瀰漫性硬皮病
瀰漫性硬皮病
瀰漫性硬皮病是自軀幹開始，以後全身皮膚廣泛硬化，逐漸向四肢、面部及軀幹發展，病理較長，並伴隨一系列的併發症。臨床表現為皮膚變硬，表面乾燥、有蠟樣光澤及色素沉著，局部無汗出，毛髮稀少，嚴重可出現皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，緊貼於骨骼形成木板樣硬片，指端及關節處易發生頑固性潰瘍等。
醫院根據病情發展決定治療方案，若病情較輕，可以在專業的醫生指導下，服用醋酸潑尼松片、甲氨蝶呤片、硝苯地平緩釋片等藥物治療；若出現反酸的癥狀，可以按醫囑服用奧美拉唑腸溶膠囊治療；必要情況下，可以通過血液透析療法治療。
皮膚硬化常自軀幹開始，以後全身皮膚廣泛硬化，逐漸向四肢、面部及軀幹發展。病程較長，皮膚髮紅，堅實光亮，與皮下組織粘連，不易捏起，胸部皮膚硬化緊縮時，呼吸運動受限，雙上肢及雙腿遠端皮膚硬化較重時關節活動困難。面部無表情，張口困難。常侵犯內臟，食管最常受累。調線下可見食管下2／3區蠕動低下，造成吞咽困難，常有胸骨后灼痛或上腹部飽脹感。胃腸功能減退，可致食欲不振、噁心、腹脹、腹痛。肺可有廣泛的纖維化，肺活量減少，呼吸短促。發生心肌炎、心包炎或心內膜炎時可有心律失常、心臟擴大及心力衰竭，也可因肺損害導致肺源性右心衰竭。雷諾現象較少。腎發生硬化性腎小球腎炎，常伴高血壓、氮質血症，嚴重時可致急性腎功能衰竭。
多呈慢性發展過程，其典型臨床表現為皮膚變硬，表面乾燥、有蠟樣光澤及色素沉著，局部無汗出，毛髮稀少，嚴重可出現皮膚萎縮變薄如羊皮紙樣，緊貼於骨骼形成木板樣硬片，指端及關節處易發生頑固性潰瘍。據受累部位不同可有手指屈伸受限，面部表情固定，張口及閉目困難等。治療不及時可併發肌肉無力、萎縮，關節攣縮、畸型，進行性吞咽困難及呼吸困難，胸悶氣短、心律失常、心力衰竭和硬化性腎小球腎炎等累及胃腸，肺，心，腎等多器官、多系統損害的病症。
表現為對稱性的四肢、面部皮膚變緊、變硬、變厚，可累及四肢近端及頸部、軀幹，同時伴有胃腸道、腎臟、肺臟、心臟等內臟損害。本型的特點是發病迅速，皮膚損害進展較快，內臟損害出現較早，預后較差；實驗室檢查可見抗Scl-70抗體陽性，抗著絲點抗體也可呈陽性。
皮損從遠端向近端發展，軀幹、內臟累及少，病程進展慢，預后好；瀰漫性硬皮病病變由軀幹向遠端擴展，雷諾現象少，內臟受累多。病情重，病變進展快，予后差。
1）雷諾氏現象：為多數患者的首發癥狀，表現為指（趾）端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變，經保暖后可緩解；
2）皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。
水腫期：表現為手足腫脹，隨病情可延及上臂面部及軀幹；
硬化期：皮膚增厚，纖維化，皮紋不清，毛髮少，少汗，累及面部則表現為鼻變尖、唇變薄，口周放射狀溝紋，張口受限，隨著病情進展，可見皮膚色素加深變黑，手指變尖變短，皮膚出現潰瘍；
萎縮期：皮膚髮生萎縮、變薄，表皮疏鬆；
3）肌肉：可出現廢用性萎縮或原發性肌病，近遠端肌肉均可累及，表現為肌無力或輕度肌痛。
5）消化系統：口腔粘膜可硬化、萎縮，舌乳頭消失，舌系帶萎縮硬化攣縮放伸舌受限，牙周間隙增寬，牙周膜變厚，易出現牙齒脫落。食管受累可表現吞咽困難，吞鋇顯示食管蠕動減弱或消失，可出現返流性食管炎，胸骨后燒灼痛，偈可見功能性胃出口阻塞和急性胃擴張，小腸受累，可表現間歇性腹痛，慢性腹瀉，腸梗阻，累及大腸可有便秘，直腸脫垂或大便失禁。
7）腎：急性發展者可突然起病，迅速發展至惡性高血壓和進行性腎功能不全，有高腎素血症和微血管溶血，皮膚硬化病變也迅速發展，提示；硬皮病腎危象，慢性者常於起病後2-3年內發生，逐漸出現輕度蛋白尿和鏡下血尿，高血壓和氮質血症發展緩慢。
11）妊娠：重者表現月經異常，閉經，使之不易受孕；
③CREST綜合征：主要表現包括鈣質沉積，雷諾現象，食管蠕動異常，指（趾）硬化和皮膚毛細血管擴張。
2.根據以上檢查結果，確定是局限性或系統性硬皮病。
1.一般治療避免精神刺激及過度緊張，注意保暖休息，避免潮濕，防止寒冷刺激、停止吸煙和避免其它誘發和加重血管收縮的因素，如應用腎上腺素、麥角新鹼等，以盡量減少雷諾現象的發生。除去體內慢性感染病灶，儘早作維持功能的理療及給予營養豐富的飲食等均十分重要。
2.皮質類固醇對處於病情進展期的系統性硬皮病，以及伴關節、肌肉和肺部等器官系統累及者和瀰漫性硬皮病，可謹慎使用，一般常先用潑尼松30mg／d，連用數周，漸減為維持量5～10mg／d。能改善關節癥狀，減輕皮膚水腫和硬化及全身一般癥狀，對間質性肺炎和心肌病變有一定的療效，但由於該葯應用價值可疑，皮膚變軟在治療數月後才明顯，而且肯定有副作用，因此不用於肢端型硬皮病，對肺纖維化和(或)有腎損害者，則應限制或不使用。
3.D—青黴胺對硬皮病有一定療效，它通過鬆弛分子間的結合而促使膠原纖維破壞，但其臨床應用價值尚有爭論，而且可能有嚴重副作用，只限用於瀰漫性硬皮病或迅速進展的肢端型硬皮病，初量250mg／d，每間隔2～4周，日劑量增加125mg，不要超過1000mg/d，6個月以後皮膚明顯變軟，維持量約300～600mg／d，治療中要小心觀察副作用。
秋水仙鹼對肢端動脈痙攣和皮膚硬化有一定療效，用量0.5～1.5mg／d，可連服數周至數月，一般療程約需2～3個月。
4.血管痙攣的治療
(1)血管擴張劑外用血管擴張葯如1.2％煙酸苄酯霜，1％～2％三硝酸甘油軟膏。口服血管擴張葯如肼屈嗪25mg每日3次，也可用地巴唑、妥拉唑林。加人8～16mL丹參注射液(每mL相當於原生葯2g)的低分子右旋糖酐靜脈點滴，每日1次，一療程1個月，連續或間歇使用，對系統性硬皮病早期有較好療效，且血沉和IgG均可轉為正常。亦可用丹參注射液肌內注射，每次4mL，每日1～2次，有一定的療效。此外也可口服丹參片。
(3)抗血小板凝固藥物如阿司匹林300mg，一日2次。
(4)其它抗血管痙攣的藥物前列腺素、硝苯地平、鹽酸呱唑嗪、雌三醇等。亦有人用利舍平1mg加入5mL生理鹽水緩慢注入肱動脈，可減輕疼痛。嚴重高血壓或多種抗高血壓葯無效伴惡性高血壓的腎危象時，可用開搏通75～300mg／d。
6.嚴重PSS，有報告試用血漿置換療法。
7.中藥主要用活血化瘀葯，可改善微循環及結締組織代謝。對於久病體虛，合併症較多，臨床癥狀複雜或經長期治療而效果緩慢不易鞏固者，則除選用合適的活血葯外，必須強調辨證施治，對體虛患者尤需注意調治。對病情頑固者劑量一般宜大，服藥時間要長，可選用下方：①解毒活血湯(首烏15g，雞血藤25g，元胡12g，乳香、沒藥各6g，澤蘭25g，丹參21g，夏枯草15g，元參21g，鬱金12g，血竭6g)，氣血虧加黃芪、桂枝、當歸、白芍等；陽虛者加附子，肉桂。②脾腎陽虛者用陽和湯加減。③仙茅、仙靈脾各9g，生熟地各9g，桂枝、紅花各9g，全當歸15g，赤芍9g，炙草3g。④右歸丸、成藥附歸八味丸或全鹿丸均6g，任選一種，日服3次，溫開水送服。⑤軟皮丸(川芎、炮姜、桂枝、丹參、桃仁、當歸各30g，共研細末，煉蜜為丸)每次9g，每日2次。⑥黃芪、黨參、當歸、丹參各15g，赤芍、川芎各9g，紅花、桂枝各6g，雞血藤9g，肉桂3g，仙靈脾、腹蛇、祁蛇各9g，甘草6g。⑦雞血藤片口服。⑧虎骨酒或紅靈酒外搽。此外可口服復春片。