感染性心肌炎

⑴自患兒糞便、咽拭子分離出病毒，且在疾病恢復期血清中，同型病毒中和抗體（或血凝抑制抗體）滴度較第1份血清升高或下降4倍以上或特異性IgM陽性：或用分離到的病毒稴種動物能產生心肌炎。

⑵自患兒心包穿刺刺液或血液分離出病毒。

⑶心內膜心肌活體組織檢查，或患兒死後自其心包、心肌或心內膜，能分離到病毒，或特異性熒光抗體檢查陽性。電鏡檢查可見病毒顆粒。

⑴主要指標：①急、慢性心功能不全或心腦綜合征；②有奔馬律或心包摩擦音；③心臟擴大；④心電圖有嚴重心律失常，包括除頻、偶發生早搏以外的異位節律，Ⅱ度Ⅱ型以上的房室傳導阻滯，以及竇房或雙束支、三束支傳導阻滯，或明顯的ST-T改變或低電壓。

⑵次要指標：①發病同時或1～3周前有上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染史；②有明顯乏力、蒼白、多汗、心悸、氣短、胸悶、頭暈、心前區痛、手足涼、肌痛等癥狀，至少兩種；嬰兒可有拒食、紫紺、四肢涼、雙眼凝視等；新生兒可結合母親流行病學史作出診斷；③心尖第1心音明顯低鈍，或安靜時有心動過速；④心電圖輕度異常，即主要指標中心電圖改變以外的心電圖異常改變，或運動試驗陽性；⑤病程早期可有血清CPK、CPK-MB、GOT、LDH增高（最好檢查同功酶）。病程中多有抗心肌抗體（AHA、HRA）增高。

⑴具有主要指標2項或主要指標一項及次要指標2項者（都要求有心電圖指標），可臨床診斷為心肌炎。

⑵同時具備病原學3項指標之一者可診斷為病毒性心肌炎。在發生心肌炎同時，身體其他系統有明顯的病毒感染，如無條件作病毒分離，結合病史，臨床上可考慮心肌炎亦系病毒引起。

⑶凡不完全具備以上條件，但臨床懷疑為心肌炎，可做為“疑似心肌炎”進行長期隨診，如有系統的動態變化，亦可考慮為心肌炎，或在隨診過程中除外。

⑷地考慮上述條件時，應首先除外其他疾患，包括：風濕性心肌炎、中毒性心肌炎、結核性心包炎、先天性心臟病、結締組織病和代謝性疾病的心肌損害（包括維生素B1缺乏症）、原發性心肌病、先天性房室傳導阻滯、高原性心臟病、克山病和植物神經功能紊亂，以及電解質紊亂或藥物引起的心電圖改變等。

4.心內膜心肌活檢的組織學診斷 心導管法心內膜心肌活檢為心肌炎診斷提供了可靠的病理診斷依據。1984年達拉斯會議制定了心肌炎組織學診斷標準如下：①活動性心肌炎：要求炎性細胞浸潤和附近細胞損害包括明確的細胞壞死，或含空泡、細胞外形不整，和細胞崩解。②臨界性心肌炎：炎症浸潤稀疏，光鏡下未見細胞損傷。大約70%活檢標本對各種心肌病的診斷有幫助。由於取材很小且局限，標本的本身可致細胞收縮而出現一些病理性的假象，加之組織學認識上差異，故臨床表現和組織學相關較差。心內膜心肌活檢系創傷性檢查，有一定危險性，嚴重併發症有氣胸、右室穿孔、室性心律失常等，故除特殊情況外，一般不做為常規檢查。

病毒性心肌炎目前尚無有效治療方法。一般多採取綜合性治療措施。

病人應卧床休息以減輕心臟負擔及減少耗氧量。心臟擴大及併發心力衰竭者應延長卧床休息至少3～6月，病情好轉或心臟縮小后可逐步活動。

病人煩躁不安、心前區痛、腹痛豚肌痛，必須及時對症處理，可用解痛鎮痛劑，如苯巴比妥、阿司匹林、索米痛、可待因，必要時可注射嗎啡。

隨著發病機制的研究，80年代以來用免疫抑製劑治療的探索漸增，主要是用強地松加或不加硫唑嘌呤，用於搶救急性期併發心源性休克、完全性房室傳導阻滯及心力衰竭經其他治療不滿意者，一般不宜常規用於早期心肌炎。開始用氫化可地松5～10mg/(kg·d)，或地塞米松0.25～0.5mg/(kg·d)，靜脈滴注。以後用強地松1～2mg/(kg·d)，口服，1月後漸減量，可加用硫唑嘌呤2mg/(kg·d)，口服，療程在6個月以上，並注意預防及治療繼發感染。曾報告經心骨膜心肌活檢證實的重症嬰兒和兒童心肌炎患者13例，均用強地松治療，1例加用硫唑嘌呤。除1例死亡外，存活者均顯示臨床癥狀改善，心電圖表現及心臟大小與收縮功能恢復正常。其中8例重複心內膜心肌活檢，結果均有好轉，6例炎性浸潤消退。

維生素C有消除自由基的作用，100～200mg/(kg·d)加入葡萄糖液20～50ml靜脈注射，3～4周為1療程。輔酶Q10有保護心肌作用，每日肌注5mg，連勝2～3周，1，6-二磷酸果糖可改善心肌代謝，每日靜脈注射100～250mg/kg，連用2～3周。黃芪有抗病毒及保護心臟作用，可較長期口服或肌注。

併發心律失常、心源性休克、心力衰竭的治療。

感染性疾病病程中併發的心肌炎包括病毒、細菌、螺旋體、真菌、立克次體及錐蟲感染時併發的心肌炎，其中以併發於病毒和細菌感染的較為常見，其餘均屬少見。

1952年首先在南非發現新生兒柯薩奇病毒性心肌炎。由於病毒學研究工作的進展，病毒性心肌炎日漸多見，其中以柯薩奇B組病毒所致者最為多見，約佔50%，並以心肌炎為主要臨床表現。病毒性心肌炎的發病原理尚未完全了解。病毒感染在病毒血症時，病毒可直接侵襲心肌發生病變，也可能通過免疫反應造成心肌損傷。動物試驗證明小鼠柯薩B3病毒性心肌炎是細胞免疫起主導作用，病毒的局部損傷次之。小鼠受親心臟性柯薩奇B3病毒感染后6天左右產生病理免疫反應：①自身反應性溶細胞性T淋巴細胞對心肌細胞抗原有自身免疫作用，而導致廣泛的心肌細胞溶解、壞死；②病毒特異性溶細胞性T細胞使受感染的心肌細胞溶解，引起較輕的炎症。

近年生化機制的研究認為活性氧可引起細胞損傷所致一些疾病。因內報道急性心肌炎患者紅細胞超氧化物歧化酶降低，因此可能導致細胞內活性氧自由基增多，可引起心肌細胞核酸斷裂、多糖解聚、不飽和脂肪酸過氧化，造成心肌細胞膜損傷和線粒體氧化磷酸化作用改變，而損傷心肌。

葡萄球菌心內膜炎、心包炎或敗血症可併發心肌炎或心肌膿腫。如未得適當治療，鏈球菌、肺炎球菌、腦膜炎球菌等菌血症也可引起心肌炎。其他如傷寒及結核病偶可併發心肌炎，但心肌損傷較輕。雖白喉發病率已明顯下降，心肌炎仍為白喉死亡主要原因，臨床表現有其特異性，故在本節后另作介紹。

立克次體感染特別是斑疹傷寒常引起心肌炎。因斑疹傷寒死亡的病例中約50%有明顯的心肌病變。鉤端心肌炎。恰加斯病（Chagas disease）是因克魯斯錐蟲（trypanosoma cruze）感染引起的全身性疾病，主要發生於南非巴西尤為多見，好發於兒童。急性期可因心肌炎死亡。多數病例呈潛隱過程，初期癥狀不著，至慢性期形成心肌病始發現。心臟明顯擴大，心力衰竭，併發房室瓣關閉不全及嚴重心律失常，導致死亡。本節重點敘述病毒性心肌炎。

心臟顯示不同程度的擴大。外觀上心肌非常鬆軟。在顯微鏡下可見心肌纖維之間和血管周圍的結締組織中有單核細胞、淋巴細胞及中性粒細胞的浸潤。心肌纖維有不同程度的變性，橫紋消失，肌漿凝固和/或溶解，呈小灶性、斑點狀或大片壞死。心肌溶解，胞核和胞漿都可消失，殘留細胞膜。心臟病變分佈常以左室及室間隔最重，其次為右室，左、右心房最輕。在慢性病例，除心肌纖維變性外，可見了纖維母細胞增生及瘢痕形成，心內膜彈力纖維增生及心室附壁血栓形成，附壁血栓脫落時可引起腦、腎、肺等梗塞。病毒性心肌炎多伴有漿液纖維素性心包炎，滲液量較小。有的並有心內膜炎。電鏡檢查可見心肌細胞破碎，肌絲喪失，肌纖蛋白結構破壞，線粒體退行內膜中可分離出病毒，也可應用熒光免疫檢查方法在心肌、心包或心內膜中找到特異病毒抗原。電鏡檢查可見病毒顆粒。

心肌炎的臨床表現輕重懸殊很大，輕者可無癥狀，極重者則暴發心源性休克或急性充血性心力衰竭，於數小時或數日內死亡或猝死。心肌炎癥狀可發生在病毒感染的急性期或恢復期。如發生在急性期，則心肌炎的癥狀常為全身癥狀所掩蓋。

1.典型癥狀與體征在心臟癥狀出現前數日或2周內有呼吸道或腸道感染，可伴有中度發熱、咽疼、腹瀉、皮疹等癥狀，繼之出現心臟癥狀。主要癥狀有疲乏無力、食欲不振、噁心、嘔吐、呼吸困難、面色蒼白，發熱，年長兒可訴心前區不適、心悸、頭暈、腹痛、肌痛。檢查多有心尖部第1心音鈍，可有奔馬律，心率過速或過緩，或有心律失常，因合併心包炎可聽到心包摩擦音，心界正常或擴大，血壓下降，脈壓低。根據病情可分為輕、中及重三型。輕型可無癥狀或僅有一過性心電圖ST-T的改變，或表現為精神不好、無力、食欲不振，第1心音減弱，或有奔馬律，心動過速，心界大都正常，病情較輕，經治療於數日或數周內痊癒，或呈亞臨床經過。中型除以上癥狀外，多有充血性心力衰竭，起病多較急，患兒拒食、面色蒼白、嘔吐、呼吸困難、乾咳。兒童可訴心前區疼、頭暈、心悸，可有急性腹痛及肌痛、呼吸困難、端坐呼吸、煩躁不安、面色發紺、心界擴大、心音鈍，有左馬律或心律紊亂。雙肺出現羅音，肝大有壓疼，而浮腫往往不著。可併發神經系統及腎臟損傷。如及時治療，多數病例經數月或數年後可獲痊癒，部分病人於急性期死於急性充血性心力衰竭，或遷延未愈，遺留心肌損害。重型可暴發心源性休克，患兒煩躁不安、呼吸困難，面色蒼白、末梢青紫、皮膚冷濕、多汗、脈搏細弱、血壓下降或不能測出、心動過速、有奔馬律；部分患兒以嚴重腹痛或肌痛發病，病情進展急遽，如搶救不及時，可於數小時或數日內死亡。重型也有以急性或慢性充血性心力衰竭起病，癥狀如中型病例，部分因急性心力衰竭急遽發展未能控制而死亡，少數病例從急性轉為慢性，因感染或過勞，心力衰竭反覆發生，遷延數年，心臟明顯增大，呼吸困難，肝大，浮腫明顯，心力衰竭於控制而死亡。慢性經過者常併發栓塞現象，或心律失常。腦栓塞者有偏癱、失語；腎栓塞有血尿等癥狀。少數病例發生心肌梗塞；併發嚴重心律失常者如完全性房室傳導阻滯、室性心動過速、心室纖顫等則可致猝死。

新生兒時期柯薩奇B組病毒感染引起的心肌炎，病毒嚴重，常同時出現其他器官的炎症如腦膜炎、胰腺炎、肝炎等，一般在生后10天內發病，起病突然，出現拒食、嘔吐、腹瀉及嗜睡，有明顯的呼吸困難和心動過速，迅速發生急性心力衰竭。

2.X線檢查 可風心影呈輕度至重度普遍擴大，左心室較著，心搏動減弱，肺淤血、肺水腫，少數有胸腔少量積液。

3.心電較長檢查 常呈QRS波低電壓，ST段偏移，T波倒置、平坦或低平，有的STT形成單詞曲線，酷似急性心肌梗塞。QT時間延長，也可見各種心律失常，如房室傳導阻滯、室內傳導阻滯、陣發性心動過速、過早搏動、心房撲動、心房顫動及心室顫動等。慢性病例可見左心室肥厚。

4.超聲心動圖檢查 大約1/3病例可見左室擴大，室間隔及左室後壁運動幅度降低，但無特異性。

5.同位核顯像檢查 67Ga心肌顯像陽性提示心肌炎。111In單克隆抗肌凝蛋白抗體心肌顯像可檢測心肌壞心，有助於心肌炎診斷。

6.其他實驗室檢查 白細胞輕度增高，中性粒細胞增多，血沉略增快。血清穀草轉氨酶（GOT）、肌酸磷酸激酶（CPK）、肌酸磷酸激酶同功酶（CPK-MB）及乳酸脫氫酶（LDH）在急性期均可升高，但CPK及CPK-MB的升高對心肌損傷的診斷有意義。CPK-MB是心肌特異性胸漿同功酶，正常血清含微量，故其水平升高可作為心肌炎的早期診斷依據。LDH在體內分佈較廣泛，特異性較差，而LDH同功酶血清酶譜分析價值較大，正常為LDH1>LDH1>LDH3>LDH4>LDH5，如LDH1>LDH2或LDH1>40%則對心肌炎的診斷較有意義。由於酶活力增高可有非心臟因素影響，故應結合臨床進行綜合分析。

病毒學檢查早期可從心包積液、咽拭子、大便分離出特異病毒。並可用聚合酶鏈反應方法檢測病毒的RNA。在恢復期血清中間型病毒中和抗體或血凝抑制抗體較早期第1份血清升高或下降4倍，或特異性IgM陽性。死亡病例，可自其心包、心肌或心內膜中分離出病毒或特異性熒光抗體檢查陽性。電子顯微鏡檢查心肌壞死病變附近可看到病毒顆粒。

有少數病兒血清抗心肌抗體陽性。

病毒性心肌炎的診斷在無病毒學診斷依據時，主要依靠綜合臨床資料，缺乏特異診斷方法。故必須認真觀察排除其他心臟疾病。在嬰兒期尚須與毛細支氣管炎或支氣管肺炎區別。此類患兒呼吸困難，心動過速明顯，但心力衰竭的體征不著，心界不大，肝臟增大不明顯，而且邊緣不鈍。在兒童期應與急性腎炎合併心力衰竭鑒別，後者常有高血壓、蛋白質及血尿，較易診斷。若以頻發早搏為主要表現，則尖與功能性早搏鑒別。表現為心動過速及非特異性ST-T改變者，應除β受體功能亢進。此外，心肌炎所致的心源性休克應與感染性休克或外科性休克進行鑒別。

平日應加強鍛煉，增強體制，對各種病毒感染進行預防注射，並減少受冷、發熱等不良因素。在治療過程中要預防反覆感冒。新生兒期的預防須防止孕婦病毒感染。

多數病人預后良好，經數周、數月甚至遷延數年漸痊癒。少數呈暴發過程，因心源性休克或急性充血性心力衰竭於數小時或數日內死亡，個別病例因心律紊亂猝死。有少數病例轉成慢性，其中有的只有心電圖改變而無臨床癥狀，有的則心力衰竭遷延不愈，最後死亡。慢性病例病程可遷延數年。本病能否由慢性炎症過程過渡到擴張型心肌病，尚無定論。曾報道新生兒柯薩病毒性心肌炎呈慢性經過。有人認為慢性心肌炎可能潛在有病毒，在一定條件因素下活動，導致病情反覆，損害加重；或由於免疫機理引起發作。有人從死亡的擴張性心肌病患者的心肌中查出病毒抗原，心內膜心肌活檢也發現許多幼兒臨床表現為擴張型心肌病，而病理改變為心肌炎，從而認為部分擴張型心肌病是病毒性心肌炎的後果。預后好壞主要取決於心肌病變的嚴重程度，並與以下因素有關：①感染病毒的型別，柯薩奇病毒B組3型所致的心肌炎較重，而A組9型較輕。②病人年齡，新生兒發病死亡率最高，年長兒預后較好。③病情複發者預后差。④心臟明顯增大發生心力衰竭者預后差。