血液病

目前，引起血液病的因素很多，諸如：化學因素、物理因素、生物因素、遺傳、免疫、污染等，都可以成為血液病發病的誘因或直接原因，由於這些原因很多是近幾十年現代工業的產物，從而使血液病的發病率有逐年增高的趨勢，可以說，血液病是一種現代病。

血液病臨床分為三大類型：紅細胞疾病、白細胞疾病、出血和血栓性疾病。臨床上常見的疾病有白血病、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合症、血小板減少症、多發性骨髓瘤、淋巴瘤、骨骼纖維化、血友病、地中海貧血等，以往由於缺乏特效療法，許多疾病被人們稱為“不治之症”，近年來，隨著醫學研究的深入發展，特別是在中國，採用中西醫結合的方法，血液病的治療效果有了明顯提高，許多疾病得以治癒，達到世界領先水平，顯示出中醫治療本病的巨大優勢。

現代醫學對血液病的治療多應用激素、化療等方法，但副作用大，病人治癒率低、易複發。60年代國外首次將骨髓移植用於治療白血病，使白血病由不治之症變為可治之症，治癒率有所提高，然而骨髓資源十分缺乏，且捐獻的骨髓很大部分與病人的HLA不一致，即使移植成功，5年內複發率也高達70%。中醫藥有著廣闊的資源，五十年代人們探索中醫治療血液病的途徑，直至現在許多中醫認為其病機在於腎虛。我們經臨床研究，發現本病的致病因素多為“邪毒”所致，如放射線、化學藥品、農藥、病毒、細菌等均為中藥“邪毒”範疇，在大量臨床研究基礎上，我們提出“邪毒傷腎”的理論，創立了“解毒透邪、瀉實固本”，以促進骨髓造血功能的“血細胞再生激活療法”，打破了以往治療本病單純從虛立論的傳統觀點，對不同疾病採取辨證辨病相結合，針對病因採取不同的治療方案，為中醫治療血液病提供了系統的理論依據和治療法則，臨床取得了顯著效果，有些疾病的臨床治療效果已遠遠超出世界發達國家。

血液病亦稱為造血系統疾病，包括原發於造血系統疾病（如白血病原發於骨髓組織等）和主要累及造血系統疾病（如缺鐵性貧血等）。血液病可以是原發的，其中大多數是先天性造血功能缺陷或骨髓成分的惡性改變。也可以是繼發的，其他系統的疾病如營養缺乏、代謝異常及物理化學因素等也可以對骨髓系統造成不良反應，血液或骨髓成分有較明顯改變者，亦屬血液病的範疇。

血液系統疾病多半是難治性疾病，發病隱襲，病狀隱匿，即使患病，病人常不能自己察知，多因其他疾病就醫或健康體檢時而被發現。因此提高對本病的認識，以便早期發現，早期治療，以免給健康帶來不必要的損失，顯得尤為重要。以下十種狀況，需高度警惕血液系統疾病。

1. 身體日漸虛弱，長嘆"今不如昔"，精神倦怠，肢體酸沉，少氣無力，嗜卧懶動；

2. 弱不禁風，經常感冒，或感冒經久不愈；常有低熱，甚或高熱；

3. 頭暈、頭痛、頭昏、眼花、耳鳴、心悸、氣短，甚則暈厥；

4. 面色蒼白，萎黃，虛浮，唇舌淡無血色，結膜色淡；或見眼窩黯黑（俗稱黑眼圈），或面色赤紅紫黯而無光澤；

5. 毛髮枯槁不澤，脫髮；指甲平塌凹陷，易折易裂；皮膚乾燥皺縮，彈性較差；口腔糜爛，牙齦腫脹，舌面光剝無苔；

6. 肌膚常見出血斑點或青紫斑塊，輕微刺傷、划傷即出血不止，碰撞擠壓，皮下即見大片青紫瘀斑；

7. 經常鼻出血、牙齦出血，口腔及舌面紫黯血泡；女子月經過多如崩如注，或不分周期淋漓不斷；

8. 胸骨、脛骨壓痛，四肢關節疼痛或骨痛；

9. 腹脹，肝、脾、淋巴結腫大；

10. 血液及骨髓檢查異常。

缺鐵性貧血、巨幼細胞性貧血、再生障礙性貧血、溶血性貧血、地中海貧血、自身免疫性溶血性貧血、藥物性溶血性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿、急性失血性貧血、慢性病貧血、血色病等；

白細胞減少症、粒細胞缺乏症、嗜酸性粒細胞增多症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生異常綜合症、惡性淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤）、傳染性單核細胞增多症、惡性組織細胞病、多發性骨髓瘤等；

單純性紫癜、過敏性紫癜、特發性血小板減少性紫癜、血栓性血小板減少性紫癜、血小板無力症、血友病、獲得性凝血機制障礙性疾病等；

真性紅細胞增多症、原發性血小板增多症、原發性骨髓纖維化症等。

血液是血管中流動著的粘稠液體，分為液體成分和有形成分。液體成分指血漿（50～60%），有形成分指血細胞（40～50%）。從胎兒期開始就開始生成原始的血細胞，出生后骨髓成為唯一的造血器官。血液細胞主要指紅細胞、白細胞、血小板以及各種免疫細胞。紅細胞主要運輸氧和二氧化碳，緩衝體內的酸鹼平衡。白細胞則是炎症反應的第一線的衛士，聚集、遊走到炎症部位進行吞噬作用。而對於較大的細菌、寄生蟲等則靠體內的單核－巨噬細胞系統來完成。血小板參與人體的血凝、抗凝及纖溶的過程。血液中各細胞各司其職，共同使血液系統處於正常的動態穩定的狀態。

血液病常用的檢查包括：血常規、血細胞形態學檢查、白細胞分類、骨髓細胞分析、血細胞化學染色、染色體核型檢查、免疫學檢查、骨髓病理活檢、相關酶學檢查等等。

血液病治療一般分為西醫治療與中醫治療，西醫治療通常以激素、免疫劑及骨髓移植治療。中醫以中醫藥治療原則，一般以調節免疫為入手治療，國內著名血液病的治療醫院有北京大學人民醫院、中國人民解放軍309醫院第一分院北京血液凈化基地、中國醫學科學院天津血液病研究所、中國國際生命醫學工程院附屬二院北京華軍中醫院中醫血液病中心、中國中醫科學院西苑醫院等。

通常中藥發揮作用相對緩慢，而採用西藥或西醫支持療法相對收效較快，例如，中藥效應的發揮與患者血紅蛋白高低密切相關，通常患者血紅蛋白>60g/L，中藥效果較為理想，因此，對於血紅蛋白<60g/L的患者，經常性的少量輸血可明顯提高中醫藥治療的效果，而感染可明顯使患者血紅蛋白降低，及時發現感染和控制感染，可保持血紅蛋白的穩定。辯證、辨病組方遣葯與西醫治療措施結合是制定血液病治療方案的重要依據。應遵循：

病情嚴重階段，應以中西結合為主，可依據中醫臨床表現辨證施治，亦可根據病理特點辨病施治，以中西協助發揮作用。

由於長期應用西藥可導致一些不良反應發生，而中醫可針對西藥的不良反應辯證治療，可在服用激素、達那唑、康力龍、環孢素A的同時，利用祛邪扶正，清髓排毒類中藥辨證施治能有效地預防或減輕上述藥物的毒性和不良癥狀。

還可以參考《當代中西醫結合血液病學》全書分為血液病學概論與臨床各論，血液病專題論述，實驗室檢查及新技術應用三大部分。內容涉及從基礎到臨床許多相關邊緣學科，除內科血液病外，還立新生兒血液病專章；專題論述從橫的方面加以歸納，別具風格；實驗室檢查反映了許多新技術的應用。

再生障礙性貧血

在中醫學屬“虛癆”、“血虛”、“血症”範疇。

中國在中醫藥治療再障方面經過40多年的實踐，積累了較豐富的經驗，獲得了較好的療效。我院自50年代末開始研究中藥治療再障，在60年代初率先提出再障腎虛的觀點，用補腎法為主治療，現已被普遍認可，成為中醫治療本病的常規治則。80年代初，北京華軍中醫院用現代醫學研究方法總結出再障的中西醫結合辨證分型法（陰虛、陽虛、陰陽兩虛三型特點），用於指導臨床治療，有利於提高療效。

補腎法：

腎虛分為陰虛、陽虛和陰陽兩虛三個證型，可隨病情轉化，亦可兼脾虛、血瘀等症。

腎陰虛：症見頭暈耳鳴、腰膝痠軟、五心煩熱、盜汗咽干、出血紫癜、舌紅苔少或褐黑，治宜滋陰補腎。

腎陽虛：症見面色蒼白、乏力頭暈、畏寒肢冷或便溏、出血少、舌淡齒痕苔白、治宜溫陽補腎。

腎陰陽兩虛：兼有陰虛陽虛癥候，治宜陰陽雙補。

常用藥物：生熟地、山萸肉、女貞子、首烏、當歸、枸杞、黃精、人蔘/黨參/太子參、黃芪、阿膠、龜板膠、鹿角膠/鹿茸、補骨脂、仙靈脾、仙茅、肉桂、巴戟天、肉蓯蓉、附片。

補脾腎法：對兼脾虛癥候（乏力氣短，納差便溏，舌淡胖苔白或膩）者，在補腎基礎上酌用健脾葯：重用黃芪，加茯苓、山藥、白朮、蒼朮、砂仁等。

活血化瘀法：對一些無明顯出血傾向，病程較長，有血瘀證象者在上述基礎上加活血化瘀葯，可提高療效。常用藥：雞血藤、丹參、赤芍、川芎、鬱金、牛膝等。

清熱解毒涼血法：主要用於急性再障或慢性再障合併感染及肝炎后再障。中醫辨證屬急勞、血熱妄行。常有高熱、煩躁、頭痛、咽赤、口乾、鼻衄、齦血、皮膚紫斑、口舌血泡、舌紅苔黃/裂/黑。常用藥：銀花、連翹、黃芩、黃連、梔子、板藍根、紫草、旱蓮、生地、玄參、麥冬、知母、赤芍、丹皮、仙鶴草、側柏葉、茜草、犀角/水牛角。

對月經過多或淋漓不盡患者，用益氣攝血，涼血止血方葯亦可達到滿意效果。

北京藍海中醫醫院血液科專家根據中醫理論血液病，出現瘀斑等出血傾向，是由於氣血兩虛，脾腎不足，精血虧損，氣不攝血，血不歸經，血液妄行。“經腧介導調控生血療法”可雙向調節機體陰陽平衡、健脾益腎、補氣養血、活血化瘀，止血消斑；恢復骨髓造血，雙向調節機體免疫功能。

此方法可提高機體免疫力，改善骨髓造血功能，改善血管通透性、增加血管彈性，能有效阻止皮膚 及各器官出血的發生。對患者治療過程中可以使激素用量逐漸遞減為零，並最終代替激素。經臨床觀察，總有效率為98%，臨床治癒率為86% 。

在中醫學屬屬“血證”、“衄血”、“發斑”等範疇。臨床不少患者（主要為慢性ITP）因皮質激素副作用、禁忌症、依賴、複發及不願切脾或切脾和免疫抑制治療效果不佳而求助於中醫。中醫多按辨證論治，目前辨證分型已基本達成共識：

1、血熱妄行：多見於急性或慢性ITP急性發作期，起病急，出血癥狀明顯，皮膚紫癜常伴鼻衄、齦血，可有血尿、便血、月經量多、發熱、咽紅、舌紅苔黃。治宜清熱解毒，涼血止血。常用藥物：犀角/水牛角、生地、赤勺、丹皮、紫草、梔子、側柏葉、仙鶴草、地榆大小薊、荷葉，有感染者酌加銀花、連翹、黃芩、黃連、板蘭根等。

2、陰虛內熱/肝腎陰虛：常見於慢性ITP，出血較明顯，皮膚瘀斑時輕時重，常有鼻衄、齦血，手足心熱、盜汗、口乾，頭暈、耳鳴、舌紅少苔。治宜滋陰清熱，涼血寧絡，常用藥物：生熟地、天麥冬、玄參、知母、旱蓮、山萸肉、枸杞、赤白芍、龜板膠、阿膠、加上述涼血止血藥。

3、氣不攝血/氣血兩虛/脾腎兩虛：起病緩，病程長，疲乏明顯，皮膚瘀斑黯淡，散在出血，以下部較多（下肢皮膚出血點，月經淋漓不凈），常有頭暈氣短、腰膝痠軟、面色無華、納差、便溏、舌胖苔白。治宜補氣養血，健脾益腎。常用藥物：人蔘/黨參/太子參、黃芪、白朮、茯苓、首烏、黃精、熟地、當歸、白芍、女貞子、龍眼肉、阿膠、山萸肉、補骨脂、仙靈脾、巴戟天等。

4、陰陽兩虛：多為久病患者，兼有上述陰虛陽虛癥狀體征，治療應陰陽雙補。

近年有人提出ITP有血瘀型，證見面色晦黯，紫癜色暗，月經有血塊，舌質黯或有瘀斑，治宜活血化瘀，用桃紅四物湯加丹參、雞血藤為主，加止血藥。臨床上慢性ITP出血傾向不明顯且兼有瘀象者，皆可酌加雞血藤，丹參，鬱金，三七等。

中藥治療有效者先有出血現象好轉，以後血小板逐漸上升，停葯后複發率低於皮質激素。療效：根據近十年文獻統計，（治癒）顯效率約40%，總有效率80%，實證療效優於虛證，虛證中陰虛及陰陽兩虛療效較差。（各型差異療效由高到低依次為：血熱妄行，氣不攝血，陰虛內熱，陰陽兩虛）。少數頑固性、難治性患者，雖經中西醫結合治療效果仍不理想。

溶血性貧血（hemolytic anemia)系指紅細胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時發生的一類貧血。如果骨髓能夠增加紅細胞生成，足以代償紅細胞的生存期縮短，則不會發生貧血，這種狀態稱為代償性溶血性疾病。“溶血性貧血”，較少見；常伴有黃疸，稱為“溶血性黃疸”。在中醫學屬“黃疸”、“虛勞”、“積聚”等範圍。近年來中醫藥治療溶貧取得一些進展。

1.自身免疫性溶血性貧血（AIHA)：常分為溫熱內蘊、氣血兩虛、脾腎虧損、氣滯血瘀證型，分別治以清熱除濕、補氣養血、健脾益腎、理氣化瘀。促使黃疸消退，網織紅細胞下降，Hb上升。並消減高膽紅質血症引起的肝膽系統合併症。

2.陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH)：證屬虛損或本虛標實，主要採用辨證施治。

溫熱內蘊：多為溶血發作期，可見皮膚鞏膜黃染、尿色紅絳或呈醬油色、倦怠氣短、舌淡胖苔賦。治以清熱利濕，方用茵陳蒿湯或茵陳五苓散加減。

脾腎陽虛：面黃、頭暈、心悸氣短、腰痠腿軟、或腹脹、浮腫、舌淡齒痕苔白、治予溫補脾腎、益氣養血。方用補中益氣湯、大菟絲子飲、歸脾湯或八珍湯加減。

瘀血阻絡：本病遷延難愈，久病多瘀，多有黃疸、腰痛、尿色黑赤，易合併血栓形成，符合中醫血瘀範疇，應在辨證論治基礎上加活血化瘀法，選用活血葯（木香、當歸、赤芍、川芎、益母草、雞血藤、丹參等）。

中國醫學科學院附屬北京協和醫院採用補腎活血法治療，多數患者獲近期較好療效。

總之，急性發作期應採用中西醫結合治療儘快控制病情。慢性期可以中醫辯治為主，對減少溶血發作，改善貧血，預防併發症有積極意義。據統計總有效率約80%（包括AA—PNH綜合征）。

1、G-6-PD缺乏：我院在70年代對該病進行了中西醫結合治療研究。按Hb水平、尿潛血程度及併發症等指標將患者分為輕、中、重型，輕中型用疏肝利膽，清熱除濕之復方三黃湯（茵陳、黃芩、黃連、黃柏、梔子、大黃）及復方野艾蒿湯（野艾蒿、茵陳、車前草）注射液或口服，中型酌情輸血，重型以西醫療法為主，結果使輸血率降低，輕型已完全不用輸血，中型約1/3輸血。還有報道可用清熱利濕、解毒、補氣養血方葯（白頭翁、白茅根、雞血藤、車前草、茵陳、阿膠、黃芪、生地、當歸、黃花草、貫眾等）。

2、β-地中海貧血：由中國國際生命醫學工程院研製的補腎生血方（益髓生血靈）經北京華軍中醫院臨床應用取得可喜療效，經治療患者Hb升高，臨床癥狀改善，療效優於馬利蘭而無後者的毒副作用，我院用分子生物學方法檢測結果顯示該葯對雜合子基因突變型患者效果明顯。治療後患者HbF增加，γ-珠蛋白的mRNA基因轉錄水平升高，說明該葯能促進γ-珠蛋白的轉錄和表達，誘導HbF合成，從而代償了β-珠蛋白的基因缺陷。為中醫治療β-地貧提供了依據。

3、遺傳性球形紅細胞增多症：以往治療惟有脾切除，效果較好，但切脾后免疫機能受損，尤其在幼童免疫機能尚未健全而易發生嚴重感染，有一定風險。近年我們試用健脾補氣養血中藥治療幾例患者（輕—中度貧血），多數病情均有不同程度改善，顯效1例。所用方劑藥性溫和，長期服用無毒副作用，適用於年幼體弱或暫不宜手術者，並能增強體質，對療效不理想者亦有利於日後接受手術治療。

屬中醫“急勞”、“血證”、“積聚”範疇。

（AL）

中醫學治療主要從以下兩方面展開：

（一）中藥作為主攻葯：

近十幾年來砷劑治療白血病尤其是急性早幼粒細胞白血病（APL即 M3）取得了突出成績，引起國內外血液病工作者的高度重視。

中藥砷劑主要包括砒石、砒霜（由砒石升華而成，化學成分為二氧化二砷或亞砷酸）和雄黃（化學成分為硫化砷，煅燒可升華為As2O3）。《本草綱目》載“砒乃大熱大毒之葯，而砒霜之毒尤烈”故自古砒霜極少口服，多以外用。雄黃一般不入湯劑，只用於丸、散劑型。治病機理常用“以毒攻毒”解釋。

單純砷製劑：

哈爾濱醫科大學附屬第一醫院的研究始於70年代，張亭棟1984年首先報道用“癌靈1號”（含砒石和輕粉）靜脈給葯治療急性粒細胞白血病81例，完全緩解（CR）22例，其中以M3效果最顯著。后該葯簡化純化為As2O3（亞砷酸）注射液。張鵬等報告用其治療APL 72例，其中初治32例CR率73.3%，有效率99.0%，複發難治42例，CR率52.3%，有效率64.2%。現已有較多的報道，療效逐年提高。近些年對砷劑治療白血病的作用機制方面的研究也達到國際先進水平，已顯示該葯有細胞毒作用，促細胞凋亡作用和誘導分化作用。高濃度砷劑能誘導凋亡，低濃度誘導APL部分分化，不同濃度的氧化砷皆能降解PML/RARa融合蛋白。

複合砷製劑：

青黃散（青黛與雄黃之比為7-8比2-3）：1986年中國中醫研究院西苑醫院周靄祥等報道治療ANLL 6例，CR 3例，其中2例為M3。

復方青黛片（白血康/復方黃黛片，由青黛、雄黃、太子參、丹參等組成）：1991，1995年大連血液病中醫研究所黃世林等2次報告治療63例，接近全部CR。

其他含砷（雄黃）中成藥：六神丸、醒消丸、牛黃解毒片、抗白丹（七星丹）、紫金錠、安宮牛黃丸均有報道能緩解、減輕白血病，或經動物實驗和細胞培養顯示有抗白血病作用。

砷劑治療APL優點：

①無明顯骨髓抑制，

②不易發生DIC，

③可透過血腦屏障，長期存活的病例中無腦膜白血病發生，

④總緩解率和五年以上存活率高，

⑤對複發和難治患者也有效，且與化療葯和維甲酸無交叉耐葯。

砷劑副作用：消化道反應、肝腎功能損害、皮膚神經反應和慢性砷中毒。

（二）中藥作為輔助葯：

多年來聯合化療被廣泛採用，使中藥更多地作為與化療合用或化療間歇期用藥。越來越多的臨床研究表明：中西醫結合治療優於單純化療。中藥主要作用有以下幾方面：

1．治療及減輕化療的毒副作用：

(1) 減輕消化道反應：主要用健脾和胃類藥物。

(2) 治療肝損害：主要用疏肝健脾，清熱除濕類藥物。

(3) 抗感染：主要用清熱解毒涼血之劑再根據不同的病灶選加相應的針對性藥物。

(4) 增強和改善體質：在骨髓抑制期給予益氣養血、調補扶正之劑。

2．增強化療葯的抗白血病作用：

有些活血化瘀中藥有增敏抗耐藥效應。有研究顯示部分活血化瘀葯有類肝素樣作用，可改善血液高凝狀態，增強化療葯對癌細胞的殺傷力。

某些中藥具有鈣通道阻滯作用及類鈣蛋白拮抗樣作用，有可能尋找出耐葯逆轉的有效方葯。

3．改善免疫功能：

一些扶正（益氣養陰類）中藥可增強機體免疫力，有利於消除微小殘留白血病，延長緩解期，減少複發。

近年，我們針對白血病造血幹細胞移植后一些併發症如發熱、重症黃疸（VOD，GVHD）及消化道反應長期無好轉的患者採用了中醫辨證治療，收到較好療效，促進了患者的康復。

（CML）

砷劑：早在100多年前，在歐洲曾用砷劑治療CML，有效但易中毒，自有了脾照射療法后停用。60年代血研所也曾試用砒霜，確可使病情緩解，但因其慢性蓄積中毒（肝腎損害）導致併發症而被放棄。蚌埠醫學院1978年報道用雄黃治療CML 7例，CR 4例，PR 2例，進步1例。青黛：60年代血研所從“瀉肝經實火”治則入手，用當歸蘆薈丸治療CML，有效率72%。在此基礎上篩選出有效藥味青黛。單用青黛（每次2－4g,每日三次）達最好療效時間平均需三個月。又進一步分析找出其中有效成分－靛玉紅，治療CML 314例，有效率86%，緩解率59%，但有胃腸道副作用。後由醫科院藥物所合成一種新的吲哚類化合物-甲異靛，治療CML總有效率90%，緩解率81%，副作用為骨關節疼痛，與劑量及個體差異有關。研究表明靛玉紅和甲異靛對CML患者的粒系統有選擇性抑制作用，一定濃度下也有誘導凋亡的作用。甲異靛現為由中藥而產生的治療CML的較理想藥物，臨床亦可用於骨髓纖維化，血小板增多症等骨髓增殖性疾病。

中醫研究院西苑醫院、北京華軍中醫院於1981年、2001年報道用青黃散治療CML 25例，CR 18例，PR 7例，總有效率100%，但需驅砷治療。CML較之AL，由於需長期用藥的特點，易發生慢性砷中毒，在一定程度上限制了含砷製劑的使用。

淋巴瘤是一組起源於淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤，可分為霍奇金病（簡稱HD）和非霍奇金淋巴瘤（簡稱NHL）兩大類。

非霍奇金淋巴瘤可見於任何年齡，但是好發年齡階段為40-60歲，以疼痛和腫塊為主要表現，常發生病理性骨折。非霍奇金淋巴瘤是惡性淋巴瘤的一大類型，在中國惡性淋巴瘤中非霍奇金淋巴瘤所佔的比例遠高於霍奇金病。

1.全身癥狀：非霍奇金淋巴瘤也可有全身癥狀，包括一般消耗性癥狀如貧血消瘦、衰弱外，也可有特殊的“B”癥狀(同霍奇金淋巴瘤包括發熱、盜汗及體重減輕)但一般來說，非霍奇金淋巴瘤的全身癥狀不及霍奇金淋巴瘤多見，且多見於疾病的較晚期。

2.淺表淋巴結腫大或形成結節腫：為最常見的首發臨床表現，約佔全部病例的60%～70%，尤以頸淋巴結腫大最為常見(49.3%)，其次為腋窩、腹股溝淋巴結(各佔12.9%12.7%)淋巴結。

3.結外淋巴組織的增生和腫塊：也可因不同部位而引起相應癥狀。初診時單純表現為結外病灶而無表淺淋巴結腫大者約佔21.9%，結外病灶以咽環為最常見，表現為齶扁桃體腫大或咽部腫塊。胃腸道黏膜下淋巴組織可受侵犯而引起腹痛、腹塊胃腸道梗阻、出血、穿孔等表現。肝臟受淋巴瘤侵犯時可有腫大黃疸。結外淋巴瘤還可侵犯眼眶致眼球突出單側或雙側乳腺腫塊，並可侵犯骨髓致貧血骨痛骨質破壞甚至病理性骨折。顱內受侵犯時，可致頭痛視力障礙等顱內壓增高癥狀病變亦可壓迫末梢神經致神經癱瘓，例如面神經癱瘓。也可以侵入椎管內，引起脊髓壓迫症而致截癱。有些類型的非霍奇金淋巴瘤特別是T細胞淋巴瘤易有皮膚的浸潤結節或腫瘤。

4.體內深部淋巴結腫塊：可因其發生在不同的部位而引起相應的浸潤、壓迫梗阻或組織破壞而致的相應癥狀。

血液病病人的科學飲食對疾病的恢復起著重要的作用，血液病常見的臨床表現是貧血、出血和發熱，所以即清淡又富有高熱量、高蛋白、高維生素的高營養飲食至關重要，比如：鮮奶、雞蛋、豬瘦肉；新鮮蔬菜（比如菠菜、油菜、胡蘿蔔、銀耳、香菇、木耳），但不宜吃韭菜、蒜苔、洋蔥、新鮮水果。陣發性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）的病人不宜吃酸性水果，如酸蘋果、獼猴桃，同時避免多食一些辛辣、油炸以及性熱的食物，比如辣椒、生蔥、生薑、生蒜、羊肉、狗肉、海鮮，以及烏雞、甲魚也不宜過量服用，如果進補也要吃些平補食物比如大棗、桂園、花生、紅豆、黑豆，黑芝麻、黑米、紫米。總之血液病患者飲食非常講究，不然會造成許多不良後果，使病情加重或複發。

目前科學技術不斷發展，骨髓移植治療惡性血液病、再生障礙性貧血（再障）、陣發性睡眠性血紅蛋白尿症及其他先天或遺傳性疾病的療效不斷提高；大劑量化療治療惡性血液病及抗胸腺細胞球蛋白/抗淋巴細胞球蛋白治療重症再障等療效都得到了較大的改觀。然而多數血液病患者本身的免疫力低下和中性粒細胞減少再加上放化療等因素的影響，常易招致感染。感染是血液系統疾病的常見的併發症，臨床治療難度大，是引起死亡的主要原因之一。因此，加強對感染併發症的防治是提高血液病療效的一個關鍵問題。

1.粒細胞減少和功能障礙：粒細胞減少是發生感染的最主要因素，而且感染的發生率與粒細胞減少程度及其持續時間密切相關。再障患者粒細胞生成障礙；粒細胞缺乏症；急性白血病等惡性細的骨髓浸潤及放化療的骨髓抑極易導粒細減；骨髓移前的超致死量的放化療的預處理常使粒細胞降至“零”。當成熟中性粒細胞〈0.5×109/L時，感染的發生率明顯增高，可有90%的病例發生感染，當粒細胞降至0.1×109/L時，嚴重感染及敗血症極易出現。除粒細胞的數量改變外，其趨化、吞噬等功能也發生缺陷。

2.免疫功能低下：體液免疫為增強噬菌抗體產生所必需。體液免疫損害常見於惡性淋巴瘤及多發性骨髓瘤患者。細胞免疫為控制細胞內細菌和病毒感染所必需。大劑量的放化療不僅可導致粒細胞下降，而且也可使淋巴細胞減少，進而抑制細胞免疫和體液免疫，尤其是在骨髓移植后細胞免疫和體液免疫持續較長時間低下；糖皮質激素也可使T、B細胞功能減低，此外，還可以使巨噬細胞功能、自然殺傷細胞活性、白細胞介素、干擾素等減低，易導致細菌及黴菌感染。

3.消化道粘膜損傷：消化道粘膜屬於增殖型組織，最易受到放化療的影響，在大劑量化療后對其損傷較重，常導致口腔及胃腸道粘膜損傷及潰瘍，細菌及黴菌易透過粘膜屏障進入體內而致病。

4.菌群失調：在正常情況下，機體的皮膚粘膜表面形成正常菌群，它們的許多成員似乎能產生一些抗菌物質（細菌素），它們也能相互競爭正常營養物質而相互制約，對保持人體生態平衡和內環境穩定具有重要作用，如可參與物質代謝、營養轉化及合成、刺激機體產生抗體、組成防止外來微生物侵入的生物屏障，一般對宿主有利而無害。在免疫功能低下並使用足量廣譜抗生素和免疫抑製劑時，常導致免疫功能失調，造成二重感染。二重感染是指根據細菌學檢驗和臨床指征而確定的，對一種感染的化學治療導致的一種新的感染，一般發生在用藥3周之內。這是一種較為常見的同時也是很危險的現象，因為引起新感染的微生物大多是腸道桿菌、假單胞菌屬念珠菌屬或其它真菌類，常對多種藥物耐葯而現有的抗生素對該類微生物難以控制，因此有較高的死亡率。

5.其他；輸全血及輸注粒細胞可引起巨噬細胞病毒感染，骨髓移植時的鎖骨下大靜脈導管的放置、營養不良、移植物抗宿主病等均可增加感染機會。

1.細菌感染：免疫缺陷患者，在八十年代前以革蘭氏陰性菌（G-）菌感染為主，特別是綠膿桿菌、大腸桿菌及克雷白菌屬等為常見致病菌。隨著半合成青霉素及第三代頭孢類抗生素的出現，以及抗G-菌抗菌素的聯合應用，某些地區G-菌感染髮生率已減少，而凝固酶陰性的葡萄球菌、金黃色葡萄球菌及草綠色鏈球菌等革蘭氏陽性菌（G+）感染有逐漸增多趨勢。

2.病毒感染：病毒感染對重症血液病患者中的發生和死亡的重要性正在增加。據報道RNA和DNA病毒都很重要，絕大多數為再發感染，感染常常呈局限性或自限性，但由於疾病活動性和細胞毒免疫抑製劑的使用，感染可能更頻繁及更嚴重，時間也會更長。病毒所致的粘膜損傷可使細菌和黴菌叢生而導致的繼發性感染危險性增加。單純皰疹感染最為常見，多發生在口周、口腔、食管及會陰部，帶狀皰疹亦較多見，尤其易見於長期大劑量化療及骨髓移植患者。無過去感染者可發生嚴重水痘。巨噬細胞病毒感染普遍存在，可來自隱伏病毒的再激活或因輸血而獲得，是骨髓移植患者被檢出的最常見的機會性病原體，易發生間質性肺炎，是骨髓移植患者主要死亡原因之一。

3.黴菌感染：初始憑經驗使用抗生素的作用、長期粒細胞減少以及抗生素引起的菌群變遷已使感染有關死亡的原因從細菌轉為黴菌和病毒。臨床診斷率低，應重視經驗性診斷。瀰漫性黴菌感染通常在死後才能作出診斷。黴菌感染以白色念株菌、光滑球擬哮母菌、麴黴菌、毛黴菌及熱帶念株菌為多見，偶爾也可見隱球菌感染。其中以白色念珠菌最為常見，主要來源於患者的消化道，可引起重度的口咽部粘膜炎和食管炎，嚴重者造成黴菌敗血症播散全身，如肝、脾、腎、肺等臟器，並可在局部形成微小膿腫。其次為麴黴菌感染，主要因吸入空氣中的麴黴菌孢子，在肺部形成炎症，進而產生小膿腫。黴菌感染多數先局限在一個臟器，最後經血行播散至全身各臟器。大約21%的黴菌感染的患者發生全身血行播散。約1/3的患者黴菌感染可合併其他致病菌感染，或幾種黴菌混合感染，即二重或三重感染。

4.結核菌感染：結核病在中國及東南亞地區較常見。免疫功能低下患者結核病發生率比一般人群為高，而且臨床表現常不典型，結核菌素試驗常陰性，X線片上有時與細菌性肺炎相混淆。

5.寄生蟲感染：免疫功能低下時可發生鼠弓形體感染而引起腦損傷，骨髓移時卡氏肺孢子蟲感染可致間質性肺炎。

1.臨床表現常不典型，因而診斷及定位困難：由於血液病患者的感染多發生在白細胞減少或粒細胞缺乏狀態，再加上吞噬功能障礙，致使感染部位滲出減少，炎性細胞浸潤不突出，因此炎症反應常不充分，感染的癥狀和體征往往缺乏或不明顯。因而感染的部位常常難以確定，如感染部位紅腫反應不重，常無膿液出現；肺炎時炎性滲出少，不易出現典型的癥狀和體征，X線檢查可無陰影。發熱是血液病感染的早期臨床表現，一般認為對體溫升至38℃以上的粒細胞減少的患者，在停止輸液輸血后2.5小時仍不退熱時，應考慮感染的可能，需做詳細的體格檢查，必要的理化檢查和尋找細菌學證據。

2.感染易擴散，病情兇險：由於細菌的繁殖及其毒素作用，局部可出現嚴重的出血和壞死；或者由於炎性反應輕使炎症不易局限，局部感染常擴散為全身感染，導致敗血症或感染中毒性休克等嚴重感染形式，病死率高。

3.混合感染及二重感染的機會多，不易確定致病菌：多種微生物及條件致病菌同時存在，難以確定何者為主要致病菌，再由於條件致病菌通常在使用抗生素過程中發生，此時造成的二重感染的致病菌常對所用抗生素不敏感或產生耐葯，因而治療的難度大。

4.易感染部位：常見的感染部位為口腔、肺部、肛周及皮膚，其次為胃腸道、泌尿道及鼻咽部；長期放置靜脈插管時亦是較常見的感染部位，敗血症常易發生，部分患者的感染部位不易查明。致病菌常為綠膿桿菌、大腸桿菌、葡萄球菌及草綠色鏈球菌等。

1.皮膚護理：皮膚是條件致病菌的隱藏所，因此應每天用0.5%洗必泰液擦浴，尤其要注意腋下、肚臍、腹股溝等皺摺處的清洗。注射部位及靜脈插管處要用碘伏消毒，後者應每日換藥一次。

2.五官孔竅的消毒：口腔護理特別重要，應每日4次用0.5%洗必泰液衝擊性漱口，並應認真仔細地做口腔護理，一旦出現潰瘍和感染應給予碘伏外塗。用氯黴素及利福平眼藥水每日4次點眼及滴鼻，以預防結膜炎及眼瞼附近的蜂窩組織炎和鼻腔及副鼻竇的感染。便后須用洗必泰液清洗會陰部，並坐浴15分鐘，而後肛門及其周圍塗以碘伏。咽部可用洗必泰液噴霧或霧化，有利於咽及肺部感染的預防。

3.腸道消毒：腸道是內源性感染的主要門戶，為減少腸道內微生物，避免腸道內條件致病菌的感染，應進無菌飲食，水果等不易高壓消毒的食品應使用洗必泰液消毒。口服針對G-菌及黴菌的腸道消毒劑，如黃連素、慶大黴素、氟哌酸或環丙氟哌酸、制黴菌素、氟康唑等。

4.保護性隔離：為預防外源性感染，採用不同級別的無菌防護措施十分必要。可根據不同的醫療條件採用不同的防護措施。一般有如下設置可共選用：

(1)保護性單人隔離病房：室內需定期進行噴霧消毒和紫外線照射，醫務人員入室前應洗手，更換托鞋，戴帽及口罩。此種隔離可減少交叉感染，適用於惡性血液病的化療及伴有輕度粒細胞缺乏症的血液病患者。

(2)無菌隔離床：為密閉塑料帳篷罩在病床上，空氣通過過濾器吹入罩內，罩內空氣從帳篷下地面流出，進入帳篷內的一切物品均需經高壓消毒或用消毒劑浸泡消毒。患者先經葯浴後進入無菌隔離床中。醫務人員通過帳篷孔戴手套接觸病人。它的優點為經濟，醫務人員觀察病人較方便。不利因素為病人僅能在床上活動，檢查治療不便。本設置適用於大劑量化療及嚴重粒細胞缺患者。

(3)空氣層流室或層流床：此設置為空氣通過高效過濾器送入病房或病床內，潔凈度達到百級，目前多採用水平層流方式。患者必須先經葯浴後方可進入，患者處於全環境保護之中。進入室內的一切物品也必需先經消毒，醫務人員入室時必須穿戴無菌隔離衣、襪、帽及口罩，接觸病人時還應戴無菌手套。層流室或床主要適用於骨髓移植的防護。

預防性全身性使用抗生素對免疫力低下尤其是骨髓移植的患者來說是必要的。除口服不易吸收的抗生素預防腸道微生物感染外，口服復方新諾明可以預防卡氏肺孢子蟲肺炎。口服無環鳥苷對防治單純皰疹和帶狀皰疹病毒感染的作用明確。靜脈注射大蒜液在某種程度上能預防巨噬細胞病毒和黴菌感染。靜脈注射丙種球蛋白可減低細菌、黴菌巨細胞病毒的感染。對於呈患結核的患者須加用抗癆藥物。對於骨髓移植患者目前主張交替靜脈注射全身性抗生素。一則可以清除原有病灶，二則可以預防外來的對所用抗生素敏感的微生物感染，可選用毒副作用小价格低廉的廣譜抗生素作為預防用藥，如青霉素類、第一代頭孢菌素等。當骨髓移植或化療后處於中性粒細胞缺乏狀態時，可選用作用較強的抗生素，如氧哌嗪青霉素、特美汀、第二代頭孢黴素，或配合使用氨基糖甙類抗生素。可根據不同環境易感細菌的種類，合理組成不同的聯合用藥方式。

加速白細胞恢復細胞因子的使用

中性粒細胞減少是血液病易感染的重要原因，因此，促使粒細胞生長，縮短粒細胞減少時，對預防感染極為重要。常用的製劑為重組粒單系集落刺激因子(GM-CSF)及粒系集落刺激因子（G-CSF)，臨床觀察表明及葯后能使骨髓移植及大劑量放化療后的粒細胞缺乏期明顯縮短，減少感染併發症，對重症再生障礙性貧血也有一定的作用。

血液病患者口腔、皮膚、會陰部的護理

血液病人抵抗力減弱，尤其是粒細胞減少者，往往發生口腔感染，肛門膿腫以及皮膚注射感染等。並成為侵襲入血、造成嚴重的敗血症的門戶，所以這些部位的護理，看似細小，實乃有涉全身。血液病併發口腔潰瘍，常見有皰疹性潰瘍，鵝口瘡，走馬疳等，還易併發口腔出血，表現為牙齦出血（齒衄）口腔黏膜出血，乃至舌上血皰（舌衄）等。這些併發症在急性白血病中高達40﹪-85﹪，在急慢性再障、粒細胞缺乏及惡性淋巴瘤、血小板減少性紫癜等，臨床均有所見。除了相應的治療外，預防很重要，平時要使病人始終保持口腔清潔，採用含漱水（無論中、西藥物治療用含漱水），經常漱口，尤其是進食之後，用軟毛牙刷，必要時用消毒棉球蘸口腔清潔劑，擦拭牙齒，清潔口腔。實踐證明將口腔護理列為血液病護理常規，有利於降低感染。皮膚及會陰部護理，要加強清潔，便后要清洗。減少及避免感染。

冬季，北風凜冽，冰天雪地，氣候寒冷，乃閉藏之季，萬物收藏。值此節令，人當養陽守陰。血液病患者，多陰陽失調，氣血虧虛，不耐嚴寒，更應注意調養，以利康復。

1、衣著要注意保暖。但若非氣溫驟降，不要輕易“全副武裝”。俗話說“多衣多寒”，所以穿戴也要適度。

2、寒冬，人們因怕冷而終日關窗閉戶，這是不可取的。要注意室內通風換氣，每天開窗應在2～4次左右，以保證室內空氣新鮮。

3、晚上要睡足七八個小時。中醫古籍《黃帝內經》說：“冬三月，早卧晚起，必待日光，此冬氣之應養藏之道也”。冬令宜適當早睡晚起，養陰藏神。

4、冬季，北方氣候乾燥，常常使人感到鼻、咽乾燥不適，陰虛內熱患者表現更明顯，宜吃些生津止渴、潤喉去燥的水果，如橙子、蘋果、梨、甘蔗、柚子、橘子、香蕉等。睡前可用紫草油、薄荷油滴鼻以防鼻黏膜乾裂出血。

1.乙肝患者多有免疫功能紊亂，有的病人可產生多種自身免疫性抗體，這種抗體吸附於血細胞或遊離於血液中，從而引發乙肝血液病。

2.肝功能受損時，肝臟對機體的中間代謝產物及外來毒物的解毒能力降低，使之在血液中的濃度持續增高，從而使造血功能受到抑制，出現乙肝血液病。

3.而如果乙肝病毒活躍複製，這時候我們就需要進行抗病毒治療。而目前的抗病毒藥物或多或少有抑製造血的功能，其中干擾素在這方面的副作用很大。有報道干擾素可引起免疫介導的溶血性貧血、自身免疫性血小板減少等。

4.乙肝是泛嗜性病毒，其有可能在骨髓中複製，直接損傷骨髓造血幹細胞，引起造血功能異常。急性肝炎期，可暫時出現粒細胞減少，淋巴細胞相對增多，紅細胞半衰期縮短和輕度貧血；極少數出現高膽紅素血症和溶血危象。慢性病毒性肝炎發生再生障礙性貧血日漸增多，20歲左右發生全血減少的患病率75%。

研究發現，兒童常吃熏肉、香腸、臘腸、鹹魚等經加工處理的肉類食品，患血液病的幾率將會提高。反之，那些經常食用蔬菜或黃豆產品的兒童，患癌的風險較少吃蔬菜者減少一半。

來自美國哈佛公共衛生學院的一組研究人員發現，在515名中國台灣兒童和青少年當中，每周食用這些經加工處理的肉類食品超過一次，患上血液病的幾率比一般人高出74%。

食品在加工處理過程中，廠家除了在這些肉品中加了鹽和糖，也添加了一種稱為亞硝酸鹽的化學物品。亞硝酸鹽會引發致癌物質亞硝胺的產生。蔬菜和黃豆產品則含有抗氧化劑，有助於化解這類致癌物質。因此，研究人員建議，兒童應盡量少食用這類能致癌的食品。

血液病的病狀和病史可能無特異性，但是，根據幾代臨床血液學的工作者的經驗所歸納出來的血液病特點是血液病的診斷線索，也是對血液病患者採集病史和體格檢查的重點。目前血液病的主要特點可歸納為9項。

(1)貧血：貧血是血液病患者常有的表現之一。但是應當明確貧血不是一種疾病，而只是一種人體由於組織和器官血氧缺乏而引起的症候群。貧血並不一定表明原發血液病的存在，血液病也不都有貧血。

(2)出血傾向：異常的出血現象，如不易控制的鼻衄、嘔血、黑糞、血尿、月經過多。皮膚出血點、紫癜、瘀斑，以及眼和口腔粘膜及齒齦出血，都應高度警惕血液病的可能性，血液病異常出血原特點是出血一般多為全身性，而不是局部性的；另一個特點是出血程度和引起出血的創傷程度不成比例，出血時甚至沒有創傷史或沒有注意到的創傷發生。

(3)黃疸：黃疸通常是消化系統的癥狀，這裡只討論與血液病有關的問題，黃疸是血液和組織中含有過多的膽紅素所引起的鞏膜和皮膚的黃染。

(4)淋巴結腫大：是血液病，特別是造血系統的惡性腫瘤如白血病和淋巴瘤等的常見體征之一。應當對腫大的淋巴結進行仔細檢查。首先，注意其部位，是全身淺表淋巴結普遍都有不同程度某個或某些區域；其次，應檢查腫大淋巴結的數量、大小、硬度、表面溫度，以及它與鄰近組織如肌肉、結締組織和表皮的關係；再次，問診時應盡量搞清楚它們出現的時間和出現腫大的時間順序，以及它們是否伴有紅、腫、痛和其它全身的癥狀。

(5)肝、脾腫大：肝、脾腫大，特別是明顯的腫大，應警惕血液病的可能性。肝、脾在胎兒階段是主要的造血器官；嬰幼兒以及成人在應激條件下或病理情況下，肝、脾可成為髓外造血的場所。脾臟是紅細胞破壞場所，紅細胞的碎片和病變的紅細胞可以被脾的巨噬細胞所吞噬。

(6)骨、關節及其相關的癥狀和體征：骨髓是造血的組織器官，因此不難理解在血液病時會產生骨骼與關節的癥狀。

(7)口腔及粘膜的病變：扁桃體及舌根部和鼻咽部，即咽淋巴環過於腫大時，應考慮惡性淋巴瘤的可能。口腔粘膜潰瘍和壞死，以及齒齦高度增生，有時合併出血和感染，它們可能提示急性白血病。舌苔光滑或伴有舌痛，常見於缺鐵性貧血或營養性巨幼細胞貧血。巨舌可能提示多發性骨髓瘤合併澱粉樣變性。

(8)皮膚病變：皮膚瘙癢常見於霍奇金病。皮膚皮層被組織淋巴細胞浸潤可產生脫屑性紅皮症，可合併脫髮、水腫、角化過度，見於Sezary綜合征。出現紫紺應想到高鐵血紅蛋白症及硫化血紅蛋白血症等。

(9)原因不明的發熱：經過相當仔細的診斷和治療仍未能查明原因的發熱，應考慮惡性腫瘤存在的可能性，尤其是造血系統惡性疾病。周期性高熱是霍奇金病的典型癥狀之一。不規則的高熱經久不退時，應考慮惡性淋巴瘤、惡性組織細胞病，晚期白血病等。

Open Journal of Blood Diseases is a peer reviewed international journal dedicated to the latest advancement of Blood Diseases. The goal of this journal is to keep a record of the state-of-the-art research and to promote study, research and improvement within its various specialties.

血液病是一本開源評審的國際期刊，致力於血液病的最新進展，由美國科研出版社出版發行。這本雜誌的目標是記錄的一些國家的最先進的研究，並促進在其各類專業中的學習，研究和改進。包含以下領域：

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