動、個別手指或單側肢體持續不停抽動達數小時或數天，無意識障礙發作終止后可遺留髮作部位Todd麻痹，也可擴展為繼發性全面性發作。

7.邊緣葉性癲癇持續狀態

又稱精神運動性癲癇狀態，常表現意識障礙（模糊）和精神癥狀，如活動減少、獃滯、注意力喪失、定向力差、緘默或只能發單音調，以及焦慮不安、恐懼、急躁、幻覺妄想等持續數天至數月，常見於顳葉癲癇。

8.偏側抽搐狀態伴偏側輕癱

多發生於幼兒，表現一側抽搐，病人通常意識清醒，伴發作后一過性或永久性同側肢體癱瘓。

9.自動症持續狀態

少數患者表現自動症，意識障礙可由輕度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁，如不及時治療常發生全身性發作，可持續數小時至數天，甚至半年，患者對發作不能回憶。

10.新生兒期癲癇持續狀態

表現多樣，不典型，多為輕微抽動，肢體奇異的強直動作，常由一個肢體轉至另一肢體或半身抽動，發作時呼吸暫停，意識不清。

癲癇持續狀態是臨床急症，不及時處理可導致嚴重的不可逆腦損害甚至死亡，應立即治療。癲癇持續狀態時間愈長，腦損害愈重，發作持續10h以上常繼發嚴重腦損傷。持續時間較短或頻繁發作的持續狀態可導致以下併發症：

1.癇性發作肌肉劇烈運動可引起乳酸中毒、血pH值顯著下降等代謝紊亂，患者呼吸停止導致嚴重缺氧，全身肌肉劇烈運動時大量耗氧，造成腦、心及全身重要臟器缺氧性損害，腦缺氧可引起腦水腫甚至腦疝。

2.肺血管壓明顯增高可發生嚴重肺水腫引起猝死，血兒茶酚胺水平急驟升高可繼發心律失常，也是重要的死因。體內乳酸堆積可引起肌球蛋白尿，血清肌酶明顯增高可引起下腎單位腎病。

1.實驗室檢查

（1）血常規檢查可除外感染或血液系統疾病導致癥狀性持續狀態。

（2）血液生化檢查可排除低血糖、糖尿病酮症酸中毒、低血鈉，以及慢性肝腎功能不全。

2.輔助檢查

（1）常規EEG、視頻EEG和動態EEG監測可顯示尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等癲癇性波型，有助於癲癇發作和癲癇狀態的確診。

（2）心電圖檢查可排除大面積心肌梗死、各種類型心律失常導致廣泛腦缺血、缺氧后發作。

（3）胸部X線檢查可排除嚴重肺部感染導致低氧血症或呼吸衰竭。

（4）其他必要時可行頭部CT和MRI檢查。

根據癲癇病史、臨床特徵、常規或視頻EEG檢查等。GTCS持續狀態發作間期意識喪失才能診斷；部分性發作持續狀態可見局部持續性運動發作，長達數小時或數天，無意識障礙；邊緣葉癲癇狀態、自動症持續狀態均有意識障礙，可伴精神錯亂、事後無記憶等。

部分性癲癇持續狀態需與短暫性腦缺血發作（TIA）鑒別，TIA可出現發作性半身麻木、無力等，不伴意識障礙，持續數分至數十分鐘，易與單純部分性發作持續狀態混淆，TIA多見於中老年，常伴高血壓病、腦動脈硬化症等腦卒中危險因素；癲癇持續狀態須注意與癔症、偏頭痛、低血糖和器質性腦病等鑒別，病史和EEG是重要的鑒別依據。

1.常用藥物

（1）地西泮（安定）是成人或兒童各型癲癇狀態的首選葯。

（2）10%水合氯醛加等量植物油保留灌腸。

（3）氯硝西泮（氯硝安定）藥效是安定的5倍，對各型癲癇狀態均有效。

（4）勞拉西泮（氯羥安定）作用較安定強5倍。

（5）異戊巴比妥（異戊巴比妥鈉）靜脈注射，速度不超過0.05g/分鐘，至控制發作為止。

（6）利多卡因用於安定注射無效者。

（7）苯妥英（苯妥英鈉）能迅速通過血腦屏障，用負荷劑量在腦中迅速達到有效濃度，無呼吸抑制和降低覺醒水平副作用，對GTCS持續狀態效果尤佳。

（8）丙戊酸鈉（丙戊酸）丙戊酸鈉（德巴金）可迅速終止某些癲癇持續狀態，如部分性運動發作持續狀態。

（9）苯巴比妥主要用於癲癇控制后維持用藥，用安定等控制發作后，可續用苯巴比妥。

（10）副醛作用強，患呼吸系統疾病者忌用。

如上述方法均不能控制發作，可用硫噴妥鈉靜脈注射或乙醚吸入麻醉。

2.對症處理

（1）防治腦水腫可用20%甘露醇快速靜脈滴注，或地塞米松10～20mg靜脈滴注。

（2）控制感染避免患者在發作時誤吸，可酌情預防性應用抗生素，防治併發症。

（3）相關檢查檢查血糖、電解質、動脈血氣等，有條件可行EEG監測。

（4）降溫、糾正代謝紊亂、保證營養高熱可物理降溫糾正發作引起代謝紊亂，如低血糖、低血鈉、低血鈣、高滲狀態和肝性腦病，糾正水、電解質及酸鹼平衡失調，並給予營養支持治療。

癲癇持續狀態在癲癇患者中的發病率為1%～5%，至今其病死率仍高達13%～20%，因而，應充分重視其診斷及處理。

癲癇病的預防非常重要。預防癲癇不僅涉及醫學領域，而且與全社會有關。預防癲癇應著眼於三個層次：一是著眼於病因，預防癲癇的發生；二是控制發作；三是減少癲癇對患者軀體、心理和社會的不良影響。

導致癥狀性癲癇綜合征的原發病的預防及早期診斷、早期治療也十分重要。對有遺傳因素者要特彆強調遺傳諮詢的重要性，應詳細地進行家系調查，了解患者雙親、同胞和近親中是否有癲癇發作及其發作特點，對能引起智力低下和癲癇的一些嚴重遺傳性疾病，應進行產前診斷或新生兒期過篩檢查，以決定終止妊娠或早期進行治療。

異煙肼、氧、地西泮、葡萄糖、水合氯醛、氯硝西泮、硝西泮、勞拉西泮、異戊巴比妥、巴比妥、利多卡因、苯妥英鈉、氯化鈉、丙戊酸鈉、苯巴比妥、副醛、硫噴妥鈉、甘露醇、地塞米松、卡馬西平、氨茶鹼、茶鹼、可卡因。